Nediferencijuota pleomorfinė sarkoma (NPS) – tai agresyvi minkštųjų audinių naviko forma, dažniausiai atsirandanti rankų, kojų minkštuosiuose audiniuose arba pilvo užpakalinėje dalyje (retroperitoniume). Labai retai šis navikas vystosi kauluose. Dėl savo piktybinio pobūdžio NPS gali išplisti į kitus organus – dažniausiai plaučius ar limfmazgius.
Kas yra nediferencijuota pleomorfinė sarkoma?
NPS priklauso minkštųjų audinių sarkomų grupei. Seniau ši liga buvo vadinama piktybine skaiduline histiocitoma, nes manyta, kad ji kyla iš tam tikrų imuninės sistemos ląstelių – histiocitų. Tačiau vėlesni tyrimai parodė, kad naviko pradžia – jungiamąjį audinį formuojančiose mezenchiminėse ląstelėse. Žodis „nediferencijuota“ nurodo į tai, kad piktybinės ląstelės labai netvarkingos, o „pleomorfinė“ – kad jos nevienodos, skirtingos išvaizdos, dydžio ar branduolių formos. Tokios naviko ląstelės auga chaotiškai.
Nors ši liga reti – ja suserga mažiau nei 5000 žmonių per metus, vis dėlto NPS yra viena iš trijų dažniausių minkštųjų audinių sarkomų kartu su liposarkoma bei leiomiosarkoma.
Nediferencijuotos pleomorfinės sarkomos simptomai
- Augantis gumbas ar darinys po oda
- Be skausmo atsirandanti masė, kurią galima pajudinti arba ne
- Sutrinka jutimai – gali atsirasti tirpimas ar dilgčiojimas, jei navikas spaudžia nervą
- Paburkimas rankoje ar kojoje
Ši liga ne visada pasireiškia ryškiais simptomais. Dažniausiai gumbas neskausmingas, nėra pastebimų odos pokyčių virš jo ir paprastai nesukelia tokių reiškinių kaip karščiavimas, svorio kritimas ar bendras silpnumas.
Nediferencijuotos pleomorfinės sarkomos priežastys
Tikslios šios sarkomos priežastys nėra aiškios. Yra žinoma, kad ligai vystytis įtakos turi pakitusios ląstelių DNR, tačiau kodėl šie pokyčiai atsiranda, vis dar tiriama.
Rizikos veiksniai
Veiksniai, didinantys NPS riziką, gali būti šie:
- Vyriška lytis (didesnė rizika stebima baltaodžiams vyrams)
- Vyresni nei 50 metų amžius
- Kai kurios paveldimos ligos, tokios kaip neurofibromatozė ar Pageto kaulų liga
- Genetiniai sindromai, pavyzdžiui, Li-Fraumeni sindromas
- Kontaktas su tam tikromis cheminėmis medžiagomis, pavyzdžiui, arsenu ar vinilo chloridu
- Ankstesnis gydymas spinduline terapija toje pačioje srityje
- Darbinis apšvitos poveikis
Dauguma žmonių, kuriems vystosi ši liga, neturi aiškių rizikos veiksnių.
Diagnozavimas
Diagnozuojant NPS, gydytojas pirmiausia susipažins su bendra sveikatos ir šeimos istorija, detaliai pasidomės simptomais: kada jie pasireiškė, kaip jie keitėsi laikui bėgant. Dažniausiai skiriami tokie tyrimai:
- Fizinis ištyrimas – gydytojas apžiūri, apčiupinėja gumbą, įvertina jo dydį, vietą, kietumą
- Vaizdinimo tyrimai – atliekami rentgeno, ultragarso ar magnetinio rezonanso tyrimai
- Biopsija – paimamas nedidelis audinio mėginys, kuris mikroskopiškai tiriamas patologijos laboratorijoje
Gydymas
NPS gydymas priklauso nuo naviko dydžio bei išplitimo organizme. Dažniausiai pradiniu etapu taikomas chirurginis gydymas – navikas pašalinamas kartu su dalimi aplinkinių sveikų audinių („rezekcijos riba“). Tai padeda maksimaliai sumažinti riziką, kad liks vėžinių ląstelių. Jei navikas randasi galūnėje, chirurgas stengsis kuo daugiau išsaugoti galūnės funkciją, tačiau retais atvejais – kai išsaugoti neįmanoma – gali būti svarstoma amputacija.
Šalia chirurgijos gali būti taikomi papildomi gydymo metodai – tiek prieš operaciją, tiek po jos, kad būtų lengviau pašalinti naviką ar sunaikinti likusias vėžines ląsteles:
- Chemoterapija
- Imunoterapija
- Spindulinė terapija
Gydymo planas kiekvienam pacientui sudaromas individualiai, konsultuojantis su onkologų komanda, kurią dažniausiai sudaro chirurgas, radiacijos onkologas ir gydantis onkologas. Kiekvieno specialisto vaidmuo svarbus – jie dirba kartu, kad parengtų geriausią sprendimą būtent jūsų atveju.
Kada reikėtų kreiptis į gydytoją?
Pastebėjus bet kokį augantį gumbą ar masę, ypač jei šalia išryškėja skausmas, tinimas, ar ribotas judėjimas, svarbu kuo greičiau pasikonsultuoti su sveikatos priežiūros specialistu.
Jei jau nustatyta NPS diagnozė ir atsiranda naujų, stiprėjančių simptomų, praneškite savo gydytojui nedelsiant.
Prognozė
Gyvenimo trukmė sergant NPS priklauso nuo naviko dydžio, stadijos ir agresyvumo. Penkerių metų išgyvenamumo rodiklis aukštos rizikos atveju siekia apie 60 %, o po dešimties metų – apie 48 %. Šie skaičiai yra apytiksliai, todėl geriausia aptarti savo individualią prognozę su gydančia onkologų komanda.
Ar galima visiškai pasveikti nuo NPS?
Galimybė pasveikti egzistuoja, ypač jei liga diagnozuojama ir pradedama gydyti ankstyvose stadijose. Net ir pažengusiose ligos stadijose gydymas gali prailginti gyvenimą ir pagerinti kokybę. Svarbiausia – kuo anksčiau kreiptis į specialistus: ankstyva diagnozė padidina sėkmingo gydymo tikimybę.
