Birdshot chorioretinopatija – tai retas lėtinės eigos akies uždegimas, galintis iš esmės pakeisti regėjimą arba net sukelti visišką apakimą. Ši liga dažnai pažeidžia abi akis vienu metu ir reikalauja ankstyvo aptikimo bei ilgalaikio valdymo, kad būtų išsaugota rega.
Pagrindinė informacija apie birdshot chorioretinopatiją
Birdshot chorioretinopatija laikoma viena iš sunkiausių uveito formų. Ji sukelia akies audinių uždegimą, visų pirma pažeidžiant tinklainę (šviesai jautrų, akies dugne esantį audinį) ir gyslainę, jungiančią tinklainę su akies baltymu.
Šios ligos išskirtinis bruožas – balkšvos ar gelsvai rusvos ovalios dėmelės, pasirodančios gilioje tinklainėje ir paviršinėje gyslainės dalyje. Dėl šių pažaidų regėjimas prastėja palaipsniui, neretai pasireiškia plūduriuojančiais vaizdais ar neryškiu matymu. Bėgant metams gali išsivystyti cistinis makulos paburkimas arba glaukoma.
Nors iki šiol birdshot chorioretinopatija neišgydoma, šiuolaikinis gydymas gali reikšmingai sulėtinti ligos progresavimą bei sumažinti jos poveikį gyvenimo kokybei.
Kas ir kokio amžiaus dažniausiai suserga?
Birdshot chorioretinopatija gali išsivystyti bet kuriam žmogui, tačiau dažniausiai diagnozuojama 40–60 metų amžiaus baltiesiems. Vaikams ši liga pasitaiko itin retai.
Panašios ligos ir sindromai
Birdshot chorioretinopatija kartais gali būti painiojama su kitais uždegiminiais akių sutrikimais. Simptomai gali priminti limfomą, sarkoidozę, simpatinę oftalmiją, sifilį, įtariamą akies histoplazmozės sindromą, tuberkuliozę arba Vogto-Kojanagi-Harada sindromą, kuris veikia centrinę nervų sistemą ir regą.
Priklausomai nuo židinių pobūdžio, birdshot chorioretinopatijai būdingi požymiai gali būti matomi ir kitų vadinamųjų „baltų dėmių sindromų“ atvejais, kurie pažeidžia tinklainę bei gyslainę. Tai tokios būklės, kaip ūminė užpakalinė daugiažidininė placoidinė pigmento epitelopatija, daugiažidininis choroiditas su panuveitu, multiple trumpalaikis baltų dėmių sindromas arba punkcinė vidinė gyslainės patologija.
Iš kur atsirado pavadinimas?
Ligos pavadinimas kilo iš šaudmenų srities – „birdshot“ reiškia šratų pabirą, o ligos metu tinklainėje matomos ovalios dėmelės primena šį šratų išsibarstymą. Pirmą kartą ši liga aprašyta 1949 m., o tokį pavadinimą oficialiai gavo 1980-aisiais.
Be pagrindinio pavadinimo, ši būklė dar vadinama birdshot chorioretinitu, birdshot retinochoroiditu, birdshot retinochoroidopatija, birdshot uveitu, užpakaliniu uveitu bei vitiligininiu choroiditu.
Kaip dažna yra birdshot chorioretinopatija?
Ši liga labai reta – manoma, kad ja serga mažiau nei vienas iš 100 000 žmonių.
Priežastys ir rizikos veiksniai
Tiksli birdshot chorioretinopatijos priežastis nenustatyta, tačiau dauguma mokslininkų linkę manyti, kad tai autoimuninės kilmės liga. Daugiau nei 90 % sergančiųjų aptinkamas paveldimas HLA-A29 antigenas, kuris gali sukelti imuninį atsaką, tačiau galima susirgti ir jo neturint arba šio antigeno turėjimas nebūtinai lemia ligos išsivystymą.
Birdshot chorioretinopatijos simptomai
Pirmaisiais ligos mėnesiais ar metais simptomai dažniausiai progresuoja lėtai. Dažniausi pradžios požymiai – plūduriuojantys taškai, akinantis šviesos pojūtis ar mirgėjimas, regėjimo blankumas. Šiai ligai būdingas regos aštrumo, periferinės regos arba gebėjimo vertinti atstumą pablogėjimas.
- Regos pokyčiai, regėjimo netekimas
- Prastas matymas tamsoje (naktinis aklumas)
- Atrankos gebėjimo tarp spalvų sumažėjimas ar spalvų iškraipymas
- Fotofobija – jautrumas ryškiai šviesai
- Padidėjęs akispūdis
Kai kuriais atvejais žmonės patiria neįprastus vaizdinius pojūčius, pavyzdžiui, užsimerkus akyse gali regėti sukantis vėjo malūnas ar lubų ventiliatorių, matyti mirksinčias šviesas arba iškraipytas formas. Stiprus drumstumas, regos neryškumas arba pojūtis, tarsi žiūrėtumėte per purviną stiklą, taip pat būdingi šiai ligai.
Liga pažengus gali išsivystyti katarakta arba glaukoma. Tai gali lemti reikšmingą regos praradimą netgi suvaldžius uždegimą. Birdshot chorioretinopatija dažnai paveikia ir centrinę tinklainės dalį, sukeldama cistinį makulos paburkimą ar epiretininę membraną.
Kaip nustatoma birdshot chorioretinopatija?
Birdshot chorioretinopatijos diagnozė dažnai būna sudėtinga, nes specifinės dėmės tinklainėje ne visada iškart pastebimos. Dažniausiai akių ligų specialistai atliks nuodugnų akių tyrimą, kartais skirs kraujo tyrimą HLA-A29 antigenui nustatyti.
Sveikatos priežiūros specialistai nuolat stebės ligos eigą, kad laiku būtų pastebėtas pablogėjimas ar gydymo šalutiniai poveikiai. Būtini reguliarūs akių tyrimai, regėjimo lauko analizė ir optinė koherentinė tomografija (OCT).
Gydymo galimybės ir ilgalaikis valdymas
Nors visiškai išgydyti birdshot chorioretinopatijos šiuo metu neįmanoma, svarbiausia laiku pradėti gydymą – tai padeda pristabdyti ligos eigą ir sumažinti simptomų sunkumą.
Komanda, rūpinanti jūsų gydymu
Birdshot chorioretinopatijos valdymą dažniausiai koordinuoja oftalmologas, tačiau gali būti įtraukti ir kiti gydytojai – imuniteto, sąnarių ar raumenų srities specialistai, taip pat nefrologai.
Kaip gydoma ši akių liga?
Dažniausia gydymo pradžia – didelės kortikosteroidų dozės uždegimui sumažinti. Vėliau dozę stengiamasi mažinti, siekiant išvengti nemalonių šalutinių poveikių. Steroidai gali būti skiriami lašais, tabletėmis, injekcijomis, į akį įstatomais implantais arba lašinant į veną.
Ilgalaikiam imuninės sistemos slopinimui rekomenduojami imunosupresantai. Jie neleidžia imuninei sistemai pažeisti akies audinių ir apima įvairius vaistus: alkilinančius, antimetabolitus, biologinius preparatus, taip pat T-ląstelių transdukcijos ar kalcineurino inhibitorius.
Šių gydymo metodų tikslas – sumažinti uždegimą, išsaugoti ar pagerinti regėjimą.
Pacientams, ilgai vartojantiems steroidus ar imunosupresantus, būtina nuolat tikrinti kraują, stebėti inkstų, kepenų bei kaulų čiulpų veiklą. Gali būti atliekamas kaulų tankio tyrimas, o esant rizikai – skiriami vaistai nuo kaulų retėjimo.
Profilaktika ir reguliarus stebėjimas
Kol kas nėra žinoma, kaip būtų galima visiškai išvengti birdshot chorioretinopatijos, nes svarbų vaidmenį turi paveldimi imuniniai veiksniai. Vis dėlto rekomenduojama reguliariai lankytis akių patikrose, ypač jei šeimoje būta akių uždegimų. Tai leidžia anksti pastebėti pokyčius ir užkirsti kelią ligos progresavimui tinkamai gydant.
Perspektyvos ir gyvenimas su liga
Ligos eiga bei gydymo rezultatai labai priklauso nuo to, kiek stipriai pažeisti akies audiniai ir kaip anksti pradėtas gydymas. Lengvesniais atvejais, taikant tinkamą terapiją, galima stabilizuoti ir net pagerinti regėjimą.
Kada kreiptis dėl ligos priežiūros?
Birdshot chorioretinopatijai reikalinga priežiūra pas patyrusį oftalmologą. Net jei subjektyviai regėjimas nesikeičia, profilaktinis akių tyrimas gali padėti pastebėti ankstyvą uždegimą. Svarbu stebėti savo organizmo pojūčius ir apie bet kokius naujus nusiskundimus ar neįprastus šalutinius vaistų poveikius pranešti gydytojui, kuris parinks optimalias gydymo priemones.
