Aortos perkryžavimas: simptomai, priežastys ir gydymas

Viršuje pertvaros esanti aorta (angl. “overriding aorta”) yra įgimta širdies anomalija, kai pagrindinė kūno arterija – aorta – būna netinkamoje vietoje. Užuot prasidėjusi ties širdies kaire puse, ji tęsiasi virš pertvaros defekto – tarpskilvelinės sienelės plyšio tarp kairiojo ir dešiniojo skilvelio. Ši problema reiškia, jog aorta gauna kraujo iš abiejų širdies pusių, todėl dalis į kūną patenkančio kraujo būna nepakankamai prisotinta deguonies. Toks širdies defektas yra vienas iš keturių pagrindinių pakitimų, sudarančių tetralogiją Fallot – sudėtingą įgimtą širdies ligą.

Kas dar sudaro tetralogiją Fallot?

Be viršuje pertvaros esančios aortos, tetralogijai Fallot būdingi dar trys anomalijos:

Tarpskilvelinės pertvaros defektas – skylė tarp kairiojo ir dešiniojo širdies skilvelių.
Plaučių arterijos ir jos vožtuvo susiaurėjimas.
Dešiniojo skilvelio sienelės sustorėjimas (hipertrofija).

Kartu šie pokyčiai apsunkina deguonies apykaitą ir kraujotaką organizme.

Kam pasireiškia ši anomalija?

Ši širdies sandaros yda diagnozuojama dar kūdikystėje. Statistiškai, tetralogija Fallot šiek tiek dažniau nustatoma berniukams nei mergaitėms. Šios ligos rizika didėja sergant tam tikromis chromosomų ligomis, pavyzdžiui, esant Dauno sindromui. Taip pat kartais ši anomalija sutinkama sergant retesniais genetiniais sindromais, įskaitant Apert, Williams, Steinfeld ar kitas įgimtas būkles.

Susiję įrašai

Paplitimas

Iš visų kūdikių, gimusių su širdies yda, apie 10 % atvejų sudaro tetralogija Fallot. Tikimybė susirgti šia liga – maždaug vienas atvejis iš 3 000.

Tetralogijos Fallot simptomai

Ligos požymiai priklauso nuo to, kiek širdyje išsivystę minėti defektai ir kaip jie trukdo kraujotakai. Vieni vaikai jaučia stiprius simptomus, kiti – silpnesnius. Negydant, būklė linkusi blogėti.

Melsvas odos atspalvis.
Greitas nuovargis, silpnumas.
Sunkesnis kvėpavimas.
Mažesnis apetitas.

Kritinėse situacijose pasireiškia vadinamosios “tet krizės” – deguonies kiekis kraujyje staiga smarkiai sumažėja, ir kūdikiui atsiranda:

Ryškus pamėlynavimas.
Smarkus silpnumas.
Sąmonės praradimas, traukuliai.
Kvėpavimo apsunkinimas, raumenų suglebimas.

Po tokio priepuolio kūdikis gali ilgai miegoti. Gali būti sutrikęs rijimas, valgymas, lėčiau imama augti ar vystytis.

Kokios priežastys lemia šią būklę?

Daugeliu atvejų, kodėl kūdikio širdis vystosi nenormaliai, lieka neaišku. Maždaug ketvirtadaliui mažylių, kuriems nustatoma tetralogija Fallot su virš pertvaros esančia aorta, kartu pasireiškia ir kitų organų pakitimų.

Kaip nustatoma įgimta aortos anomalija?

Iškart po gimimo gydytojai apžiūri naujagimius, ieškodami galimų širdies ydų. Kraujyje matuojamas deguonies kiekis – jei jo per mažai, įtariamas širdies defektas. Klausantis širdies fonendoskopu dažnai išgirstami ūžesiai.

Kokie tyrimai atliekami?

Širdies echoskopija (echokardiograma).
Elektrokardiograma (EKG).
Krūtinės ląstos rentgenograma.
Kompiuterinė širdies tomografija.
Kraujo tyrimai.
Širdies kateterizacija.

Gydymas ir ligos valdymas

Įgimtas širdies ydas su virš pertvaros esančia aorta galima koreguoti chirurginiu būdu. Operacija dažniausiai atliekama dar iki kūdikiui sueina pusė metų. Jos metu užtaisoma širdies pertvaros skylė, bei ištaisomi kiti sutrikimai, įskaitant aortos padėtį ir plaučių arterijos vožtuvą. Tokios operacijos atliekamos jau nuo šeštojo dešimtmečio.

Kartais, jei visiškos korekcijos atlikti iš karto nėra galimybės, chirurgas uždeda laikiną šuntą – papildomą ryšį tarp aortos ar kitos arterijos ir plaučių arterijos. Tai pagerina deguonies patekimą į plaučius iki galutinio operacijos etapo.

Kokie vaistai naudojami?

Bendrieji širdies vaistai – dažniausiai beta adrenoblokatoriai, padedantys sušvelninti “tet krizes”.
Diuretikai, padedantys pašalinti skysčių perteklių ir palengvinantys širdies darbą.
Antibiotikai, skiriami siekiant apsaugoti nuo bakterinės širdies infekcijos (endokardito).

Gydymo komplikacijos

Operacijos metu dažnai reikia išplėsti plaučių vožtuvą, todėl laikui bėgant jis gali imti praleisti kraują – tokia vožtuvo nesandarumo komplikacija gali didinti širdies apkrovą bei sukelti širdies ritmo sutrikimus. Prireikus, laikui bėgant gali reikėti papildomų operacijų dėl aortos ar trikuspidinio vožtuvo pažeidimų.

Kaip palengvinti simptomus iki operacijos?

Gali būti skiriami širdį stiprinantys vaistai.
Stebima, ar vaikas gauna pakankamai skysčių.
Kontroliuojamas hemoglobino kiekis.
Vengiamas intensyvus fizinis krūvis.

Rizikos mažinimas ir prevencija

Nors tiksli naujagimių širdies ydų atsiradimo priežastis dar nėra žinoma, didesnį pavojų kelia šie veiksniai:

Paveldimumas – jei šeimoje jau yra širdies yda.
Mama rūko nėštumo metu.
Nėštumo metu sergama raudoniuke ar cukriniu diabetu.
Vartojami tam tikri vaistai pirmąjį nėštumo trimestrą.

Tetralogijos Fallot atveju papildomai riziką didina alkoholio vartojimas nėštumo metu, motinos amžius virš 40 metų, mitybos stoka.

Nėščiosioms rekomenduojama atidžiai stebėti savo sveikatą, vengti žalingų įpročių, be reikalo nevartoti vaistų ir esant rizikai pasikonsultuoti su genetiku.

Ligos eiga ir ateities prognozės

Liga išlieka tol, kol neatliekama operacija, tačiau chirurginis gydymas dažniausiai leidžia pasiekti puikių rezultatų. Daugiau nei 90 % ligonių po operacijos sulaukia vidutinio ir vyresnio amžiaus, gyvena visavertį gyvenimą. Negydant tenka susidurti su vis sunkėjančiais simptomais, o gyvenimo trukmė dažnai būna žymiai trumpesnė.

Traukuliai.
Širdies ritmo sutrikimai.
Mažakraujystė.
Vėluojantis vystymasis.
Kraujavimo problemos.
Sunki širdies veiklos nepakankamumo forma.

Kasdienis gyvenimas su širdies yda

Vaikams, sergantiems tetralogija Fallot ir virš pertvaros esančia aorta, būtina reguliariai tikrintis pas kardiologą. Jie turi labai jautriai reaguoti į kvėpavimo sutrikimus – jiems svarbu laiku gydyti kvėpavimo takų infekcijas, prireikus vartoti antibiotikus prieš kitokias operacijas.

Paaugus svarbu reguliariai lankytis pas gydytoją ir stebėti širdies būklę, nes ilgainiui gali atsirasti naujų širdies problemų.