Pineoblastoma – tai piktybinis smegenų navikas, atsirandantis kankorėžinėje liaukoje. Jis sparčiai auga ir gali pasklisti į aplinkinius audinius, taip pat į smegenis supantį skystį. Nors ši auglio rūšis yra reta, jos eigai būdingas aktyvumas ir greitas progresavimas.
Kankorėžinė liauka ir jos vaidmuo
Kankorėžinė liauka yra giliai smegenyse, viduryje galvos smegenų. Savo forma ji primena mažą kankorėžį. Ši liauka gamina melatoniną – hormoną, kuris padeda organizmui prisitaikyti prie paros ritmo, reguliuoja mūsų mieguistumą bei budrumą.
Pineoblastomos ypatybės ir paplitimas
Pineoblastoma išsiskiria itin greitu augimu ir laikoma ketvirto laipsnio galvos smegenų naviku. Paprastai apie šį naviką kalbama kaip apie piktybinį, nes jis sugeba invaziniu būdu paveikti aplinkinius audinius. Tokie navikai sudaro mažiau nei 0,2% visų galvos smegenų auglių. Dažniausiai su šia liga susiduria vaikai ar jauni žmonės iki 20-ies metų, bet ji gali išsivystyti bet kokio amžiaus asmeniui.
Pineoblastomos simptomai
- Galvos skausmas
- Nuovargis
- Sutrikęs akių judėjimas
- Pojūčio pusiausvyros bei koordinacijos trikdžiai
- Elgesio pokyčiai
- Pykinimas
Šie simptomai dažnai susiję su hidrocefalija – kai aplink smegenis kaupiasi per daug smegenų skysčio. Paprastai navikas plinta centrine nervų sistema, nes smegenų skystis padeda ląstelėms judėti į kitas smegenų ar nugaros smegenų dalis, tačiau už šios sistemos ribų plitimas labai retas.
Pineoblastomos priežastys ir rizikos veiksniai
Pineoblastoma pradeda vystytis dėl pernelyg didelio kankorėžinės liaukos ląstelių, vadinamų pinealocitais, dauginimosi. Dažniausiai šį procesą sužadina genetinės mutacijos, kurios sutrikdo ląstelių veiklą. Tokios genetinės permainos gali būti paveldimos iš tėvų arba atsirasti spontaniškai, nepriklausomai nuo šeimos istorijos.
Padidėjusi rizika kyla žmonėms, kurie yra sirgę tinklainės navikais (retinoblastoma), nes tam tikros genų (RB1, DICER1) mutacijos siejamos su didesne pineoblastomos tikimybe. Tokios mutacijos gali būti paveldimos arba pasireikšti atsitiktinai. Jei yra genetinių abejonių ar planuojama šeimos pagausėjimą, verta pasitarti su mediku dėl genetinio ištyrimo.
Diagnozės nustatymo metodai
Pineoblastomos diagnozei patvirtinti gydytojas apžiūri pacientą, įvertina nusiskundimus bei ligos istoriją, taip pat atkreipia dėmesį į akių judesius. Tyrimų metu taikoma magnetinio rezonanso tomografija (MRT), kompiuterinė tomografija (KT), pozitrionų emisijos tomografija (PET). Taip pat gali būti būtina auglio biopsija – paimamas audinio mėginys iš naviko. Papildomai atliekami kraujo tyrimai ar smegenų skysčio analizė, norint įvertinti naviko žymes.
Gydymo galimybės
Šiuo metu pineoblastomai nėra visiškai veiksmingo gydymo, tačiau egzistuoja kelios veiksmingos priemonės, kurios padeda stabdyti ligos eigą bei pagerinti gyvenimo kokybę. Jei navikas dar nėra išplitęs, chirurgai siekia jį pašalinti. Taip pat gali būti taikomas perteklinio smegenų skysčio nutekėjimą užtikrinantis šuntas.
- Chirurginis gydymas: pašalinamas visas arba kuo didesnė naviko dalis.
- Šunto įvedimas hidrocefalijai gydyti: vandentiekio vamzdelis padeda išleisti susikaupusį skystį.
- Spindulinė terapija: dažnai taikoma po operacijos, siekiant sunaikinti likusias naviko ląsteles arba sulėtinti jų augimą.
- Chemoterapija: gali būti naudojama tiek prieš operaciją (kad sumažėtų navikas), tiek pooperaciniu laikotarpiu siekiant sunaikinti išlikusias piktybines ląsteles.
- Didelių cheminių vaistų dozių kursai su autologinių kamieninių ląstelių transplantacija: gydytojas ima paties paciento kamienines ląsteles prieš stiprią chemoterapiją, o vėliau jas suleidžia atgal, kad būtų atkurtos kraujo ląstelės.
Pastaraisiais metais vis aktyviau ieškoma naujų gydymo metodų ir vaistų, todėl kai kurie pacientai gali būti pakviesti dalyvauti klinikiniuose tyrimuose, bandant naujas taikines ar imunoterapijos priemones.
Gydymą vykdanti specialistų komanda
- Pagrindinės sveikatos priežiūros specialistas
- Neurologas
- Onkologas
- Spindulinės terapijos specialistas
- Neurochirurgas
Prieš pradedant gydymą verta pasikalbėti apie galimas šalutines reakcijas. Reguliarūs vizitai pas gydytoją padeda stebėti būklę, laiku pastebėti ir valdyti gydymo metu kylančius sunkumus, pavyzdžiui, poveikį augimui, energijos lygiui ar vaisingumui, ypač jei gydomas vaikas.
Pineoblastomos prevencija
Jokia patikima prevencijos priemonė, kuri efektyviai apsaugotų nuo pineoblastomos, šiandien nėra žinoma.
Ligos prognozė ir ateitis
Padidėjus gydymo galimybėms, dalis pacientų gali išgyventi po pineoblastomos diagnozės. Prognozė priklauso nuo individualių veiksnių – bendros sveikatos būklės, naviko augimo greičio ir gydymo efektyvumo. Statistiniai duomenys rodo, kad 5-erių metų išgyvenamumas siekia apie 60–69,5 % – tai reiškia, kad tiek procentų pacientų išlieka gyvi praėjus penkeriems metams nuo diagnozės nustatymo. Nors liga dažnai susijusi su trumpesne gyvenimo trukme, tinkamas gydymas gali gerokai pagerinti savijautą ir pailginti gyvenimą.
Po diagnozės nustatymo būtini reguliarūs vizitai pas medikus – jie padeda laiku pastebėti šalutinius poveikius ir užtikrina tinkamą priežiūrą.
Kada derėtų kreiptis į gydytoją?
Kreipkitės į specialistus, jei pastebėjote tokius simptomus, kaip nuolatinis galvos skausmas, elgesio ar akių judesių pokyčiai, ypač jei jie išryškėjo vaikystėje. Gydymo metu būtina informuoti gydytoją apie bet kokius pasikeitimus ar šalutinius poveikius. Jeigu gydomas vaikas pasirodo, kad vystosi lėčiau nei bendraamžiai, taip pat būtinas pasitarimas su sveikatos priežiūros specialistu.
Klausimai, kuriuos verta aptarti su gydytoju
- Kokia gydymo taktika rekomenduojama konkrečiu atveju?
- Ar liga spėjo išplisti?
- Ar būtina operacija?
- Kokie galimi šalutiniai poveikiai?
- Kaip galima įvertinti tikėtiną gyvenimo trukmę arba ligos prognozę?
