Gangliocitomos ir pineocitomos – tai labai retai pasitaikantys, nepiktybiniai smegenų navikai. Nors abiejų rūšių navikai vystosi smegenyse, jų kilmė ir paveikiamos vietos šiek tiek skiriasi. Gangliocitomos dažniausiai atsiranda centrinėje nervų sistemoje, o pineocitomos – kankorėžinėje liaukoje, kuri giliai paslėpta smegenyse ir atsakinga už miego ciklų reguliavimą. Paprastai šie navikai auga lėtai, o gydymui dažniausiai pasirenkamas chirurginis šalinimas ir spindulinė terapija.
Kada šios navikų formos gali išsivystyti?
Gangliocitomos gali būti diagnozuotos bet kokio amžiaus žmonėms, tačiau dažniausiai pasitaiko paaugliams ir jauniems suaugusiesiems nuo 10 iki 30 metų. Tuo tarpu pineocitomos dažniau nustatomos 20–64 metų amžiaus pacientams, o vidutinis amžius ligos pradžioje – apie 38 metai.
Kokias smegenų ar nervų dalis veikia gangliocitoma?
Šie navikai neretai susidaro smilkininėse smegenų skiltyse, esančiose ausų lygyje. Ši smegenų dalis atsakinga už sensorinę informaciją – atmintį, klausą ir emocijas. Gangliocitoma taip pat gali atsirasti:
- Smegenų kamiene, kuris jungia didžiąsias smegenis su nugaros smegenimis ir reguliuoja kvėpavimą bei širdies ritmą.
- Smegenėlėse – už galinės galvos dalies, atsakingose už pusiausvyrą, judesių koordinaciją ir matymą.
- Trečiojo skilvelio dugne – siaurame priekiniame smegenų ertmės ruože, padedančiame apsaugoti smegenis ir užtikrinti maisto medžiagų bei atliekų judėjimą.
- Nugaros smegenyse, kurios perduoda nervinius signalus iš smegenų į likusį kūną ir atvirkščiai.
Pineocitomos ir kankorėžinės liaukos cistos: kuo jos skiriasi?
Pineocitoma – tai kankorėžinės liaukos navikas, sudarytas iš nenormaliai besidauginančių ląstelių. Tuo tarpu cista – tai tiesiog uždaras maišelis, užpildytas skysčiu arba oru. Abi būklės yra nepiktybinės, tačiau pineocitomos nors ir lėtai, auga, o cistos dažniausiai nepadidėja ar nesukelia jokių pokyčių.
Ligos simptomai
Gangliocitomos požymiai
Dalis žmonių gali ilgai nejausti jokių gangliocitomos simptomų – šias ligas dažnai aptinka atsitiktinai, darant kitus tyrimus. Tačiau pastebimai išreikšta gangliocitoma gali sukelti:
- Judėjimo sutrikimus – drebulį, dalinį ar visišką galūnių paralyžių, raumenų silpnumą.
- Jutimų pokyčius, ypač tirpimą tam tikrose kūno dalyse.
- Kalbos problemas.
- Matymo pokyčius.
Pavojingesni padariniai
Šie navikai kartais siejami su rimtesnėmis sveikatos būklėmis:
- Endokrininių liaukų darbo sutrikimai, kai pasikeičia tam tikrų hormonų kiekis organizme.
- Traukuliai.
- Galvos spaudimo padidėjimas, pasireiškiantis galvos skausmais, pykinimu, sumišimu.
- Labai reta Lhermitte-Duclos liga, kai smegenėlėse vystosi gerybinis navikas. Ji gali būti susijusi su genetine Cowden sindromo liga, didinančia polinkį odos pokyčiams ir tam tikram vėžiui.
Pineocitomos simptomai
Pineocitomos kartais sukelia hidrocefaliją – tai nenormalus skysčių kaupimasis smegenyse, dėl kurio gali atsirasti įvairūs simptomai:
- Pusiausvyros ir koordinacijos sutrikimai.
- Akies judesių pokyčiai (taip vadinamasis Parinaud sindromas).
- Galvos skausmai.
- Atminties pablogėjimas.
- Pykinimas bei vėmimas.
- Miego ritmo pažeidimai.
- Eisenos pakitimai.
Kas lemia šių navikų atsiradimą?
Gangliocitomos ir pineocitomos atsiranda, kai normaliose smegenų ląstelėse įvyksta genetiniai pokyčiai ir šios pradeda nekontroliuojamai daugintis. Nors mokslininkai tiksliai nežino, kas išprovokuoja šias mutacijas, žinoma, kad Cowden sindromas, susijęs su Lhermitte-Duclos liga, kyla dėl PTEN geno mutacijos. Šis genas paprastai reguliuoja ląstelių augimą, o sutrikus jo funkcijai ląstelės pradeda daugintis be kontrolės.
Kaip diagnozuojama ši liga?
Norint nustatyti gangliocitomą arba pineocitomą, gydytojas pirmiausia teiraujasi apie patiriamus simptomus ir šeimos sveikatos istoriją. Atliekami įvairūs tyrimai:
- Neurologinis ištyrimas: vertinami akių, burnos judesiai, raumenų jėga, refleksai.
- Magnetinio rezonanso tomografija (MRT): neskausmingas tyrimas, kai stiprus magnetas ir radijo bangos leidžia gauti labai išsamius kūno vidaus vaizdus. Tai vienas svarbiausių tyrimų nustatant naviko buvimo vietą ir dydį.
- Kompiuterinė tomografija (KT): naudojami rentgeno spinduliai, kad būtų sukurtas detalus smegenų vaizdas ir aptiktas ar įvertintas auglys.
- Kraujo tyrimai, galintys parodyti netipinius melatonino kiekio pokyčius.
- Lombarinė punkcija: paimamas smegenų skysčio mėginys, siekiant ištirti galimas naviko ląsteles.
- Biopsija: naviko ląstelės paimamos tikslesniam ištyrimui. Dažnai naudojami minimaliai invaziniai metodai – endoskopija ar stereotaksinė adatinė biopsija.
Gydymo galimybės
Gangliocitomos gydymas
Jeigu navikas nesukelia simptomų, dažnai taikoma stebėjimo taktika – reguliariai atliekamos apžiūros ir vaizdiniai tyrimai, kad būtų galima pastebėti bet kokius naviko pokyčius ar atsinaujinančius simptomus.
Atsiradus simptomams, dažniausiai atliekama smegenų operacija – pašalinus naviką, jis retai atauga iš naujo.
Pineocitomos gydymas
Pineocitoma, kaip ir dauguma šių navikų, dažnai gydoma chirurginiu būdu – navikas šalinamas visas arba dalis jo. Kai kuriais atvejais papildomai taikoma ir spindulinė terapija. Jei pacientui pasireiškia hidrocefalija, operacijos metu gali būti įstatomas šuntas – mažas plastikinis vamzdelis, padedantis pašalinti susikaupusį skystį iš smegenų ir taip sumažinti spaudimą galvoje.
Ar šias ligas galima išvengti?
Deja, šių rūšių auglių išvengti kol kas nėra jokių aiškių prevencijos būdų – jie atsiranda dėl spontaniškų lastelinių mutacijų, kurių priežastys iki šiol nėra žinomos (išskyrus atvejus, kai mutacija susijusi su genetiniu Cowden sindromu).
Ligos eiga ir prognozė
Daugeliui pacientų, kuriems buvo pašalintas navikas chirurginiu būdu, jis retai atsinaujina. Po operacijos palanki sveikatos būklė paprastai išsilaiko ilgą laiką.
Gyvenimas po gydymo
Priklausomai nuo individualios situacijos, gydytojas gali skirti periodines apžiūras ar atlikti pakartotinius vaizdinius tyrimus, kad įsitikintų, jog liga neatsinaujino ar nesusidarė naujas navikas. Jeigu vėl pasireiškia ankstesni simptomai ar pastebite naujus sveikatos pokyčius, būtina kreiptis į gydytoją nuodugnesnei apžiūrai.
