Rhabdomiosarkoma – tai gana retai pasitaikantis vėžys, išsivystantis griaučių raumenyse. Dažniausiai šia liga serga vaikai ir paaugliai, tačiau ji pasitaiko ir suaugusiesiems. Kasmet apie 400–500 žmonių išgirsta šią diagnozę.
Rūšys ir raida
Rhabdomiosarkoma priklauso minkštųjų audinių sarkomų grupei ir gali kilti įvairiose kūno vietose, dažniausiai tose, kur yra griaučių raumenys. Yra keli šios ligos tipai, kurie skiriasi pagal amžių, lokalizaciją ir agresyvumą:
- Embrioninė rhabdomiosarkoma – tai dažniausiai pasitaikantis šios ligos tipas, kuris dažniausiai paveikia vaikus. Dažniausiai vystosi galvos ir kaklo srityje: smegenų dangaluose, akiduobėje, taip pat šalia šlapimo pūslės ar makšties, arba sėklidžių srityje.
- Alveolinė rhabdomiosarkoma – dažniau nustatoma vyresniems vaikams, paaugliams ir jauniems suaugusiesiems (dažniausiai nuo 20 iki 35 metų). Šis tipas yra itin agresyvus, greitai plintantis, dažniausiai pažeidžia rankas, kojas ar kūno liemenį.
- Pleomorfinė rhabdomiosarkoma – dažniausiai diagnozuojama vyresniems nei 50 metų suaugusiesiems. Šis navikas gali išsivystyti bet kurioje kūno vietoje, tačiau dažniausiai aptinkamas kojose, taip pat rankose, krūtinėje, pilvo ertmėje, galvos ar kaklo srityje.
Nors šios vėžio rūšys skiriasi agresyvumu ir paveikiamomis vietomis, dauguma jų gali atsinaujinti po gydymo – todėl svarbi nuolatinė stebėsena.
Rhabdomiosarkomos simptomai
Ligos požymiai keičiasi priklausomai nuo to, kur navikas atsiranda. Pavyzdžiui, jei navikas yra ausyje, vaikas gali skųstis ausies skausmu ar išskyromis. Navikas už akies gali sukelti akies iššokimą ar patinimą. Kiti simptomai, priklausomai nuo lokalizacijos:
- Raumenys rankose ar kojose: juntamas guzas, patinimas, kartais – skausmingumas.
- Pilvo ertmė: pilvo skausmas, vidurių užkietėjimas, vėmimas.
- Šlapimo pūslė, šlapimo takai: kraujas šlapime, sunkumas šlapinantis.
- Nosis: kraujavimas ar uždegimo požymiai.
- Makštis: guzas arba darinys makšties srityje.
- Sėklidės: greitai didėjantis guzas aplink sėklides.
Daugelis šių simptomų gali būti nesusiję su vėžiu ir pasitaiko dėl kitų, dažnesnių ligų. Vis dėlto, jei pastebite pakitimus, kurie nepraeina ar pablogėja, rekomenduojama pasitarti su gydytoju.
Rhabdomiosarkomos priežastys
Liga išsivysto tada, kai nesubrendę raumenų ląstelės mutuoja ir tampa vėžinėmis. Šios ląstelės ima nekontroliuojamai daugintis ir sudaro naviką. Kartais prie ligos vystymosi prisideda tam tikri genetiniai pokyčiai, pavyzdžiui, susidarius vadinamajam PAX/FOX01 susiliejimo genui.
Padidintas rizikos lygis nustatytas žmonėms su tam tikrais paveldimais sutrikimais:
- Li–Fraumeni sindromas
- Beckwith–Wiedemann sindromas
- Neurofibromatozė
- Costello sindromas
- Cardiofasciocutaneous sindromas
Diagnozės nustatymas
Gydytojai pirmiausia renka informaciją apie simptomus ir šeimos sveikatos istoriją, kad įvertintų ar yra paveldimų rizikos veiksnių. Atliekama fizinė apžiūra, ieškoma guziukų ar audinių pokyčių.
Siekiant tiksliai nustatyti diagnozę, gali būti atliekami šie tyrimai:
- Kompiuterinė tomografija (KT) arba magnetinio rezonanso tomografija (MRT)
- Pozitronų emisijos tomografija (PET)
- Kaukolės ar viso kūno kaulų scintigrafija
- Lumbalinė punkcija
- Kaulų čiulpų biopsija
- Naviko biopsija
- Imunohistocheminiai tyrimai
- Citologiniai tyrimai
Rhabdomiosarkoma kraujo tyrimuose retai nustatoma, tačiau jie gali būti naudojami stebėti gydymo eigą ar vėžio plitimą į kaulų čiulpus.
Ligos rizikos grupės
Dėl skirtingo ligos eigos pobūdžio gydytojai pacientus priskiria rizikos grupėms, įvertindami kelis kriterijus: naviko stadiją, pirminio gydymo rezultatus ir genetinius pokyčius, tokius kaip PAX/FOX01 fuzijos genas.
- Naviko stadija: nustatoma pagal naviko dydį, vietą, išplitimą į limfmazgius ir tolimąsias kūno dalis.
- Klinikinė grupė: vertinama pagal tai, ar chirurginiu ar biopsijos būdu visai pašalintas navikas (nuo 1 iki 4 grupės).
- Genetiniai pokyčiai: tikrinama, ar nustatytas tam tikras fuzijos genas.
Pacientai skirstomi į mažos, vidutinės ar didelės rizikos grupes – to reikia, norint parinkti tinkamiausią gydymą ir numatyti ligos eigą.
Gydymo būdai
Ligos gydymo taktika priklauso nuo rhabdomiosarkomos tipo, lokalizacijos, rizikos grupės ir paciento amžiaus. Dažniausiai taikomi pagrindiniai gydymo metodai:
- Chirurginis naviko pašalinimas
- Spindulinė terapija
- Cheminė terapija (chemoterapija)
Be įprastinio gydymo, kai kuriais atvejais gali būti svarstomas dalyvavimas klinikiniuose tyrimuose.
Prognozė ir gyvenimo trukmė
Rhabdomiosarkoma kartais gali būti išgydoma – tuomet liga tampa remisija, kai simptomai išnyksta ir tyrimai nerodo vėžio požymių. Vis dėlto reikia žinoti, kad šis vėžys gali atsinaujinti. Vaikai pasiekia geresnius ilgalaikius gydymo rezultatus nei suaugusieji.
Ilgalaikių išgyvenamumo prognozių nėra tiksliai nustatyta, tačiau statistika rodo: praėjus penkeriems metams po diagnozės, išgyvena apie 70 % vaikų. Suaugusiųjų penkerių metų išgyvenamumo rodiklis – apie 20 %. Tai priklauso nuo ligos tipo, rizikos grupės ir to, ar navikas grįžta po gydymo.
Kasdienis gyvenimas ir emocinė sveikata
Vėžio diagnozė – didelis iššūkis visai šeimai. Rhabdomiosarkoma gali sukelti stresą, nerimą, nuovargį. Svarbu ieškoti pagalbos ir priemonių, palengvinančių kasdienybę:
- Paliatyvioji pagalba – rūpinasi simptomų palengvinimu ir gyvenimo kokybės gerinimu, gali apimti tiek kūno, tiek psichologinę pagalbą.
- Bendravimas su vaikų psichologais, „child life“ specialistais – jie padeda vaikams susidoroti su ligos ir gydymo patirtimi, sumažina izoliacijos jausmą.
- Poilsis ir jėgų atgavimas – gydymas bei rūpinimasis sergančiu vaiku reikalauja daug energijos, todėl labai svarbu ilsėtis ir prašyti pagalbos, jei reikia.
- Stebėjimas po gydymo – svarbu nuolat lankytis pas gydytojus, kad būtų galima laiku pastebėti ligos atsinaujinimą ir gauti psichologinę palaikymą.
Kada verta kreiptis į gydytoją?
Jei gydymas sukelia netikėtai stiprius nepageidaujamus reiškinius arba kyla naujų simptomų, svarbu kuo greičiau susisiekti su savo gydytoju. Taip pat verta aptarti nuogąstavimus dėl ligos galimo atsinaujinimo ar kitų rūpimų klausimų.
Klausimai gydytojui
- Kokio tipo rhabdomiosarkoma yra nustatyta?
- Kokia yra ligos rizikos grupė?
- Kokius gydymo būdus siūlote taikyti?
- Kokie gali būti gydymo šalutiniai poveikiai?
- Ar galime dalyvauti klinikiniuose tyrimuose?
- Kokia tikėtina ligos eiga ir prognozė?
- Kokią papildomą palaikomąją pagalbą galite pasiūlyti?
Nors rhabdomiosarkoma – sudėtinga ir reta liga, šiuolaikinė medicina leidžia tikėtis gerų rezultatų, ypač jei liga diagnozuota anksti ir parenkamas tinkamas gydymas.
