Kardiacinis angiosarkoma yra reta, labai agresyvi piktybinė širdies naviko atmaina, kuri vystosi iš širdies kraujagyslių sienelių. Paprastai šis darinys perauga į gretimus širdies raumens audinius ir dažnai auga greitai, sukeldamas įvairius širdies veiklos sutrikimus.
Kaip vystosi kardiacinė angiosarkoma?
Maždaug 80 % atvejų navikas aptinkamas dešiniajame prieširdyje, rečiau – dešiniajame skilvelyje arba širdies išorėje esančioje perikardo „maišelyje“. Kairioji širdies pusė pažeidžiama itin retai. Dėl savo didelio invazyvumo auglys gali spausti arba blokuoti svarbias širdies struktūras – kraujagysles, vožtuvus, ir taip sukelti komplikacijas. Dėl šių savybių visiškas chirurginis pašalinimas dažnai būna sudėtingas.
Kaip dažnai pasitaiko ši liga?
Pagrindinių širdies navikų aptinkama tik labai nedidelei daliai žmonių – mažiau nei 0,03 %. Nors pati kardiacinė angiosarkoma sudaro tik dalį šios retos grupės, ji išlieka dažniausia piktybinė širdies naviko forma suaugusiesiems. Dažniausiai diagnozė nustatoma sulaukus 20–40 metų, retesniais atvejais iki 65-erių metų. Vyrai šia liga serga kelis kartus dažniau nei moterys.
Kardiacinės angiosarkomos simptomai
Ligos požymiai priklauso nuo to, kurioje širdies dalyje atsirado navikas. Dažniausiai pasitaikantys simptomai:
- Dusulys.
- Skausmas krūtinėje.
- Greičiau pasireiškiantis nuovargis.
- Alpimas ar laikinas sąmonės praradimas.
- Širdies permušimai ar nereguliarus plakimas.
Jei navikas plinta į kitus organus ar audinius, gali atsirasti papildomų nusiskundimų – krinta svoris, išsivysto mažakraujystė.
Galimos ligos priežastys ir rizikos veiksniai
Tikslios kardiacinės angiosarkomos priežastys iki šiol nenustatytos. Tačiau kai kurie žmonės dėl genetinių pokyčių, pavyzdžiui, POT1 geno mutacijos, turi didesnę riziką sirgti šia liga. Taip pat kai kurie atvejai siejami su buvusia spinduline terapija krūtinės srityje, kuri taikyta gydant piktybinius navikus vaikystėje.
Kiti rizikos veiksniai:
- Ankstesnis gydymas spinduliais dėl kitos onkologinės ligos.
- Sąlytis su kai kuriais vėžį sukeliančiais chemikalais.
- Lėtinis limfinio skysčio užsistovėjimas (limfedema).
Galimos komplikacijos
- Širdies nepakankamumas.
- Didžiųjų kraujagyslių, pavyzdžiui, tuščiosios venos, užspaudimas ar užblokavimas.
- Nereguliarus širdies ritmas (aritmijos).
- Skysčių kaupimasis perikarde.
- Staigus širdies aplinkos spaudimas (širdies tamponada).
- Širdies vožtuvų nesandarumas.
- Kraujotakos šokas.
Diagnostikos metodai
Aptikti kardiacinę angiosarkomą padeda įvairūs tyrimai:
- Transtorakalinis echokardiografas (neinvazinis širdies tyrimas).
- Transesofaginis echokardiografas (atliekamas per stemplę).
- Kompiuterinė tomografija (KT).
- Širdies magnetinio rezonanso tyrimas (MRT).
- Pozitronų emisijos tomografija (PET).
- Širdies kateterizacija.
- Širdies biopsija.
Gydymo galimybės
Pagrindinis gydymo tikslas – palengvinti simptomus ir kiek įmanoma pašalinti naviką. Operacija suteikia didžiausią išgyvenimo šansą, ypač jei pavyksta visiškai išoperuoti darinį. Tačiau dėl naviko išplitimo tai padaryti pavyksta ne visiems.
Patyręs širdies chirurgas gali padidinti sėkmingo auglio pašalinimo tikimybę. Taip pat gali būti taikoma chemoterapija, kuri padeda sumažinti simptomus ar šiek tiek prailgina gyvenimo trukmę. Kartais papildomai pasitelkiama ir spindulinė terapija.
Galimos gydymo komplikacijos
- Kraujavimas.
- Nereguliarus širdies ritmas.
- Širdies veiklos sutrikimai.
Prevencija ir rizikos mažinimas
Nors visiškai apsisaugoti nuo kardiacinės angiosarkomos neįmanoma, riziką gali sumažinti vengiant pavojingų chemikalų poveikio. Turint paveldėtos rizikos, verta pasitarti su gydytoju dėl reguliaraus stebėjimo ar patikros tyrimų, kurie padeda ligą aptikti ankstyvoje stadijoje.
Ligos eiga ir prognozė
Šis navikas dažnai aptinkamas tada, kai jau būna išplitęs į kitus organus – kepenis, plaučius ar smegenis. Liga gali metastazuoti ir į kaulus ar antinksčius, todėl ją sunku gydyti ir prognozės paprastai būna nepalankios.
Išgyvenamumas esant kardiacinei angiosarkomai labai mažas – vidutiniškai žmonės gyvena 10–16 mėnesių nuo diagnozės nustatymo. Jeigu operacija neatliekama, išgyvenimo trukmė sutrumpėja iki 9–12 mėnesių. Kai kuriais atvejais gyvenimo trukmė gali būti ir dar trumpesnė.
Po penkerių metų nuo naviko diagnozės gyvi lieka apie 14 % pacientų. Kai liga išplinta į kitus audinius ar organus, dažniausiai baigiasi mirtimi.
Kaip pasirūpinti savimi sergant šia liga?
Svarbu pasirūpinti visaverte mityba – organizmui labai reikia energijos kovojant su naviku. Pailsėti būtina dažniau negu įprastai, ypač jei taikomas gydymas sukelia nuovargį.
Savijautai pagerinti tinka jogos pratimai, meditacija ar gilus kvėpavimas. Daugelį žmonių stiprina bendravimas su palaikymo grupėmis, kur galima išsipasakoti ir gauti emocinę paramą. Gyvenimo pabaigoje tam tikromis aplinkybėmis gali padėti paliatyviosios pagalbos specialistai, kurie rūpinasi savijauta ir komfortu.
Kreipimasis į specialistus
Reguliariai lankykitės pas gydytoją. Nedelskite kreiptis, jei:
- Sugrįžta arba paūmėja varginantys simptomai.
- Jaučiate gydymo sukeliamus sunkumus ir jums reikia pagalbos.
Skubiai reikia ieškoti medicininės pagalbos, jeigu pasireiškia stiprus dusulys, skausmas krūtinėje arba atsiranda aukšta temperatūra (ypač jeigu taikytas gydymas chemoterapija).
Ką verta aptarti su gydytoju?
- Ar navikas jau išplitęs į kitus organus?
- Ar mano atvejui įmanoma atlikti operaciją?
- Kokias gydymo galimybes man siūlote?
- Kokia tikėtina tolimesnė ligos eiga ir prognozė mano situacijoje?
