Sneddono sindromas – retas kraujagyslių susirgimas, kuris ilgainiui progresuoja ir veikia ne tik odą, bet ir nervų sistemą. Sergant šia liga, organizmo smulkių ir vidutinio dydžio kraujagyslių vidinis sluoksnis (endotelis) ima pernelyg greitai daugintis. Dėl susikaupusių ląstelių kraujotaka tampa sutrikusi, gali pasireikšti įvairių problemų.
Kas yra Sneddono sindromas?
Šis sutrikimas dažniausiai diagnozuojamas moterims – jos sudaro apie 80% visų atvejų. Paprastai liga nustatoma sulaukus keturiasdešimties metų. Sneddono sindromo atvejų pasitaiko itin mažai – jis paveikia maždaug 4 iš milijono žmonių per metus.
Ši būklė taip pat dar vadinama Sneddono-Šampjono sindromu arba „livedo reticularis racemosa“. Sneddono sindromo metu didėja kraujo krešulių rizika, atsiranda odos pakitimų ir neurologinių simptomų. Gali išsivystyti net insultas ar trumpalaikiai galvos smegenų kraujotakos sutrikimai (tai vadinama praeinančiu smegenų išemijos priepuoliu).
Sneddono sindromo simptomai
- Ant odos dažnai atsiranda neskausmingas rausvai ar violetiškai išsiraizgiusių linijų bėrimas, primenantis žuvies tinklelio ar gyvatės odos raštus. Jeigu šie pakitimai pasireiškia kojose ar rankose, jie vadinami „livedo reticularis“, dažniausiai išryškėja atšalus ir pranyksta sušilus. O jei bėrimas pastebimas ant liemens ar sėdmenų ir neišnyksta net sušilus, jis vadinamas „livedo racemosa“.
- Galvos skausmai.
- Galvos svaigimas.
- Insultai arba trumpalaikiai galvos smegenų kraujotakos sutrikimai.
- Pastebimi pokyčiai asmenybėje, mąstymo ir elgesio ypatumai.
- Retais atvejais pažeidžiami inkstai.
Pirmieji požymiai dažnai pasirodo ne visi iš karto. Pavyzdžiui, odos spalvos pakitimai gali atsirasti likus keliems metams iki neurologinių sutrikimų. Kartais liga prasideda nuo galvos skausmų ar regos problemų.
Sneddono sindromo priežastys
Nors tiksli žinomoji Sneddono sindromo priežastis – nežinoma, yra pastebėta, kad liga gali kartotis šeimose, tad įmanoma, jog svarbus genetinis faktorius. Kai kuriais atvejais ši liga būna susijusi su autoimuninėmis ligomis, kai kūno imuninė sistema ima pulti savas ląsteles. Sergant Sneddono sindromu, kartu gali pasireikšti:
- Lupusas.
- Antifosfolipidinis sindromas.
- Behčeto liga.
- Mišrūs jungiamojo audinio sutrikimai.
Diagnozė ir tyrimai
Norint patvirtinti Sneddono sindromo diagnozę, atliekama keletas skirtingų tyrimų. Gydytojas gali paskirti:
- Kraujo tyrimus, ieškant krešėjimo ar autoimuninių ligų požymių.
- Širdies funkcijos tyrimus, nagrinėjant kraujo tėkmę širdyje ir kraujagyslėse.
- Galvos smegenų tyrimus, siekiant nustatyti ar nėra žalos smegenyse.
- Odos biopsiją, leidžiančią matyti būdingus pakitimus.
Diagnozė gali būti tikslinama atliekant įvairią vaizdinimą – magnetinio rezonanso tomografiją (MRT), kompiuterinę tomografiją (KT), angiogramas. Biopsijos metu vertinamas odos mėginys.
Gydymo galimybės
Kol kas nėra sukurto vieningo ir patvirtinto Sneddono sindromo gydymo standarto, nes liga reta ir sudėtinga tirti atlikus gausius klinikinius tyrimus. Paprastai gydymo pasirinkimas priklauso nuo vyraujančių simptomų, tačiau gali būti taikoma keletas skirtingų vaistų:
- Kraują skystinantys arba trombocitų veiklą slopinantys vaistai, gerinantys kraujotaką ir mažinantys krešulių riziką.
- Kraujagysles plečiantys vaistai, pavyzdžiui, nifedipinas, kurie padeda sumažinti odos simptomus.
- Angiotenziną konvertuojančio fermento inhibitoriai (AKF inhibitoriai), kurie slopina endotelio ląstelių augimą.
Gydytojai pataria vengti rūkymo ir nenaudoti kontracepcinių priemonių, kurių sudėtyje yra estrogeno, nes tai gali padidinti komplikacijų pavojų.
Prevencija
Šios ligos išvengti nėra galimybės – nėra žinomų priemonių, kurios leistų apsisaugoti nuo Sneddono sindromo.
Gyvenimas su Sneddono sindromu: kas laukia?
Daugeliu atvejų liga progresuoja ir atsiranda vis daugiau neurologinių pokyčių – pavyzdžiui, prasideda atminties silpnėjimas, silpsta kalba. Kartais diagnozuojama ankstyva demencijos forma.
Šiuo metu Sneddono sindromo išgydyti neįmanoma – gydymas padeda tik valdyti simptomus ir sulėtinti progresavimą.
Kreipimosi į gydytoją svarba
Kilus bent vienam iš būdingų simptomų (nuolatiniams galvos skausmams, svaigimui ar tinklelio rašto bėrimui ant odos), verta pasikonsultuoti su gydytoju. Jei sergate Sneddono sindromu ir pastebite naujus arba stiprėjančius simptomus, nedelskite kreiptis į specialistus.
- Užsitęsęs ar stiprus galvos skausmas.
- Matymo sutrikimai.
- Kūno tirpimas arba dalinis paralyžius, ypač vienoje pusėje.
- Judėjimo sunkumai.
- Bendravimo ar kalbos supratimo sutrikimai.
