Stevenso-Džonsono sindromas (SJS) yra reta, bet ypač pavojinga odos liga, kuri dažniausiai prasideda stipriu bėrimu, pūslėmis, o vėliau oda pradeda luptis. Šis procesas pažeidžia ne tik odą, bet ir gleivines, įskaitant burną, akis bei lytinius organus. Dėl šios būklės žmonės dažniausiai gydomi ligoninėje.

Kas yra Stevenso-Džonsono sindromas?

Stevenso-Džonsono sindromas ir toksinė epidermio nekrolizė (TEN) dažnai minimi kartu, nes abu šie sutrikimai panašiai veikia odą bei gleivines ir kelia pavojų gyvybei. SJS laikomas lengvesne šių būklių forma – odos nusilupimas apima mažiau nei 10 procentų kūno, o TEN metu pažeista gali būti daugiau nei 30 procentų odos paviršiaus. Nepaisant skirtumų, abu šie susirgimai yra sunkių komplikacijų bei mirties riziką lemiantys organizmo atsakai.

Kiti pavadinimai

Medicinoje ši liga gali būti vadinama Lyello sindromu, Stevenso-Džonsono sindromo/toksinės epidermio nekrolizės spektru. Jeigu liga susijusi su specifine priežastimi, ji gali būti vadinama, pavyzdžiui, vaistų sukeltu arba mikoplazmos sukelta SJS.

Kas dažniausiai serga Stevenso-Džonsono sindromu?

SJS gali ištikti įvairaus amžiaus žmones, tačiau dažniausiai diagnozuojamas vaikams bei jauniems suaugusiesiems iki 30 metų, bet neaplenkia ir vyresnių asmenų. Pastebėta, kad moterims rizika didesnė nei vyrams. Vaikams dažniau priežastis būna užkrėtimai (pvz., plaučių uždegimas), o suaugusiems – įvairūs vaistai. Ši liga gali pasireikšti ir seniems žmonėms.

Susiję įrašai

Rizikos veiksniai

SJS paprastai išsivysto esant tam tikriems paveldimumo, genetiniams arba aplinkos veiksniams. Kai kurių žmonių genetinė sandara, ypač tam tikros žmogaus leukocitų antigenų (HLA) variacijos, padidina riziką. Ligos išsivystymą gali lemti ir kontaktas su sukeliančiu vaistu ar infekcija.

Stevenso-Džonsono sindromo simptomai

Stiprus odos skausmas
Kūno temperatūros pakilimas (karščiavimas)
Raumenų ir kūno skausmai
Jaučiami raudoni bėrimai arba išplitusios dėmės
Kosulys
Pūslės bei žaizdelės ant odos ir gleivinių (burnoje, akyse, lytiniuose organuose, gerklėje, išangėje)
Lupasi oda
Padidėjęs seilėtekis (nes skauda užverti burną)
Užtinusios, užmerktos akys dėl pūslių ir tinimo
Skausmingas šlapinimasis (dėl gleivinių pažeidimo)

Ligos priežastys

Dažniausiai Stevenso-Džonsono sindromą išprovokuoja stipri alerginė reakcija į tam tikrus vaistus. Itin dažnai atvejus sukelia:

Sulfonamidiniai antibiotikai
Priešepilepsiniai vaistai (pvz., fenitoinas, karbamazepinas, lamotriginas, fenobarbitalis)
Alopurinolis (naudojamas gydyti podagrai ir inkstų akmenims)
Nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo (pvz., piroksikamas, nevirapinas, diklofenakas)
Kiti antibiotikai

Infekcijos, tokios kaip mikoplazminė pneumonija, hepatitas A ar herpes virusai, taip pat gali būti ligos priežastis. Kai kuriais atvejais SJS pasireiškia po skiepijimo, tačiau tokios situacijos labai retos. Rečiau sindromą gali sukelti kitokios imuninės reakcijos arba nežinomos priežastys.

Jeigu liga išsivysto dėl vaisto, simptomai atsiranda po maždaug vienos–trijų savaičių nuo vartojimo pradžios. Iš pradžių pasireiškia gripą primenantys pojūčiai – karščiavimas, kosulys, odos jautrumas, kuriuos vėliau keičia bėrimas, gleivinių ir odos lupimasis. Toksinėje epidermio nekrolizėje papildomai gali išslinkti plaukai ir nagai.

Didėjanti rizika

Stevenso-Džonsono sindromo paūmėjimui turi įtakos kai kurios ligos bei būklės:

Kaulų čiulpų persodinimas
Sisteminė raudonoji vilkligė
Imunodeficitas (pvz., sergantys ŽIV)
Kitų autoimuninių arba lėtinių sąnarių bei jungiamojo audinio ligų turėjimas
Onkologinės ligos
Susilpnėjusi imuninė sistema
Stevenso-Džonsono sindromo atvejai šeimoje
Kai kurios HLA-B variacijos

Diagnozavimas

SJS diagnozė nustatoma apžiūrėjus pažeistą odą ir gleivines (dažniausiai pažeidžiamos bent dvi skirtingos gleivinės), įvertinus skausmo stiprumą bei tai, kaip greitai ir kiek išplitęs odos pažeidimas. Esant reikalui, dermatologas gali paimti odos biopsiją – tai padeda patvirtinti diagnozę ir atmesti kitas ligas.

Gydymo ypatumai

Pirmiausia svarbu nutraukti įtariamo vaisto vartojimą. Gydymas dažniausiai vyksta ligoninėje, kartais intensyvios terapijos ar nudegimų skyriuje. Pagrindinės gydymo kryptys yra:

Leidžiamųjų skysčių ir elektrolitų pusiausvyros atstatymas
Neprilipusių tvarsčių naudojimas pažeistai odai apsaugoti
Kilokaloringa mityba, prireikus taikomas maitinimas zondu
Antibiotikų skyrimas infekcijų prevencijai arba gydymui
Skausmą malšinantys vaistai
Prireikus – imunoglobulinų, ciklosporino, intraveninių steroidų ar amniono membranos transplantacijų taikymas (ypač jei pažeistos akys)
Dermatologų, oftalmologų ir kitų specialistų priežiūra

Galimos komplikacijos

Sunkiausia šio sindromo komplikacija – mirtis. SJS atveju žūva apie 10 proc. pacientų, o TEN – net iki pusės. Kiti būdingi pavojai:

Plaučių uždegimas
Apibendrinta bakterinė infekcija (sepsis)
Šokas
Daugelio organų funkcijų nepakankamumas

Ar įmanoma išvengti Stevenso-Džonsono sindromo?

Iš anksto numatyti, ar reaguosite į konkretų vaistą, neįmanoma, todėl specifinės prevencijos nėra. Jeigu žinoma, kad kurios nors medikamento vartojimas sukėlė SJS, jo ateityje būtina griežtai vengti, lygiai kaip ir kitų tos pačios grupės vaistų.

Prognozė ir ilgalaikiai padariniai

Kiekvieno žmogaus reakcija ir atsistatymas po šios ligos labai individualus. Oda gali visiškai atsinaujinti per kelias savaites, tačiau sunkesniais atvejais sveikimas užtrunka mėnesius. Galimi ilgalaikiai sutrikimai:

Padidėjęs odos sausumas, niežėjimas ar pakeista odos spalva
Lėtiniai akių simptomai: sausumas, uždegimas, šviesos baimė, regėjimo pablogėjimas
Prakaitavimo pokyčiai
Plaučių pažeidimas, išsivysčiusi lėtinė obstrukcinė plaučių liga ar astma
Nagų slinkimas ar deformacija
Plaukų išslinkimas
Gleivinių sausumas ir dėl to galimi šlapinimosi sutrikimai
Lėtinis nuovargis
Problemos dėl skonio jutimo

Kartais, pakartotinai suvartojus tą patį vaistą, kuris anksčiau sukėlė SJS, liga gali pasikartoti, o antrasis epizodas dažnai būna dar sunkesnis nei pirmasis.

Bendras mirtingumas nuo SJS siekia apie 10 procentų, o sunkiausios formos (TEN) – iki 30 proc. Dažniausia mirties priežastis – sepsis, ūminis kvėpavimo distreso sindromas ar daugelio organų nepakankamumas.