Stevenso-Džonsono sindromas (SJS) yra reta, bet ypač pavojinga odos liga, kuri dažniausiai prasideda stipriu bėrimu, pūslėmis, o vėliau oda pradeda luptis. Šis procesas pažeidžia ne tik odą, bet ir gleivines, įskaitant burną, akis bei lytinius organus. Dėl šios būklės žmonės dažniausiai gydomi ligoninėje.
Kas yra Stevenso-Džonsono sindromas?
Stevenso-Džonsono sindromas ir toksinė epidermio nekrolizė (TEN) dažnai minimi kartu, nes abu šie sutrikimai panašiai veikia odą bei gleivines ir kelia pavojų gyvybei. SJS laikomas lengvesne šių būklių forma – odos nusilupimas apima mažiau nei 10 procentų kūno, o TEN metu pažeista gali būti daugiau nei 30 procentų odos paviršiaus. Nepaisant skirtumų, abu šie susirgimai yra sunkių komplikacijų bei mirties riziką lemiantys organizmo atsakai.
Kiti pavadinimai
Medicinoje ši liga gali būti vadinama Lyello sindromu, Stevenso-Džonsono sindromo/toksinės epidermio nekrolizės spektru. Jeigu liga susijusi su specifine priežastimi, ji gali būti vadinama, pavyzdžiui, vaistų sukeltu arba mikoplazmos sukelta SJS.
Kas dažniausiai serga Stevenso-Džonsono sindromu?
SJS gali ištikti įvairaus amžiaus žmones, tačiau dažniausiai diagnozuojamas vaikams bei jauniems suaugusiesiems iki 30 metų, bet neaplenkia ir vyresnių asmenų. Pastebėta, kad moterims rizika didesnė nei vyrams. Vaikams dažniau priežastis būna užkrėtimai (pvz., plaučių uždegimas), o suaugusiems – įvairūs vaistai. Ši liga gali pasireikšti ir seniems žmonėms.
Rizikos veiksniai
SJS paprastai išsivysto esant tam tikriems paveldimumo, genetiniams arba aplinkos veiksniams. Kai kurių žmonių genetinė sandara, ypač tam tikros žmogaus leukocitų antigenų (HLA) variacijos, padidina riziką. Ligos išsivystymą gali lemti ir kontaktas su sukeliančiu vaistu ar infekcija.
Stevenso-Džonsono sindromo simptomai
- Stiprus odos skausmas
- Kūno temperatūros pakilimas (karščiavimas)
- Raumenų ir kūno skausmai
- Jaučiami raudoni bėrimai arba išplitusios dėmės
- Kosulys
- Pūslės bei žaizdelės ant odos ir gleivinių (burnoje, akyse, lytiniuose organuose, gerklėje, išangėje)
- Lupasi oda
- Padidėjęs seilėtekis (nes skauda užverti burną)
- Užtinusios, užmerktos akys dėl pūslių ir tinimo
- Skausmingas šlapinimasis (dėl gleivinių pažeidimo)
Ligos priežastys
Dažniausiai Stevenso-Džonsono sindromą išprovokuoja stipri alerginė reakcija į tam tikrus vaistus. Itin dažnai atvejus sukelia:
- Sulfonamidiniai antibiotikai
- Priešepilepsiniai vaistai (pvz., fenitoinas, karbamazepinas, lamotriginas, fenobarbitalis)
- Alopurinolis (naudojamas gydyti podagrai ir inkstų akmenims)
- Nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo (pvz., piroksikamas, nevirapinas, diklofenakas)
- Kiti antibiotikai
Infekcijos, tokios kaip mikoplazminė pneumonija, hepatitas A ar herpes virusai, taip pat gali būti ligos priežastis. Kai kuriais atvejais SJS pasireiškia po skiepijimo, tačiau tokios situacijos labai retos. Rečiau sindromą gali sukelti kitokios imuninės reakcijos arba nežinomos priežastys.
Jeigu liga išsivysto dėl vaisto, simptomai atsiranda po maždaug vienos–trijų savaičių nuo vartojimo pradžios. Iš pradžių pasireiškia gripą primenantys pojūčiai – karščiavimas, kosulys, odos jautrumas, kuriuos vėliau keičia bėrimas, gleivinių ir odos lupimasis. Toksinėje epidermio nekrolizėje papildomai gali išslinkti plaukai ir nagai.
Didėjanti rizika
Stevenso-Džonsono sindromo paūmėjimui turi įtakos kai kurios ligos bei būklės:
- Kaulų čiulpų persodinimas
- Sisteminė raudonoji vilkligė
- Imunodeficitas (pvz., sergantys ŽIV)
- Kitų autoimuninių arba lėtinių sąnarių bei jungiamojo audinio ligų turėjimas
- Onkologinės ligos
- Susilpnėjusi imuninė sistema
- Stevenso-Džonsono sindromo atvejai šeimoje
- Kai kurios HLA-B variacijos
Diagnozavimas
SJS diagnozė nustatoma apžiūrėjus pažeistą odą ir gleivines (dažniausiai pažeidžiamos bent dvi skirtingos gleivinės), įvertinus skausmo stiprumą bei tai, kaip greitai ir kiek išplitęs odos pažeidimas. Esant reikalui, dermatologas gali paimti odos biopsiją – tai padeda patvirtinti diagnozę ir atmesti kitas ligas.
Gydymo ypatumai
Pirmiausia svarbu nutraukti įtariamo vaisto vartojimą. Gydymas dažniausiai vyksta ligoninėje, kartais intensyvios terapijos ar nudegimų skyriuje. Pagrindinės gydymo kryptys yra:
- Leidžiamųjų skysčių ir elektrolitų pusiausvyros atstatymas
- Neprilipusių tvarsčių naudojimas pažeistai odai apsaugoti
- Kilokaloringa mityba, prireikus taikomas maitinimas zondu
- Antibiotikų skyrimas infekcijų prevencijai arba gydymui
- Skausmą malšinantys vaistai
- Prireikus – imunoglobulinų, ciklosporino, intraveninių steroidų ar amniono membranos transplantacijų taikymas (ypač jei pažeistos akys)
- Dermatologų, oftalmologų ir kitų specialistų priežiūra
Galimos komplikacijos
Sunkiausia šio sindromo komplikacija – mirtis. SJS atveju žūva apie 10 proc. pacientų, o TEN – net iki pusės. Kiti būdingi pavojai:
- Plaučių uždegimas
- Apibendrinta bakterinė infekcija (sepsis)
- Šokas
- Daugelio organų funkcijų nepakankamumas
Ar įmanoma išvengti Stevenso-Džonsono sindromo?
Iš anksto numatyti, ar reaguosite į konkretų vaistą, neįmanoma, todėl specifinės prevencijos nėra. Jeigu žinoma, kad kurios nors medikamento vartojimas sukėlė SJS, jo ateityje būtina griežtai vengti, lygiai kaip ir kitų tos pačios grupės vaistų.
Prognozė ir ilgalaikiai padariniai
Kiekvieno žmogaus reakcija ir atsistatymas po šios ligos labai individualus. Oda gali visiškai atsinaujinti per kelias savaites, tačiau sunkesniais atvejais sveikimas užtrunka mėnesius. Galimi ilgalaikiai sutrikimai:
- Padidėjęs odos sausumas, niežėjimas ar pakeista odos spalva
- Lėtiniai akių simptomai: sausumas, uždegimas, šviesos baimė, regėjimo pablogėjimas
- Prakaitavimo pokyčiai
- Plaučių pažeidimas, išsivysčiusi lėtinė obstrukcinė plaučių liga ar astma
- Nagų slinkimas ar deformacija
- Plaukų išslinkimas
- Gleivinių sausumas ir dėl to galimi šlapinimosi sutrikimai
- Lėtinis nuovargis
- Problemos dėl skonio jutimo
Kartais, pakartotinai suvartojus tą patį vaistą, kuris anksčiau sukėlė SJS, liga gali pasikartoti, o antrasis epizodas dažnai būna dar sunkesnis nei pirmasis.
Bendras mirtingumas nuo SJS siekia apie 10 procentų, o sunkiausios formos (TEN) – iki 30 proc. Dažniausia mirties priežastis – sepsis, ūminis kvėpavimo distreso sindromas ar daugelio organų nepakankamumas.
