Visiškai nenormalus plaučių venų grįžimas (TAPVR) – tai reta, bet labai rimta įgimta širdies liga, pasireiškianti dar gimus kūdikiui. Šios būklės metu venos, kurios turi parnešti kraują iš plaučių atgal į širdį, prisijungia ne prie įprastos vietos – kairiojo prieširdžio, o į kitą širdies dalį. Dėl to širdis negali tinkamai aprūpinti organizmo pakankamai deguonies turinčiu krauju. Ši anomalija itin pavojinga gyvybei ir reikalauja skubaus gydymo.
Kaip atsiranda visiškai nenormalus plaučių venų grįžimas
Ši liga vystosi dar tada, kai kūdikio širdis ir kraujagyslės formuojasi motinos įsčiose. Dėl nežinomų priežasčių venos iš plaučių prisijungia prie netinkamos širdies dalies – dažniausiai prie dešiniojo prieširdžio. Dėl to deguonies prisotintas kraujas maišosi su mažai deguonies turinčiu krauju, o į vaiko organizmą patenka per mažai deguonies.
Be to, visiems kūdikiams su šia diagnoze būdingas širdies pertvaros defektas – tarpas tarp dešiniojo ir kairiojo prieširdžių (prieširdžių pertvaros defektas, ASD). Būtent per šią angą iš dalies kompensuojamas nenormalus kraujotakos kelias.
Visiško nenormalaus plaučių venų grįžimo rūšys
Ši būklė gali pasireikšti keliais skirtingais pavidalais – priklausomai nuo to, kur teka kraujas, ateinantis iš plaučių:
- Viršširdinis variantas – kraujas iš plaučių per vertikaliąją veną patenka į tuščiąją veną, o iš ten į širdį.
- Širdinis variantas – plaučių venos jungiasi per vainikinį ančą, kuris paprastai nuteka mažo deguonies kiekio kraują.
- Poširdinis variantas – kraujas iš plaučių patenka į kepenų sritį ir žemesniąją tuščiąją veną.
- Mišrus tipas – įvairūs plaučių kraujagyslių variantai susimaišo tarpusavyje. Tai reta ir sudėtingiausia forma.
Nepriklausomai nuo rūšies, bendras procesas lieka tas pats: organizmas gauna nepakankamai deguonies dėl nenormalaus kraujo grįžimo į širdį.
Kaip dažnai pasitaiko ši liga?
Visiškas nenormalus plaučių venų grįžimas diagnozuojamas labai retai – tik maždaug vienam iš 7 500 naujagimių. Kadangi simptomai dažniausiai pasireiškia greitai, šią būklę sunku supainioti su kitomis ligomis, ypač jei netrukus po gimimo pastebimi būdingi požymiai.
Ligos simptomai
Ši patologija dažniausiai pasijunta tuoj pat gimus kūdikiui, ypač jei plaučių venos yra susiaurėjusios. Tačiau kai kada simptomai išryškėja tik po kelių savaičių. Įprasti požymiai yra:
- Melsva arba pilkšva kūno, lūpų, nagų spalva.
- Dusulys, kvėpavimo pasunkėjimas.
- Širdies ūžesiai.
- Sutrikęs maitinimasis – kūdikiui sunku valgyti.
- Sulėtėjęs svorio prieaugis ar augimas.
- Lėtinis nuovargis, vangumas.
Kas lemia visiškai nenormalų plaučių venų grįžimą?
Kol kas nėra žinoma tiksli šios ligos atsiradimo priežastis. Mokslininkai mano, kad daugelis atvejų yra atsitiktiniai, h3o nėra paveldimi. Visgi pastebėta, kad panašių anomalijų pasitaikė tos pačios šeimos vaikams. TAPVR taip pat siejama su kai kuriomis genetinėmis sindromomis arba nepalankiu aplinkos poveikiu nėštumo metu, pavyzdžiui, sąlyčiu su tam tikrais chemikalais: tirpikliais, pesticidais ar švinu.
Galimos komplikacijos
Kūdikiai, turintys visiško nenormalaus plaučių venų grįžimo anomaliją, gali susidurti su širdies veiklos nepakankamumu ir padidėjusiu spaudimu plaučių kraujagyslėse. Net ir po operacijos gali pasitaikyti ritmo sutrikimų arba vėlesnių plaučių venų susiaurėjimų – šios komplikacijos gali prireikti pakartotinio gydymo.
Kaip diagnozuojama ši širdies anomalija?
Širdies ligų specialistai kai kada gali nustatyti šią būklę ultragarsu dar iki gimimo. Visgi dažnai diagnozė paaiškėja tik gimus kūdikiui arba po kelių savaičių. Gydytojas kruopščiai apžiūri vaiką, klausosi širdies, išmatuoja deguonies kiekį kraujyje specialiu jutikliu, uždedamu ant kojytės piršto.
Išsamesnei širdies struktūros ir funkcijos analizei naudojami tokie tyrimai kaip:
- Krūtinės ląstos rentgenograma.
- Kompiuterinė tomografija (KT).
- Magnetinio rezonanso tomografija (MRT).
- Širdies echoskopija.
- Elektrokardiograma (EKG).
Neretai kiekvienas iš šių tyrimų padeda įvertinti kraujo tėkmę, širdies ir plaučių venų ypatumus bei aptikti nukrypimus nuo normos. Rečiau tam tikrais atvejais diagnozei patikslinti atliekamas širdies kateterizavimas, tačiau dažniausiai pakanka vaizdinių tyrimų – jie nesukelia invazijos ar papildomo streso kūdikiui.
Gydymo galimybės
Beveik visi kūdikiai, kuriems nustatytas visiškas nenormalus plaučių venų grįžimas, turi būti kuo skubiau operuojami. Paprastai atliekama atvira širdies operacija, kurios metu chirurgas:
- Atlieka pjūvius krūtinės ląstoje ir širdyje.
- Prijungia plaučių venas prie tinkamos vietos – kairiojo prieširdžio.
- Uždaro neteisingus kraujo srauto kelius.
- Pašalina venų susiaurėjimus ar užsikimšimus.
- Dažniausiai užveria prieširdžių pertvaros defektą.
Iki operacijos gali būti skiriamas papildomas deguonis ar kvėpavimo aparatas, kartais taikomi vaistai, stiprinantys širdies darbą. Nors labai retai – bet pasitaiko atvejų, kai liga nustatoma vyresniems vaikams ar suaugusiems. Tokiu atveju operacija būna sudėtingesnė dėl padažnėjusio spaudimo plaučiuose.
Pooperacinės rizikos
- Širdies ritmo sutrikimai (aritmijos).
- Plaučių hipertenzija (padidėjęs spaudimas plaučiuose).
- Plaučių venų užsikimšimai ar susiaurėjimai.
- Kartais – laikinas ar nuolatinis širdies negebėjimas savarankiškai funkcionuoti po šuntavimo aparato naudojimo.
Ar galima šios ligos išvengti?
Deja, kol kas nėra būdų, kaip užbėgti šiai ligai už akių. Jei jūsų šeimoje būta įgimtų širdies ydų, verta pasitarti su gydytoju dar prieš planuojant šeimą.
Ilgalaikės gyvenimo perspektyvos
Jeigu liga nediagnozuojama arba nesuteikiamas gydymas, kai kurios visiško nenormalaus plaučių venų grįžimo formos gali baigtis naujagimio mirtimi per kelias savaites po gimimo. Tačiau laiku nustatyta ir sėkmingai gydyta liga leidžia tikėtis labai geros prognozės – po operacijos išgyvena apie 97 % vaikų.
Vaikui augant, būtina reguliariai lankytis pas kardiologą visą gyvenimą, kad būtų laiku pastebėti galimi širdies ritmo ar kraujagyslių užsikimšimo sutrikimai. Esant poreikiui, gali prireikti vaistų ar papildomų procedūrų (pvz., širdies kateterizavimo).
Gyvenimas su šia diagnoze
Vaikai, kuriems buvo atlikta tokia širdies operacija, gali turėti sunkumų su smulkiosios motorikos ar kitų raidos įgūdžių vystymusi. Tėvai raginami reguliariai vykdyti raidos stebėseną ir, esant būtinybei, pasirūpinti specialistų pagalba vystymosi sutrikimams koreguoti.
Pasitarkite su gydytoju dėl fizinio aktyvumo: kai kuriems vaikams gali prireikti riboti intensyvų sportą ar fizinį krūvį.
Kada būtina kreiptis į gydytoją?
Po operacijos vaikas turi būti tikrinamas kas 6–12 mėnesių. Reguliarios konsultacijos svarbios ir vėliau, vaikui augant. Gydytojai gali paskirti papildomų tyrimų, pavyzdžiui, elektrokardiogramą, fizinio krūvio mėginį, echoskopiją.
Kreipkitės dėl skubios pagalbos, jei vaiko oda, nagai ar lūpos tampa melsvos ar pilkšvos, jei jis sunkiai kvėpuoja, nenori valgyti ar pasirodo itin vangus.
Klausimai, kuriuos verta užduoti gydytojui
- Kokia tiksliai visiško nenormalaus plaučių venų grįžimo forma diagnozuota vaikui?
- Ar yra tikimybė, kad ateityje prireiks pakartotinės operacijos?
- Kiek kartų atlikote tokio tipo operacijų?
