Židininė distonija: kas tai, priežastys ir gydymas

Fokalinė distonija – tai neurologinis sutrikimas, kai tam tikros raumenų grupės nevalingai susitraukinėja ar juda. Ši būklė gali paveikti kaklą, akis, žandikaulį, balso stygas, o kartais ir riešus, rankas ar pirštus. Dėl to kasdienės užduotys tampa sudėtingesnės, nes pasireiškia nevalingi trūkčiojimai ar netikėti raumenų spazmai.

Kas yra tasko specifinė fokalinė distonija

Vieni išskirtiniausių šio sutrikimo variantų – funkcijai būdinga arba tasko specifinė fokalinė distonija. Ji pasireiškia tik atliekant tam tikras, dažniausiai smulkių judesių reikalaujančias užduotis. Pavyzdžiui:

Embušūro distonija gali sutrikdyti raumenų darbą lūpose, žandikaulyje ar liežuvyje. Dažnai tai sudėtinga muzikantams, grojantiems pučiamaisiais instrumentais.
Muzikanto distonija paveikia pianistų, gitaristų ar smuikininkų rankas bei riešus.
Rašytojo spazmas – nevalingi rankų ar riešo trūkčiojimai apsunkina rašymą.

Paprastai ši distonijos rūšis išsivysto asmenims, kurių kasdienę veiklą, profesiją ar pomėgius lydi daug monotoniškų, tikslių judesių. Tokiose grupėse dažniau sutinkami sportininkai ar muzikantai.

Kas gali patirti fokalinę distoniją

Šis sutrikimas dažniausiai diagnozuojamas 40–60 metų žmonėms. Pastebėta, kad moterims fokalinė distonija išsivysto maždaug tris kartus dažniau nei vyrams.

Susiję įrašai

Kiek dažnai pasitaiko ši liga

Nors pati distonija yra vienas iš dažniausių judesių sutrikimų, jos židininė, arba fokalinė, forma yra gana reta – ja serga apie 3 žmonės iš 10 000.

Pagrindinės priežastys

Fokalinė distonija paprastai laikoma idiopatine, t. y. nenustatoma konkreti priežastis. Manoma, kad svarbų vaidmenį čia atlieka nesklandus signalų perdavimas tarp nervų ir smegenų. Kai kuriems žmonėms simptomų išsivystymą paskatina tam tikri elgsenos ar įpročių pokyčiai:

Gydymo taktikos ar judesių keitimas po nervo traumos;
Naujos sporto šakos ar muzikos instrumento mokymasis;
Neįprastai intensyvus treniravimasis, rašymas ar grojimas.

Aiškaus paveldimumo ryšio nenustatyta, nors maždaug 1 iš 10 žmonių, kuriems išsivysto fokalinė distonija, šeimoje ši būklė jau buvo pasireiškusi.

Kas yra „jipsai”

Kai sportininkams, kurių veiklą lydi daug rankų, riešų judesių, išsivysto užduočiai būdinga distonija, ši būklė dar vadinama „jipsais“. Dažniausiai su jais susiduria golfo ar beisbolo žaidėjai.

Be to, kai kuriems žmonėms „jipsai“ gali pasireikšti dėl neteisingos judesių technikos ar rankų, riešų pervargimo. Jų rizika didėja sergant tokiomis ligomis kaip cerebrinis paralyžius ar išsėtinė sklerozė.

Fokalinės distonijos simptomai

Ligos požymiai priklauso nuo to, kuri kūno vieta pažeista. Pirmiausia galima pastebėti sumažėjusią tam tikrų raumenų koordinaciją. Pavyzdžiui, galite pradėti dažniau ką nors išmesti iš rankų, jei pažeidžiamos rankos. Jei dalyvauja burnos raumenys – gėrimai ar maistas gali byrėti pro lūpas.

Sergant progresuojančia ligos forma atsiranda dar ryškesni simptomai:

Skausmingi spazmai arba raumenų mėšlungis;
Raumenų skausmas;
Trūkčiojimai (mioklonijos);
Neįprasta paveiktos kūno dalies laikysena ar padėtis.

Be pagrindinių raumenų simptomų, gali pasireikšti ir antriniai sunkumai, kuriuos lemia patiriamas stresas ar emocinė įtampa:

Regėjimo pablogėjimas (neryškus matymas);
Nuotaikų kaitos ar depresija;
Miego sutrikimai;
Bendras nuovargis;
Susikaupimo sunkumai;
Greitesnis susierzinimas.

Kai kuriems žmonėms simptomai laikui bėgant sustiprėja ir gali sugrįžti po laikino pagerėjimo, bet daliai pacientų liga daugiau nebeprogresuoja.

Kaip diagnozuojama fokalinė distonija

Diagnozės metu gydytojas išsamiai apklausia apie pasireiškiančius simptomus bei ligos istoriją ir apžiūri pažeistą kūno vietą. Norint atmesti kitus galimus panašius sutrikimus, gali būti paskirti papildomi tyrimai:

Kraujas – siekiant įvertinti ar nėra infekcijų ar kitų sveikatos problemų;
Kompiuterinė tomografija arba magnetinis rezonansas – tiriama, ar nėra darinių smegenyse ar šalia pažeistų vietų;
Elektromiograma – tikrinama, kaip raumenys reaguoja į nervinius signalus.

Fokalinės distonijos gydymo galimybės

Nors visiškai išgydyti fokalinės distonijos kol kas neįmanoma, tinkamas gydymas dažnai padeda sumažinti spazmus ar pristabdyti ligos progresavimą. Gydymo planas gali būti sudarytas iš kelių aspektų:

Gyvenimo būdo pokyčiai: Keičiant pojūčius atliekant užduotį, galima sumažinti nevalingus judesius. Pavyzdžiui, muzikantai gali dėvėti pirštines, keisti instrumento laikymą ar rašytojai pakeisti rašiklio laikyseną. Taip pat rekomenduojama mankšta ar tempimo pratimai.
Vaistai: Tam tikri medikamentai padeda mažinti raumenų spazmus ir kontroliuoti nervinius impulsus. Gali būti skiriami anticholinerginiai (pvz., triheksifenidilis), VMAT2 inhibitoriai (tetrabenazinas), kartais – karbidopos/levodopos, raumenis atpalaiduojantys ar benzodiazepinai.
Botulino toksino injekcijos: Šis gydymo būdas dažniausiai taikomas distonijai. Botulino toksinas suleidžiamas tiesiai į paveiktus raumenis ir laikinai blokuoja signalus, kurie sukelia spazmus. Dažniausiai procedūras tenka kartoti kas kelis mėnesius.
Chirurginis gydymas: Retais atvejais gali būti rekomenduojama chirurginė intervencija – smegenyse implantuojami elektrodai (gili smegenų stimuliacija), kurie padeda kontroliuoti patologinius signalus. Kitas metodas – pasirinktų nervų pašalinimas (selektyvinė denervacija).

Prevencija

Kadangi tikrosios fokalinės distonijos priežastys nėra žinomos, efektyvių profilaktikos priemonių kol kas nėra. Vis dėlto tam tikri veiksniai gali padidinti ligos riziką, todėl verta:

Nesaikingai nevartoti balso ar judesių ten, kur įmanoma;
Ieškoti būdų, kaip mažinti stresą;
Puoselėti miego kokybę, sportuoti ir sveikai maitintis, kad sumažintumėte nuovargį.

Prognozė ir gyvenimas su fokaline distonija

Kai kuriais atvejais ši liga laikui bėgant gali apimti vis daugiau kūno dalių – taip nutinka maždaug 1 iš 6 pacientų. Tačiau dažniausiai tinkamas gydymas padeda suvaldyti simptomus ir pagerinti gyvenimo kokybę. Jei gydymo rezultatai netenkina, verta aptarti kitus galimus pasirinkimus su gydytoju.