Arritminė dešiniojo skilvelio displazija – tai reta širdies liga, priklausanti kardiomiopatijų grupei. Sergant šia liga, pažeistą dešiniojo širdies skilvelio raumenį palaipsniui pakeičia riebalinis ar skaidulinis audinys. Dėl to skilvelis išsitempia, suplonėja ir ima silpnai susitraukti, todėl širdies gebėjimas pumpuoti kraują sumažėja.
Kas yra aritminė dešiniojo skilvelio displazija?
Šiai būklei būdingas riebalinio ir skaidulinio audinio kaupimasis dešiniojo skilvelio raumenyje, kuris trikdo įprastą širdies elektrinių impulsų sklidimą. Tai lemia nereguliarius širdies ritmus – aritmijas, kurios didina staigaus širdies sustojimo riziką. Dešiniojo skilvelio raumens pakitimai ilgainiui lemia viso širdies raumens nusilpimą.
Ši liga dar vadinama aritmine dešiniojo skilvelio kardiomiopatija, o dėl to, kad gali paveikti ir kairįjį skilvelį, vartojamas terminas aritminė kardiomiopatija. Ši būklė pasireiškia tiek jauniems, tiek vyresniems suaugusiesiems, tačiau dažniau diagnozuojama paaugliams ir jauniems suaugusiems, ypač sportuojantiems vyrams.
Ligos eigos etapai
- Pirma (gilioji) stadija: Būdinga, kad simptomai nepasireiškia, tačiau fizinio krūvio metu jau gali būti užfiksuota aritmijų.
- Elektrinė stadija: Didėja skilvelinių aritmijų ir netikėtos mirties rizika, o širdies ritmo sutrikimai matomi elektrokardiogramoje.
- Struktūrinė stadija: Širdies echokardiograma ar kiti vaizdiniai tyrimai jau rodo ryškius dešiniojo skilvelio pakitimus, žymiai didėja pavojingų aritmijų rizika.
Kam būdinga ši liga?
Dažniausiai aritminė dešiniojo skilvelio displazija pasitaiko paaugliams ir jauniems suaugusiems. Ypač rizikuoja sportuojantys asmenys. Kai kurie tyrimai rodo, kad vyrai serga šia liga dažniau. Ši būklė gali būti šeiminė – maždaug trečdaliui arba pusei sergančiųjų ligą yra perdavę šeimos nariai, tačiau kartais atsiranda ir be žinomos giminaitinystės.
Kaip dažnai pasitaiko ši liga?
Statistika rodo, kad aritminė dešiniojo skilvelio displazija pasitaiko nuo 1 iš 1 000 iki 1 iš 5 000 žmonių. Nors liga – reta, svarbu ją diagnozuoti laiku, nes sergančiųjų rizika patirti gyvybei pavojingų komplikacijų yra didesnė.
Ligos simptomai
Pirmaisiais ligos metais simptomai dažnai nejuntami, tačiau pavojus sveikatai gali būti nemenkas ir be aiškių požymių. Sutrikimai paprastai išryškėja 20–50 gyvenimo metais. Dažniausi šios būklės požymiai:
- Skilvelinės aritmijos, dažnai pasireiškiančios smarkiu širdies plakimu, „plazdenimu“ arba ritmo šuoliais. Apie 77% pacientų būna užfiksuota skilvelinė tachikardija.
- Viršutinių širdies kamerų aritmijos, ypač prieširdžių virpėjimas.
- Širdies plakimas (palpitacijos), juntamas kaip permušimų ar virpėjimo pojūtis.
- Galvos svaigimas, silpnumo epizodai ar net sąmonės praradimas dėl ritmo sutrikimų.
- Spaudimas ar skausmas krūtinėje.
- Staigus širdies sustojimas (gali būti pirmasis ir vienintelis ligos požymis).
- Dusulys, ypač fizinio krūvio metu.
- Kojų, pėdų, kulkšnių ar pilvo tinimas.
- Širdies nepakankamumo požymiai.
Liga dažniau pasireiškia jaunesniame amžiuje ir gali būti pavojinga aktyviai sportuojantiems žmonėms.
Ligos priežastys
Didesnė dalis, apie 60% pacientų, liga serga dėl paveldėtos genetinės mutacijos. Randama daugiau nei 13 genų, kurių pokyčiai gali lemti šios būklės išsivystymą. Dėl genų pokyčių sutrinka baltymų, jungiančių širdies raumens ląsteles, veikla – raumeninės ląstelės ima irti, ypač fizinio krūvio ar streso metu.
Šeiminė polinkio istorija randama 30–50% atvejų, todėl svarbu stebėti ir kitus šeimos narius. Genetinis paveldėjimas gali būti dviejų tipų:
- Autosominis dominantinis paveldėjimas: Pakanka, kad ligą sukeliančią mutaciją turėtų vienas iš tėvų; rizika perduoti ligą vaikams – apie 50%.
- Autosominis recesyvinis paveldėjimas (retesnis): Abudu tėvai yra genų nešiotojai, tačiau prisiimtų ligos simptomų neturi. Pvz., vadinamoji Naxo liga susijusi ir su odos bei plaukų pokyčiais (delnų ir padų suragėjimu, šiurkščiais plaukais).
Kitos galimos priežastys – įgimti dešiniojo skilvelio pakitimai, kai kurios virusinės ar uždegiminės miokardo ligos, dar neidentifikuoti veiksniai.
Kaip nustatoma diagnozė?
Ligos diagnozavimas remiasi medicinine ligos istorija, šeimos duomenimis, fizine apžiūra ir išsamiais tyrimais. Įtarimą kelia pakitimai dešiniojo skilvelio darbe, riebalinio ar skaidulinio audinio sankaupos širdyje, neįprastos elektrokardiogramos (EKG) išvados, aritmijos (ypač fizinio krūvio metu) ir šeiminė istorija.
Kiek iš šių požymių pas jus nustatyta, taip pat lemia diagnozės tvirtumą (galutinė, tarpinė ar tikėtina). Tam tikrose situacijose rekomenduojamas genetinis tyrimas.
Pagrindiniai tyrimai ligai diagnozuoti
- Elektrokardiograma (EKG)
- Transtorakinė širdies echoskopija
- Holterio monitoravimas
- Dešiniojo skilvelio angiograma (taikoma retai)
- Elektrofiziologiniai tyrimai
- Širdies magnetinio rezonanso tyrimas (MRT)
- Kompiuterinė tomografija (KT)
- Biopsija (dažniausiai nenaudojama)
Gydymo galimybės
Pilnai išgydyti aritminę dešiniojo skilvelio displaziją galimybės nėra, tačiau galima valdyti simptomus ir sulėtinti ligos progresavimą:
- Vartojami vaistai nuo aritmijų, kurie apsaugo nuo pavojingų ritmo sutrikimų ir staigios mirties. Dažniausiai skiriami tam tikri antiaritminiai preparatai.
- Kraujo spaudimą mažinantys vaistai, diuretikai arba beta blokatoriai, mažinantys širdies apkrovą.
- Antikoaguliantai (kraujo krešėjimą mažinantys vaistai), taikomi siekiant išvengti trombų susidarymo.
- Dažnos aritmijos atvejais gali būti atliekama kateterinė abliacija (širdies vietų, sukeliančių aritmiją, naikinimas radijo dažnio banga).
- Staigios mirties riziką turintiems sergantiesiems rekomenduojamas širdies defibriliatorius (ICD).
- Kai visos kitos gydymo priemonės neveiksmingos, svarstoma širdies transplantacija (reikalinga 2–4% pacientų).
Per gyvenimą dažnai tenka taikyti kelias gydymo taktikas, pritaikant jas pagal simptomų pobūdį ir ligos progresavimą.
Komplikacijos ir gydymo iššūkiai
Vartojant antikoaguliantą, reikia reguliariai tikrinti kraujo krešėjimą, kad dozė būtų tinkama. Kartais atliekant kateterinę abliaciją pradinė sėkmė palaipsniui mažėja – net 60 % atvejų aritmijos gali atsinaujinti. Defibriliatoriaus elektrodai gali išjudėti ar sugesti, todėl būklei stebėti svarbūs reguliari vizitai pas gydytoją.
Savijautos palaikymas ir gyvenimas su liga
- Ribokite alkoholio vartojimą.
- Venkite tabako gaminių.
- Rinkitės sveiką, subalansuotą mitybą.
- Nesaikingai nevartokite kofeino.
- Išlaikykite normalų kūno svorį.
- Ribokite itin intensyvią fizinę veiklą ir sportą.
Nustatyta, kad fizinis krūvis gali paspartinti ligos progresavimą, todėl, prieš pradėdami sportuoti ar dalyvauti varžybose, būtinai pasitarkite su gydytoju. Profesionalus, konkurencingas sportas nerekomenduojamas.
Ligos prevencijos galimybės
Jei jūsų šeimoje nustatyta ši liga, ankstyva patikra yra esminė siekiant užkirsti kelią rimtoms komplikacijoms. Tyrimai padeda greitai nustatyti riziką ir parinkti veiksmingą gydymą, taip sumažinant gyvybei pavojingų ritmų atsiradimo tikimybę.
Prognozė ir gyvenimo trukmė
Gyvenimo trukmė sergant šia liga labai priklauso nuo to, kada liga buvo diagnozuota ir kaip anksti pradėtas gydymas. Laiku nustačius ir pradėjus taikyti profilaktines priemones, galima žymiai sumažinti širdies ritmo sutrikimų riziką. Nesigydant, iš pradžių nukenčia dešinysis skilvelis, vėliau – ir kairysis, kas galiausiai gali sukelti širdies funkcijos nepakankamumą ir sunkias aritmijas.
Taikant šiuolaikinius diagnostikos metodus bei gydymą, ilgalaikė prognozė pagerėjo. Kai kurie pacientai diagnozę išgirsta jau po 65-erių, o penktadalis sergančiųjų simptomus pajunta tik po 50 metų. Nepaisant to, staigi širdies mirtis vis dar įmanoma tiems, kurie nėra laiku diagnozuoti arba negauna tinkamo gydymo.
Statistika rodo, kad ši liga lemia apie 11% staigių širdies mirčių, o tarp jaunų sportininkų net ketvirtadalį tokių atvejų.
Kasdienis gyvenimas ir savęs stebėjimas
Kad palaikytumėte optimalią sveikatą, svarbu laikytis gydytojo nurodymų, reguliariai lankytis kontrolinėse apžiūrose ir stebėti širdies būklę, ypač jei turite defibriliatorių. Mokykite savo artimuosius, kaip elgtis kilus širdies sustojimui – žinojimas, kaip suteikti pagalbą, gali išgelbėti gyvybę.
- Klauskite gydytojo, ar galite užsiimti tam tikromis fizinėmis veiklomis bei kokios jos būtų saugios.
- Pasiūlykite šeimai ir artimiesiems pasitarti su gydytoju, jei buvo staigių mirčių šeimoje.
- Nedvejodami domėkitės apie naujausias gydymo galimybes ir savikontrolės metodus.
