Binder sindromas – reta įgimta būklė, kuri paveikia veido kaulų vystymąsi. Gimus vaikui, šis sindromas jau būna matomas, nes pagrindiniai jo požymiai susiję su nosies ir viršutinio žandikaulio neišvystymu.
Kas yra Binder sindromas?
Medicinoje Binder sindromas dar žinomas kaip nosies ir viršutinio žandikaulio nepakankamas vystymasis, maxillonasalinė displazija arba nasomaxillarinė hipoplazija. Dažnas sąvokos sinonimas – Binder fenotipas.
Ši diagnozė paprastai pasireiškia labai specifiniais veido pokyčiais, kurie gali paveikti kvėpavimą arba primaitinimo procesus kūdikystėje. Dažniausiai paauglystėje rekomenduojama atlikti žandikaulio ir nosies operacijas, kad būtų atkurta įprasta veido struktūra. Toks gydymas padeda atkurti įprastas funkcijas ir išvaizdą.
Kaip dažnai pasitaiko ši būklė?
Binder sindromas pasitaiko itin retai. Pagal kai kuriuos skaičiavimus, jis diagnozuojamas mažiau nei vienam naujagimiui iš 10 000.
Binder sindromo simptomai
Būdingiausias šio sindromo požymis – nepakankamai išsivystęs vidurinė veido dalis. Žmonės su Binder sindromu dažnai turi:
- Plokščią nosį ir išlygintas viršutinės lūpos linijas
- Išsikišusį apatinį žandikaulį
- Neteisingai sudygusius arba nesutampančius dantis
- Trikampės arba pusmėnulio formos šnerves
Rečiau šią būklę lydi:
- Gomurio plyšys (kurį labiau pažįstame kaip „vilko gomurį“)
- Įgimtos širdies ydos
- Klausos sutrikimai
- Intelekto sutrikimai
- Nugaros stuburo formos pokyčiai
- Žvairumas
Kas lemia Binder sindromo atsiradimą?
Nors tiksli šios būklės priežastis iki šiol nežinoma, dažniausiai ji išsivysto be aiškaus paaiškinimo. Vis dėlto žinoma, kad kai kuriose šeimose Binder sindromą turi keli vaikai, todėl manoma, jog tam tikra reikšmė tenka ir genetiniam paveldimumui, tačiau tiesioginio ryšio dar nėra įrodyta.
Tyrėjai taip pat mano, kad tam tikri aplinkos veiksniai nėštumo metu gali didinti šios būklės riziką:
- Alkoholio vartojimas laukiantis kūdikio
- Nėštumo metu vartoti vaistai – ypač vaistai kaip fenitoinas ar varfarinas
- Vitaminų, ypač vitamino K, trūkumas laukimosi metu
- Gimdymo metu patirta trauma
Diagnozės nustatymas
Binder sindromą gydytojai dažniausiai įtaria pagal naujagimio veido išvaizdą. Norint tiksliau įvertinti kaulų struktūrą ir patvirtinti diagnozę, atliekami kompiuterinės tomografijos (KT), magnetinio rezonanso arba ultragarso tyrimai.
Gydymo galimybės
Binder sindromo gydymas parenkamas individualiai, priklausomai nuo konkrečių simptomų stiprumo. Galimi gydymo metodai:
- Ortodontinis gydymas: specialūs breketai ir kitos ortodontinės priemonės gali padėti sulyginti dantis bei koreguoti žandikaulio padėtį. Kartais pakanka tik ortodontijos, tačiau dažniau šis etapas vyksta prieš arba po operacijos.
- Chirurginis gydymas: veido chirurgo pagalba atkuriama nosies ir žandikaulio struktūra, pasitelkiant kaulo, kremzlės ar dirbtines medžiagas. Dažnai atliekamos specialios operacijos žandikauliui perstatyti. Įprasta palaukti, kol paauglio veidas pilnai susiformuos – paprastai tai nutinka tarp 15 ir 19 metų.
Ar įmanoma išvengti Binder sindromo?
Kadangi patikimų žinių apie tikslias šios būklės priežastis nėra, nėra ir garantuotų būdų išvengti Binder sindromo. Vis dėlto nėštumo metu galima sumažinti riziką vengiant alkoholio, rūpestingai vartojant vaistus (ypač fenitoiną ir varfariną) ir pasirūpinant reikiamu vitaminų kiekiu organizme.
Ligos eiga ir prognozė
Didžioji dalis pacientų po operacijos ateityje papildomo gydymo nebeprireikia. Paprastai kvėpavimas, mityba ir išvaizda atgauna įprastas funkcijas bei formas. Prognozė yra gera, o gyvenimo kokybė išlieka aukšta.
Svarbu pasikalbėti su gydytoju
Jei jums ar jūsų vaikui diagnozuotas Binder sindromas, naudinga aptarti su gydytoju kelis svarbius klausimus:
- Kokios šios būklės galimos priežastys?
- Kokie tyrimai būtini diagnozei nustatyti?
- Kokie gydymo keliai šiuo metu prieinami?
- Ar vėliau prireiks tolimesnio gydymo?
- Kokie šansai, kad kitas vaikas šeimoje turės tą pačią diagnozę?
Su Binder sindromu painiojamos ligos
Būna ligų ar sindromų, kurių simptomai ar veido pokyčiai labai panašūs į Binder sindromą. Tarp jų yra:
- Akrodysostozė
- Aperto sindromas
- Chondrodysplasia punctata (rizomelinė forma)
- Vaisiaus varfarino sindromas
- Keutel sindromas
- Stickler sindromas
