Kapiliarų pralaidumo sindromas – tai reta būklė, kai kraujo plazma iš kraujagyslių kapiliarų netikėtai pradeda sunktis į aplinkinius audinius, raumenis, organus ir jų ertmes. Ši būklė gali pasireikšti netikėtais priepuoliais: kai kurie žmonės patiria ją tik kartą gyvenime, kiti – kelis kartus per metus. Jei nebūna greitai suteikta pagalba, organizme smarkiai krenta kraujo spaudimas, gali atsirasti organų nepakankamumas ir net grėsti gyvybei.
Rūšys ir dažnumas
Skiriami du pagrindiniai kapiliarų pralaidumo sindromo tipai. Sisteminė (pirminė) forma užklumpa sveikus žmones, epizodai kartojasi, todėl šis sindromas dar vadinamas „Clarksono liga“. Antrinė forma – dažniausiai vienkartinis atvejis, kurį išprovokuoja kita liga, būklė ar vaistai.
Sisteminė kapiliarų pralaidumo sindromo forma visame pasaulyje diagnozuota mažiau nei 500 žmonių, dažniausiai tai vidutinio amžiaus asmenys, nors liga gali būti dažnesnė, nes dažnai lieka nediagnozuota. Antrinis sindromas gali pasireikšti bet kokio amžiaus žmonėms, ypač po tam tikrų infekcijų, ligų ar vaistų vartojimo.
Kaip sindromas veikia organizmą
Kai organizmą užklumpa sindromo priepuolis, viskas vyksta trimis etapais.
- Ikiklinikinė stadija: Likus vienai ar dviem dienoms iki priepuolio gali pasireikšti nuovargis, stiprus troškulys, galvos skausmas ar netikėtas svorio padidėjimas.
- Nutekėjimo (arba resusitacijos) fazė: Priepuolio metu kapiliarai tampa laidūs – skystis ir baltymai (ypač albuminas) išteka į audinius. Kraujas tirštėja, spaudimas krinta, raudonųjų kraujo kūnelių daugėja, o dėl sumažėjusio kraujo tūrio (hipovolemijos) gali kilti pavojus organams.
- Atsigavimo fazė: Skysčiai ir baltymai grįžta į kraujotaką, todėl didėja šlapimo kiekis ir gali išsivystyti skysčių perteklius plaučiuose (plaučių edema).
Sindromo simptomai
Simptomai iki priepuolio
- Pilvo ar raumenų skausmai
- Nuovargis, silpnumas
- Galvos skausmai
- Stiprus troškulys
- Dirglumas
- Pykinimas
- Labai greitas svorio padidėjimas
- Virusinė infekcija ar uždegimas kvėpavimo takuose
Simptomai priepuolio metu
- Ryški kūno, kojų ar rankų edema
- Viduriavimas
- Kraujo spaudimo kritimas (hipotenzija)
- Kraujo sutirštėjimas – daugėja raudonųjų ar baltųjų kraujo kūnelių
Priežastys
Sisteminio kapiliarų pralaidumo sindromo tikroji priežastis nėra išaiškinta, tačiau tyrėjai spėja, jog tam įtakos gali turėti imuninės sistemos atsakas į infekciją ar ligą. Antrinį sindromą dažniausiai sukelia sepsis – sunki organizmo reakcija į infekciją, tačiau jį gali išprovokuoti ir tokios būklės kaip:
- Autoimuninės ligos
- Diferencijacijos sindromas (kai kurių leukemijų gydymo komplikacija)
- Engraftment sindromas (po kaulų čiulpų transplantacijos)
- Hemofagocitinė limfohistiocitozė (pernelyg aktyvus imunitetas)
- Kiaušidžių hiperstimuliacijos sindromas (po vaisingumo gydymo)
- Nuodingosios medžiagos, pavyzdžiui, ricinas
- Gyvačių įkandimai
- Kai kurios virusinės kraujavimo karštligės
Priepuolį taip pat gali sukelti tam tikri vaistai, ypač kai kurie chemoterapiniai preparatai.
Kaip nustatomas sindromas
Diagnozuojant kapiliarų pralaidumo sindromą svarbus išsamus pokalbis apie ligos istoriją, apžiūra ir kraujospūdžio matavimas. Dažnai būtina atmesti kitas panašias ligas, todėl atliekami kraujo tyrimai, kuriuose gali būti nustatomas:
- Padidėjęs raudonųjų kraujo kūnelių kiekis (hematokritas)
- Padidėjusi hemoglobino koncentracija
- Žemas baltymų kiekis kraujo plazmoje (hipoalbuminemija)
- Nustatoma M baltymo (monokloninės gamapatijos) buvimas
Gydymo galimybės
Šiandien kapiliarų pralaidumo sindromas nėra pagydomas, todėl gydymas orientuojamas į simptomų malšinimą ir komplikacijų prevenciją. Priepuolio metu svarbiausia – palaikyti nuolatinį organų aprūpinimą krauju ir kontroliuoti tinimą, todėl gali būti naudojami:
- Gliukokortikoidai (hormoniniai vaistai, mažinantys kapiliarų laidumą)
- Intraveniniai skysčiai, padedantys palaikyti tinkamą organų veiklą
Esant priepuoliui, dažniausiai prireikia gydymo ligoninėje. Gydymo metu nuolat sekama kapiliarų ir arterijų slėgis – taip išvengiama per didelio skysčių pertekliaus, kuris gali sukelti pavojingų komplikacijų (pvz., skysčių kaupimąsi plaučiuose ar širdies sustojimą).
Po priepuolio, kai organizmas pradeda šalinti susikaupusius skysčius, gydytojai dažnai paskiria šlapimą varančius preparatus (diuretikus) – jie padeda greičiau pašalinti perteklinį vandenį ir druskas.
Profilaktika ir prognozė
Sisteminės kapiliarų pralaidumo sindromo formos atsiradimo iš anksto išvengti neįmanoma – diagnozė tampa aiški tik po pirmojo priepuolio. Siekiant sumažinti naujų priepuolių riziką, pacientams gali būti skiriama:
- Mėnesinės imunoglobulino infuzijos į veną
- Geriamieji vaistai nuo astmos (teofilinas, terbutalinas, montelukastas)
- Gliukokortikoidai, mažinantys uždegimą
Reguliarus gydymas padeda rečiau patirti priepuolių ar lengviau juos ištverti. Svarbiausia – kuo ankstesnis ligos nustatymas, nes tada gydymas efektyvesnis, o komplikacijų tikimybė mažesnė. Vis dėlto kai kuriais atvejais kapiliarų pralaidumo sindromas sukelia sunkių komplikacijų, tokių kaip:
- Kompartimento sindromas (padidėjęs spaudimas raumenyse riboja kraujo tekėjimą)
- Skysčių kaupimasis širdies ar plaučių srityje (širdies tamponada, perikardo ar pleuros efuzija)
- Širdies ar inkstų nepakankamumas
- Nervų sistemos pažeidimas (neuropatija)
- Plaučių edema
- Raumenų irimas (rabdomiolizė)
- Insultas
Kada kreiptis į gydytoją?
Pastebėję pirmus kapiliarų pralaidumo sindromo požymius ar įtardami priepuolį, kuo skubiau kreipkitės į gydytoją. Tik laiku suteikta pagalba gali padėti išvengti rimtų padarinių ir pagerinti savijautą.
