Chroninė uždegiminė demielinizuojanti polineuropatija (CIDP) – tai reta nervų liga, kuri ilgainiui silpnina raumenis, sukelia tirpimą bei kitus jautrumo pokyčius. Šios būklės požymiai dažniausiai stiprėja palengva, o simptomai gali ne tik progresuoti, bet ir laikinai pagerėti, o vėliau vėl atsinaujinti.
Kaip suprasti CIDP pavadinimą?
Pavadinimas „chroninė uždegiminė demielinizuojanti polineuropatija” atskleidžia svarbiausius ligos bruožus:
- Chroninė – liga vystosi ir trunka ilgą laiką, dažniausiai požymiai blogėja bent aštuonias savaites iš eilės. Gali būti ir atoslūgių bei paūmėjimų laikotarpių, kurie tęsiasi mėnesius ar metus.
- Uždegiminė – sergant CIDP, imuninė sistema klaidingai puola periferinius nervus, sukelia stiprų uždegimą ir juos pažeidžia.
- Demielinizuojanti – pažeidžiama mielino apvalkalo danga, sauganti kiekvieną nervinę ląstelę, o tai sutrikdo nervinių impulsų perdavimą.
- Polineuropatija – pažeidžiama daug skirtingų kūno nervų („poly-“ reiškia „daug“), todėl atsiranda raumenų silpnumas ir kitokie nemalonūs pojūčiai, pavyzdžiui, dilgčiojimas ar tirpimas.
Palyginimas su Guillain-Barré sindromu
CIDP yra artima Guillain-Barré sindromui, tik CIDP laikoma ilgalaikiu šios būklės variantu. Guillain-Barré sindromo atveju simptomų piką dažniausiai pasiekiama praėjus 2–3 savaitėms, o vėliau būklė pagerėja. Tuo tarpu CIDP požymiai išlieka, progresuoja mažiausiai aštuonias savaites, o jų eiga būna lėtesnė ir dažnai ilgesnė.
Ligos paplitimas
CIDP nėra labai dažna – per metus užfiksuojama nuo 0,8 iki 8,9 naujų atvejų 100 000 gyventojų. Liga gali išsivystyti bet kokio amžiaus žmonėms, nors skirtingomis formomis ji pasireiškia įvairiai, todėl ją diagnozuoti gali būti sudėtinga.
CIDP simptomai
Simptomų pobūdis priklauso nuo konkrečios ligos formos, tačiau pagrindinis požymis – nuolatinis raumenų silpnumas, stiprėjantis ne trumpiau kaip aštuonias savaites. Silpnumas dažniausiai jaučiamas abiejose kūno pusėse ir apima:
- klubus ir šlaunis,
- pečius ir žastų raumenis,
- plaštakas,
- pėdas.
Kiti galimi ligos požymiai:
- raumenų masės sumažėjimas (atrofija),
- pirštų ar kojų dilgčiojimas, tirpimas ar šliaužiantis pojūtis,
- sutrikusi pusiausvyra, koordinacijos bėdos,
- sumažėję ar išnykę sausgyslių refleksai,
- judėjimo sunkumai,
- neuropatinis (nervinis) skausmas.
Retesniais atvejais gali pasireikšti:
- rijimo sunkumai ar raumenų silpnumas virš kaklo,
- dvejinimasis akyse.
Ligos eigoje simptomai gali keistis: stiprėti, susilpnėti ar laikinai praeiti, o paskui sugrįžti. Anksti pastebėjus šiuos požymius svarbu kuo greičiau kreiptis į gydytoją. Laiku pradėtas gydymas padeda išvengti didesnių nervų pažeidimų.
CIDP formos ir jų požymiai
Dažniausia yra simetriškai abiejose kūno pusėse pasireiškianti forma, tačiau egzistuoja ir kiti variantai, pasižymintys skirtingu simptomų deriniu:
- Daugiažidinė motorinė neuropatija – išsivysto tik raumenų silpnumas, be jokių jutimo sutrikimų; dažnai požymiai nesimetriški.
- Lewis-Sumner sindromas – būdingi tiek raumenų silpnumas, tiek juntamieji pojūčiai, dažniausiai jie nesimetriški.
- Gryna jutiminė forma – pasireiškia jutimų pokyčiai, skausmas, pusiausvyros sunkumai bei nestabili eisena, tačiau raumenų silpnumas nebūdingas.
- Gryna motorinė forma – išsivysto abipusis raumenų silpnumas ir sumažėję refleksai, bet jutimo sutrikimų nėra.
Šiuo metu tiriamos ir kitos retesnės CIDP atmainos.
Priežastys ir mechanizmas
Manoma, kad CIDP išsivysto dėl imuninės sistemos pusiausvyros sutrikimo. Dėl nežinomų priežasčių organizmas ima atakuoti savo paties mielino apvalkalą, kuris gaubia nervų skaidulas ir leidžia elektriniams impulsams greitai keliauti. Pažeidus mieliną, nerviniai signalai gali lėtėti ar visai neatkeliauti į reikiamą vietą – taip išsivysto įvairūs CIDP simptomai.
Diagnozavimo ypatumai
Nustatyti CIDP nėra paprasta, nes ligos variantai gali pasireikšti skirtingai. Gydytojai atlieka išsamią apžiūrą, vertina simptomų pobūdį, surenka išsamesnę medicininę istoriją ir, jei reikia, taiko šiuos diagnostinius tyrimus:
- Elektromiografija (EMG) ir nervų laidumo tyrimai – leidžia įvertinti raumenų ir juos valdančių nervų funkcionavimą. Šie tyrimai padeda atskirti CIDP nuo kitų polineuropatijų rūšių.
- Stuburo punkcija – imamas smegenų skysčio mėginys. Maždaug 85–90 % ligonių nustatomas padidėjęs baltymų kiekis be baltųjų kraujo kūnelių daugėjimo. Kitokie pokyčiai gali signalizuoti apie kitą ligą.
- Magnetinio rezonanso tomografija (MRT) – jei apatinės nugaros dalies nervų šaknys sugeria kontrastinę medžiagą, tai gali patvirtinti CIDP diagnozę.
- Kraujo tyrimai – padeda atmesti kitas nervų pažeidimo priežastis, tokias kaip cukrinis diabetas, vitaminų stoka, skydliaukės sutrikimai, Laimo liga ar limfoma. Kai kada tiriama ir specifinių antikūnų buvimas.
- Nervų biopsija – retai taikomas tyrimas, kai reikia gauti daugiau informacijos apie pažeidimus nervuose.
Gydymo galimybės
CIDP diagnostika ir gydymas yra kompleksiniai. Pagrindinės gydymo kryptys:
- Kortikosteroidai – receptiniai vaistai, mažinantys uždegimą. Jie dažnai reikšmingai pagerina simptomus. Kadangi ilgalaikis vartojimas gali sukelti nepageidaujamų poveikių, gydytojas gali skirti ir papildomus imunitetą slopinančius preparatus.
- Plazmos išvalymas (plazmaferezė) – kraujas filtruojamas ir išvalomas nuo žalingų antikūnų, kurie puola nervus. Procedūrą tenka kartoti, nes jos poveikis laikinas, o gydymas gali trukti mėnesiais ar metais.
- Intraveninė imunoglobulinų terapija (IVIG) – leidžiami dideli kiekiai imunoglobulinų (antikūnų), kurie padeda sutramdyti imuninės sistemos ataką prieš nervus. Dažnai taikomas ilgalaikis palaikomasis gydymas.
Šiuo metu vis dar ieškoma naujesnių efektyvių gydymo būdų. Kai kuriems žmonėms siūloma dalyvauti tyrimuose, kuriuose tiriamos naujos gydymo galimybės.
Ar galima užkirsti kelią CIDP?
Iki šiol tiksliai nežinoma, kas sukelia šią ligą, tad nėra jokių patikrintų priemonių CIDP išvengti.
Ligos eiga ir prognozė
Ilgalaikė būklės prognozė priklauso nuo keleto veiksnių – amžiaus, ligos eigos tipo, kaip greitai diagnozuota ir pradėtas gydymas, bei individualios organizmo reakcijos į gydymą. Apie 90 % žmonių, taikant tinkamą gydymą, pagerėja, nors pusė jų gali patirti atkrytį. Kuo anksčiau liga diagnozuojama ir skiriamas gydymas, tuo didesnė tikimybė išvengti nuolatinio nervų pažeidimo. Negydoma, CIDP gali sukelti negrįžtamą negalią.
Scholingas gydytojas, įvertinęs jūsų individualią situaciją, gali pateikti tikslesnę prognozę.
Gyvenimo trukmė sergant CIDP
CIDP nėra pavojinga gyvybei ir žmonių, sergančių šia liga, gyvenimo trukmė dažniausiai nesiskiria nuo sveikų asmenų.
Gyvenimas su CIDP
Diagnozavus šią ligą, apsilankymų pas specialistus prireikia nuolat – taip galima stebėti ligos eigą ir koreguoti gydymą. CIDP požymiai gali praeiti ir vėl atsinaujinti, todėl dažnai tenka ilgai gydytis ir taikyti palaikomąjį gydymą.
Retais atvejais išplitusi liga gali paveikti kvėpavimą užtikrinančius raumenis. Tokiu atveju svarbu skubiai kreiptis į gydytoją, jei atsiranda dusulys ar pasidaro sunku kvėpuoti.
