Kloakos anomalija yra itin reta įgimta būsena, kai mergaitė gimsta turėdama tik vieną angą tarpvietėje, nors įprastai jų turėtų būti trys – išangė, makštis ir šlaplė. Ši būklė priklauso prie anorektalinių anomalijų ir šiai dienai pasitaiko itin retai – viena iš 25 000–50 000 naujagimių mergaičių.
Kloakos anomalijos atsiradimas
Vaisiaus vystymosi pradžioje žarnyno, šlapimo ir lytinių takų užuomazgos būna susijungusios į vieną darinį, vadinamą kloaka. Paprastai vėliau nėštumo metu ši sritis skyla – iš jos formuojasi atskiros trys angos. Tačiau kartais susidarymo procesas būna netikslus ir visi trys takai (tiesioji žarna, šlapimo takai ir lytiniai organai) lieka jungtis į vieną kanalą, atsiveriantį viena anga tarpvietėje. Ši unikaliai susiformavusi jungtis mediciniškai vadinama bendruoju kanalu, o jo ilgis dažnai lemia ligos sudėtingumą ir gydymo pobūdį.
Kloakos anomalijos tipai ir ypatumai
Visiems šios būklės atvejams būdinga viena anga, iš kurios atsiveria visos trys – žarnyno, šlapimo ir lyties – sistemos. Dažniausiai, kai bendrasis kanalas trumpas (iki 1–2 cm), trijų sistemų susijungimo vieta yra arčiau išorinės angos – tuomet išskyros ir atliekos gali lengviau pasišalinti, o sveikimo prognozė palankesnė. Tačiau jei kanalas ilgesnis (net iki 10 cm), išėjimas susidaro aukščiau, atliekų pasišalinimas tampa sudėtingesnis ir būklė sudėtingesnė, todėl reikia sudėtingesnių operacijų.
Kloakos anomalijos simptomai
Pagrindinis požymis, leidžiantis įtarti šią būklę, – naujagimei pastebima tik viena anga srityje, kurioje paprastai turėtų būti trys. Tačiau pasitaiko ir kitų su anomalija susijusių požymių:
- Padidėjusi arba netipinės išvaizdos klitoris, panašus į varpą.
- Neįprastos struktūros išangė.
- Kelios makštys, gimdos ar gimdos kakleliai.
- Šlapimo organų, inkstų ar šlapimtakių sutrikimai.
- Širdies arba stuburo problemos.
- Virškinamojo trakto ydos.
Galimos komplikacijos
Kloakos anomalija reikalauja operacinio gydymo dar kūdikystėje, nes iškart po gimimo kūdikio organizmas negali šalinti atliekų natūraliu būdu. Dažnai gydymas leidžia vaikui augti kaip įprasta, tačiau kai kuriems ateityje gali būti sunkumų valdant šlapimą ar tuštinimąsi: sunkesni atvejai gali apsunkinti įgūdžių įgijimą ar net sukelti nelaikymą vyresniame amžiuje.
Diagnozė ir tyrimai
Kai kuriuos atvejus įmanoma įtarti dar nėštumo metu ultragarsinio tyrimo metu, ypač jei apie 20-tą savaitę vaisiui pastebimas makšties patinimas dėl susikaupusio skysčio. Diagnozei patvirtinti dažniausiai atliekamas magnetinio rezonanso tomografijos tyrimas. Gimus vaikui, gydytojas pastebi tik vieną angą ir, jei yra pilvo pūtimas, paskiriami papildomi tyrimai:
- Ultragarsas padeda įvertinti inkstų, šlapimo pūslės ir stuburo būklę.
- Specialios rentgeno technikos – pavyzdžiui, fluoroskopija – leidžia įvertinti šlapimo sistemos funkcionavimą.
- Echokardiograma naudojama, jei būtina išsamiai įvertinti širdį.
Gydymo būdai ir operacijos
Pagrindinis gydymo tikslas – atkurti natūralią anatomiją sukuriant tris atskiras angas tarpvietėje, kad vaikas galėtų normaliai šlapintis ir tuštintis. Dažniausiai operacijos pradedamos pirmaisiais gyvenimo metais. Gydytojai pirmiausia rūpinasi, kad naujagimis galėtų ištuštinti žarnas ir šlapimo pūslę – dažnai netrukus po gimimo atliekama laikinoji kolostomija. Šioje procedūroje žarnos dalis išvedama į pilvo sieną ir atveriama dviem skylutėmis: viena iš jų išmatos pašalinamos į maišelį, kita skirta gleivių nutekėjimui. Dėl dažnai padidėjusio šlapimo pūslės ir inkstų spaudimo prireikia kateterio – specialaus vamzdelio šlapimo pasišalinimui. Jei makštyje susikaupęs skystis, gali būti reikalingas ir drenažas.
Vėliau – paprastai nuo 6 iki 12 mėnesių amžiaus – atliekama pagrindinė rekonstrukcinė operacija: chirurgai suformuoja atskirą išangę, makštį ir šlaplę, padalindami bendrą kanalą į tris dalis. Jeigu bendrasis kanalas trumpas (iki 4 cm), procedūra paprastesnė. Ilgesniems kanalams reikalingos sudėtingesnės operacijos.
Po sėkmingos rekonstrukcijos, kai vaikas pasveiksta, kolostomija dažniausiai yra uždaroma ir natūralus tuštinimasis atkuriamas. Kai kuriems vaikams vėliau gali reikėti papildomų operacijų – tai aptariama individualiai su gydytojų komanda.
Gydymo laiko planavimas
Gydymo eiga kiekvienu atveju individuali, tačiau dažnai laikinoji kolostomija atliekama per pirmas 48 valandas po gimimo. Iš karto rūpinamasi ir visų sankaupų, skysčių šalinimu, o antra, pagrindinė operacija (trim angoms suformuoti) paprastai atliekama kai kūdikis yra 6–12 mėnesių. Kolostomijos uždarymas vyksta, kai vaikas visiškai pasveiksta po pagrindinės operacijos.
Ar galima išvengti kloakos anomalijos?
Ši būklė laikoma visiškai atsitiktine ir nėra jokių žinomų būdų jos išvengti – taip pat nėra įrodymų, kad būsimoji mama galėjo kažkaip tai sukelti.
Prognozės ir ateities perspektyvos
Dauguma vaikų, kuriems anomalija buvo nedidelė (trumpas bendrasis kanalas), po gydymo pasiekia beveik visišką kontrolę ir šlapinimosi, ir tuštinimosi srityse – sėkmės rodiklis siekia apie 90 proc. Sudėtingesniais atvejais, kai bendrasis kanalas buvo ilgesnis, gerai funkcionuojančių šlapimo ir žarnyno sistemų tikimybė siekia apie 70 proc. Dažniausiai vėliau išmatų nelaikymo išvengiama, tačiau pasitaiko šlapimo nelaikymo atvejų. Kai kuriems vaikams visą gyvenimą prireikia kateterio šlapimo pūslės ištuštinimui.
Svarbu pažymėti, kad užaugę vaikai, turintys šią būklę, paprastai gali turėti pilnavertį lytinį gyvenimą ir kurti šeimą.
Kasdienė priežiūra ir gyvenimas su anomalija
Ilgalaikė vaiko sveikata priklauso nuo pirminės būklės sudėtingumo ir operacijos sėkmės. Nuolatinis bendradarbiavimas su gydytojais (vaikų chirurgais, urologais bei pediatrais) būtinas – tikrinti sveikatos būklę reikia reguliariai. Tėvams svarbu stebėti, ar ilgainiui nepasirodo šlapimo ar išmatų nelaikymas, ir apie visus pokyčius informuoti gydytojus.
Klausimai, kuriuos verta aptarti su gydytojais
- Kaip planuojamos ir atliekamos chirurginės intervencijos, kokio amžiaus vaikui jos taikomos?
- Ar vaikas jaus arba jaučia skausmą prieš ir po operacijos?
- Ką reikėtų žinoti apie gijimo laikotarpį?
- Ar prireiks papildomų operacijų vaikui augant?
- Kaip ši būklė gali paveikti žarnyno, šlapimo ar lytinių organų veiklą ateityje?
- Ar, sulaukęs pilnametystės, vaikas galės tapti tėvais?
Klauskite apie ateitį ir vaisingumą
Kai kurie žmonės, gimę su kloakos anomalija, gali susidurti su didesniu iššūkiu pastojant, tačiau tai nereiškia, kad nėštumas ar gimdymas bus neįmanomas. Tik būklės ištyrimo ir įvertinimo metu gydytojai gali suteikti tikslesnę prognozę apie vaisingumą ar būsimą motinystę. Daugeliu atvejų galima planuoti nėštumą ir gimdymą, tačiau dažniau rekomenduojamas cezario pjūvis, nors kai kurioms moterims galimas ir natūralus gimdymas.
