Žievės displazija: simptomai ir gydymas

Kortikos displazija – tai reta neurologinė būklė, kuri dažniausiai pasireiškia priepuoliais, dar žinomais kaip traukuliai. Medicinos specialistai kartais ją vadina židininė kortikos displazija arba FCD. Šis sutrikimas susiformuoja dar vaisiaus vystymosi metu, todėl tam tikros smegenų žievės – išorinės galvos smegenų dalies, atsakingos už judesių, kalbos, atminties, mąstymo ir asmenybės ypatybes – ląstelės ima vystytis neįprastai arba netvarkingai.

Kortikos displazijos formos

Sutrikimas gali būti suskirstytas į kelias pagrindines formas, priklausomai nuo to, kaip ir kuriose smegenų žievės srityse susidaro netipinės ląstelės.

1 tipo. Šiai formai būdinga, kad smegenų žievės ląstelės netinkamai susiformuoja ar išsidėsto, o tai gali pasireikšti bet kuriame žievės skyriuje, bet dažniausiai aptinkama smilkininėje ar kaktinėje smegenų dalyje.
2 tipo. Ląstelės ne tik atrodo kitų formų, bet ir būna neįprastai didelės. Šios rūšies kortikos displazija laikoma sunkesne ir dažniausiai aptinkama kaktinėje ar smilkininėje srityje.
3 tipo. Ši rūšis diagnozuojama, kai minėtos displazijos formos pasireiškia kartu su kitomis smegenų patologijomis, pavyzdžiui, navikais, kraujagyslių pokyčiais ar įvairiais galvos smegenų pažeidimais. Nuo to, kur smegenyse atsiranda papildomų pakitimų, priklauso ir simptomų pobūdis.

Kortikos displazijos simptomai

Pagrindinis šio sutrikimo simptomas – traukuliai. Jie gali pasireikšti įvairiomis formomis:

Židininiai (fokalūs) traukuliai – prasideda vienoje smegenų pusėje ir neplinta į kitą; pasireiškia trūkčiojimais, staigiu judesiu, tačiau ne visada būna matomų judesių.
Toninių-kloninių (didžiųjų) traukulių metu spazmai apima abi kūno puses, o žmogų ištinka stiprus, staigus raumenų trūkčiojimas.
Vaikystės spazmai labiausiai būdingi kūdikiams iki metukų – tada mažyliai staigiai ištiesia, o vėliau sulenkia rankas, kojas ir kaklą.

Traukulių pradžia gali būti bet kuriame amžiuje – kai kurie asmenys simptomų patiria vos gimus, o kitiems pirmasis priepuolis įvyksta suaugus. Be traukulių, gali pasireikšti dėmesio koncentracijos sunkumai, problemos mokantis naujų dalykų ar vienašalis raumenų silpnumas (hemiparezė).

Susiję įrašai

Be klinikinių požymių, kartais pastebimi ir smegenų sandaros pakitimai, kuriuos galima įžvelgti tik specialių tyrimų metu, pavyzdžiui, magnetinio rezonanso tomografijoje – tokiu atveju matomos žievės pilkosios medžiagos struktūros anomalijos.

Kortikos displazijos priežastys

Pagrindinė šio sutrikimo priežastis – genetiniai pokyčiai. Jų įtakoje dar negimusio žmogaus smegenų žievė vystosi kitaip nei įprastai. Nors iki šiol tiksliai nėra aišku, kurie genai dėl to atsakingi, mokslininkai tiria kelias galimas priežastis.

Manoma, kad tam tikri genetiniai pokyčiai, veikiantys MTOR geno veiklą, lemia 2 asociacijos tipą. Šis genas kontroliuoja ląstelių augimą ir vystymąsi, ypač smegenyse. Dėl MTOR mutacijų ląstelės gali formuotis netipinės ar nevisiškai subrendusios.

Diagnostikos galimybės

Norint tiksliai diagnozuoti kortikos displaziją, būtini vaizdo tyrimai. Svarbu gydytojui išsamiai papasakoti apie pastebėtus simptomus ir jų pasireiškimo laiką – tai padeda tiksliau nustatyti traukulių tipą.

Smegenų vaizdinimui dažniausiai taikomi šie tyrimai:

Magnetinio rezonanso tomografija (MRT)
Elektroencefalograma (EEG)
Magnetoencefalografija (MEG)
Pozitronų emisijos tomografija (PET)
Vieno foto kvantų emisijos tomografija (SPECT)

Gydymo galimybės ir simptomų valdymas

Gydymo tikslas – palengvinti simptomus ir sumažinti traukulių dažnį. Dažniausiai taikomi prieštraukuliai vaistai, tačiau kortikos displazija yra viena dažniausių sunkiai kontroliuojamos (vaistams atsparios) epilepsijos priežasčių. Kartais vaistų efektyvumas ilgainiui mažėja, net jei iš pradžių jie padėjo.

Esant poreikiui, gali būti rekomenduojamas keto geninis (didelio riebumo ir itin mažo angliavandenių kiekio) mitybos planas. Tokia dieta keičia smegenų energetinį aprūpinimą ir gali sumažinti traukulių dažnį. Pradėti mitybos pokyčius reikėtų prižiūrint dietologui.

Tais atvejais, kai vaistai ar dieta nėra veiksmingi, rekomenduojama chirurgija. Chirurgas pasirinks tinkamiausią operacijos rūšį – kartais įmanoma pašalinti pažeistas smegenų žievės ląsteles, kartais tenka šalinti ir sveiką audinį, todėl kyla rizika, kad bus pažeista judėjimo ar regos funkcija, iškils kitų jutimų sutrikimų galimybė. Gydytojas visada informuoja apie visus privalumus ir galimą riziką.

Kai kuriais atvejais operacijos metu netipinės ląstelės atjungiamos nuo likusių galvos smegenų, taip blokuojant jų gebėjimą sukelti traukulius. Galima taikyti ir minimaliai invazines lazerines procedūras, kurios sumažina komplikacijų tikimybę palyginti su tipine neurochirurgine operacija.

Prognozė ir gyvenimas su sutrikimu

Kadangi kortikos displazija paveikia smegenis, jai būdinga tam tikra rizika ir sunkumas, bet tinkamai gydant galima ryškiai pagerinti gyvenimo kokybę ir minimizuoti traukulių įtaką kasdienybei.

Nors kai kuriems pacientams traukuliai po chirurginio gydymo gali visai nepasikartoti, kortikos displazija netampa „išgydyta“ kaip infekcija. Gydymo esmė – simptomų valdymas ir traukulių kontrolė, o ne visiškas išgydymas.

Poveikis gyvenimo trukmei

Iš esmės ši būklė neturi tiesioginės įtakos gyvenimo trukmei ir mirtingumo rizikai, tačiau sunkūs ar dažni traukuliai (ypač didieji) gali padidinti ankstyvos mirties tikimybę. Jei kyla nerimas dėl ilgalaikio poveikio sveikatai, rekomenduojama tartis su gydytoju – jis padės rasti tinkamą strategiją, kad jaustumėtės saugiai.

Kada kreiptis į gydytoją?

Reguliarios konsultacijos reikalingos ne tik pradėjus gydymą, bet ir ilgalaikei būklės stebėsenai. Dažnesni vizitai dažnai reikalingi pradžioje ar po operacijos. Jei pasireiškia traukuliai dažniau arba tampa sunkesni, būtina kuo greičiau pranešti gydytojui, nes tai gali rodyti, kad reikia koreguoti gydymą arba vystosi vaistams atspari epilepsija.