Dermatomiozitas: simptomai, priežastys ir gydymas

Dermatomiozitas – reta liga, pasireiškianti ne tik raumenų silpnumu, bet ir odos bėrimais. Tai vadinama miopatija, kuri gali paveikti žmogaus kasdienybę ir sukelti didelių sunkumų. Kai kuriais atvejais šis susirgimas ne tik apsunkina kvėpavimą ar rijimą, bet ir gali tapti ypač pavojingas žmogaus gyvybei, dažniausiai pirmaisiais ligos metais.

Kas serga dermatomiozitu?

Dermatomiozitas gali ištikti bet kurį žmogų, tačiau labiausiai jis būdingas dviem amžiaus grupėms: vaikams nuo 5 iki 15 metų ir suaugusiesiems nuo 40 iki 60 metų. Ši liga dažniau nustatoma moterims nei vyrams.

Kiek dažnas yra dermatomiozitas?

Dermatomiozitas diagnozuojamas retai – per metus suserga maždaug vienas iš 100 000 žmonių.

Kaip dermatomiozitas paveikia organizmą?

Šios ligos eiga gali būti ilgalaikė ir net lemti nuolatinį raumenų funkcijos praradimą. Kai kurių pacientų ligos eiga būna lėta – silpnumas atsiranda po daugelio metų, kitiems – žala raumenims pasireiškia anksčiau. Be to, dermatomiozitas didina riziką susirgti tam tikromis vėžio formomis.

Susiję įrašai

Dermatomiozitas ir vėžys

Apie 15 % dermatomiozitu sergančių žmonių laikui bėgant susiduria su vėžiu. Dažniausiai nustatomi piktybiniai navikai:

Kiaušidžių vėžys
Plaučių vėžys
Limfoma
Krūties vėžys
Storosios žarnos vėžys

Vertėtų reguliariai pasitarti su savo gydytoju dėl reikalingų vėžio patikros tyrimų.

Ligos simptomai

Dermatomiozito simptomai

Pagrindiniai dermatomiozito požymiai – raumenų silpnumas ir odos bėrimas. Silpnumas dažnai jaučiamas klubų, pečių, rankų ir kojų raumenyse, apsunkina įprastas kasdienes veiklas:

Sunkumas atsisėsti arba atsistoti nuo kėdės ar sofos
Laipiojimas laiptais tampa varginantis
Sudėtinga atsikelti iš gulimos padėties
Galima net susilpnėti kaklo raumenų jėga
Plaukų plovimas sunkėja dėl rankų silpnumo

Bėrimai dažnai atsiranda tose kūno vietose, kurios veikiamos saulės spindulių: aplink akis ir vokų srityje, ant krūtinės bei priekiniame pečių paviršiuje (vadinamas V formos bėrimas), ant kaklo ar pečių nugaros, galvos odoje.

Ant rankų, ypač ties pirštų sąnariais, galimi rausvi ar violetiniai žvyneliai (Gotrono mazgeliai)
Po oda ar raumenyse gali susikaupti kalcio nuosėdos
Kelius ir alkūnes kartais padengia mazgeliai
Nagų odelės gali tapti nelygios, išryškėti kraujagyslės
Skaudančios ar patinusios sąnariai

Vaikams dažnai liga praeina be grįžtančių simptomų, tačiau apie 80 % atvejų dermatomiozitas tampa lėtinis ir lemia ilgalaikius sveikatos pokyčius.

Dermatomiozito priežastys

Nėra vieningos dermatomiozito priežasties. Čia gali turėti įtakos:

Paveldimumas – kai kurie tyrimai rodo genetinį polinkį
Autoimuniniai procesai – dermatomiozitas yra panašus į autoimuninius sutrikimus, kai imuninė sistema pažeidžia savo audinius
Virusinės infekcijos – po kai kurių virusinių ligų dermatomiozitas gali išsivystyti net ir žmogui pasveikus nuo infekcijos
Aplinkos veiksniai – didesnė rizika pastebėta gyvenantiems užterštose ar prastos oro kokybės vietose

Ligos diagnozė

Kaip nustatomas dermatomiozitas?

Norint patvirtinti diagnozę, atliekami kraujo tyrimai, tiriama oda ir raumenys. Kraujo tyrimų metu ieškoma padidėjusių raumenų fermentų, rodančių žalingus procesus. Taip pat nustatomi autoantikūnai, kurie rodo imuninės sistemos aktyvumą.

Reikalinga odos biopsija bėrimo vietoje. Kai kuriais atvejais biopsijuojamas ir raumuo, siekiant aptikti uždegimą. Gali būti taikomi ir vaizdiniai tyrimai, pvz., magnetinio rezonanso tomografija arba krūtinės ląstos rentgenograma, leidžiantys įvertinti raumenų, plaučių ar kitų organų būklę.

Kartais papildomai atliekamas elektromiografijos tyrimas, kuris parodo raumenų elektrinį aktyvumą reaguojant į nervinius impulsus.

Dermatomiozito gydymas

Kaip gydoma ši liga?

Terapija parenkama pagal simptomų išplitimą ir sunkumą. Gydytojai dažniausiai taiko šiuos gydymo būdus:

Kortikosteroidai – mažina raumenų uždegimą
Imunosupresantai – lėtina imuninės sistemos žalą raumenims
Intraveninė imunoglobulino terapija (IVIg) – tai kraujo plazmos komponento infuzijos, kurios papildo natūralų imunitetą ir gali būti naudojamos kartu su kitais vaistais
Kineziterapija – fiziniai pratimai ir reabilitacija padeda stiprinti raumenis, sulėtinti jų silpnėjimą
Logoterapija – prireikus stiprinami rijimo ir kalbos raumenys, jei pažeisti kaklo ar gerklės raumenys

Kiekvienam pacientui gydymo planas sudaromas individualiai, atsižvelgiant į klinikinę situaciją.

Savijauta ir kasdienybė sergant dermatomiozitu

Dermatomiozito savikontrolė – ilgalaikis procesas. Būklė gali užsitęsti visam gyvenimui, todėl labai svarbu laikytis gydytojo rekomendacijų.

Fizinius pratimus atlikite taip dažnai, kaip nurodė specialistas – tai padės stiprinti raumenis ir išvengti jų silpnėjimo
Vaistus vartokite pagal paskirtį tiek laiko, kiek reikia
Stenkitės nesileisti ilgai į saulę, venkite soliariumų, o būdami lauke – ilsėkitės pavėsyje
Naudokite apsauginį kremą nuo saulės, kurio SPF ne mažesnis kaip 50, ir jį nuolat atnaujinkite
Reguliariai lankykitės pas gydytoją: taip stebėsite ligos eigą ir laiku atpažinsite bet kokius pokyčius

Kiek laiko trunka gydymosi laikotarpis?

Po gydymo pradžios pagerėjimas gali pasireikšti per kelis mėnesius. Dauguma žmonių po tinkamų terapijos priemonių atgauna didžiąją dalį jėgos ir savijautos, tačiau kiekvieno paciento eiga individuali – atsigavimas priklauso nuo simptomų sunkumo, taikomo gydymo ir organizmo atsako.

Ar galima išvengti dermatomiozito?

Šiuo metu nėra patikimų prevencijos metodų. Kadangi tikroji dermatomiozito priežastis nėra aiški, nėra būdų, kaip visiškai išvengti šios ligos.

Prognozė sergant

Dermatomiozitas – lėtinė liga, kuriai nėra visiško išgijimo. Apie 80 % pacientų būklė kartojasi bangomis ir pasireiškia ilgalaikiais simptomais, todėl gydymą bei savikontrolę teks tęsti visą gyvenimą.

Du trečdaliai sergančiųjų ilgainiui jaučia raumenų funkcijos sutrikimus, kurie gali apriboti judėjimą.

Kokia gyvenimo trukmė?

Maždaug 5 % pacientų dermatomiozitas tampa mirtinas, dažniausiai per pirmuosius metus nuo susirgimo pradžios. Vis dėlto dar apie 20 % pavyksta pasiekti ilgalaikę remisiją, kai simptomai visiškai išnyksta ar pasitraukia daugeliui metų.

Nesulaukus gydymo daugiau nei šešis mėnesius, esant brandaus amžiaus, stipriems simptomams, vidaus organų pažeidimams ar išsivysčius vėžiui, mirties rizika padidėja.

Kreipimasis į gydytoją

Kilus naujam raumenų silpnumui ar atsiradus bėrimui, būtina kuo greičiau kreiptis į gydytoją. Ankstyva diagnozė ir gydymas padeda išvengti rimtų komplikacijų.

Gydytojas rekomenduos stebėjimo dažnumą ir tyrimus, kad ligos eiga būtų visada kontroliuojama.