Ebšteino anomalija yra reta įgimta širdies liga, kuri pažeidžia trikuspidinį vožtuvą – vožtuvą tarp dešiniojo prieširdžio ir skilvelio. Ši būklė, atpažįstama nuo pat gimimo, lemia neįprastus širdies struktūros pakitimus ir gali paveikti širdies veiklą įvairaus intensyvumo simptomais.
Kas yra Ebšteino anomalija
Ebšteino anomalija susiformuoja dar vaisiaus vystymosi metu. Šios ligos atveju trikuspidinis vožtuvas būna netaisyklingai išsidėstęs ir suformuotas, todėl negali tinkamai užsidaryti bei atsidaryti kiekvieno širdies susitraukimo metu. Vožtuvo sandara gali būti pakitusi: jo atvartai dažnai būna prilipę prie širdies sienelės, o pats vožtuvas užima žemesnę nei įprasta padėtį dešinėje širdies pusėje. Dėl šių pokyčių kraujas plūsta atgal į dešinįjį prieširdį (regurgitacija), kuris gali išsiplėsti. Ilgainiui sustorėjusi ir silpnesnė širdies pusė gali lemti širdies nepakankamumą.
Kam pasireiškia Ebšteino anomalija
Dažnai kartu su Ebšteino anomalija nustatomi kiti širdies defektai. Net iki 94% atvejų pasitaiko skylė pertvaroje, skiriančioje du viršutinius širdies skyrius (prieširdžių pertvaros defektas arba atvira ovalioji anga). Galimi ir kitų vožtuvų ar kairiųjų širdies dalių apsigimimai.
Kiek tai paplitę
Ši anomalija labai reta – susiduriama tik su maždaug vienu atveju iš 200 000 naujagimių ir ji sudaro mažiau nei procentą visų įgimtų širdies ydų.
Simptomai
Ebšteino anomalijos požymiai priklauso nuo pakitimų sunkumo – nuo visiško simptomų nebuvimo iki sunkių sutrikimų ankstyvame amžiuje arba vėliau gyvenime.
- Kai anomalija pastebima kūdikiui ar pirmųjų mėnesių vaikui, neretai pasireiškia tokie požymiai kaip odos pamėlynavimas (cianozė), rodančios deguonies stoką kraujyje. Taip pat būna ankstyvi širdies nepakankamumo ženklai:
- Greitas kvėpavimas
- Dusulys
- Lėtas svorio augimas
- Patinimas kojose, pilve ar aplink akis
- Vyresniems vaikams ar suaugusiesiems simptomai gali pasireikšti vėliau, ypač jei būklė nesunki:
- Mėlyna odos ar lūpų spalva
- Neritmiškas širdies plakimas (aritmija)
- Skausmas krūtinėje
- Svaigulys, silpnumas ar sąmonės netekimas
- Nusilpimas, nuovargis
- Dažnas dusulys, ypač fizinio krūvio metu
- Patinimas kojose ar pilve
Priežastys
Tikslios šios anomalijos priežastys iki šiol lieka neaiškios. Manytina, kad ligos vystymuisi įtakos turi tiek genetiniai, tiek aplinkos veiksniai, nors konkrečios priežastys nenustatytos.
Diagnozė
Norint nustatyti Ebšteino anomaliją, gydytojas įvertina paciento nusiskundimus, apžiūri ir atlieka įvairius tyrimus, siekdamas ištirti širdies struktūrą ir darbą.
- Širdies vaizdiniai tyrimai: krūtinės ląstos rentgenograma gali rodyti padidėjusią širdį, o širdies magnetinio rezonanso tyrimu įvertinamos širdies kamera ir vožtuvų būklė.
- Echokardiograma – ultragarso tyrimas, leidžiantis apžiūrėti širdį realiu laiku ir įvertinti, kaip veikia jos vožtuvai ir pertvaros.
- Elektrokardiograma (EKG) – tyrimas, kuris registruoja širdies elektrinius impulsus ir leidžia nustatyti ritmo sutrikimus.
- Fizinio krūvio mėginys – EKG atliekama fizinio krūvio metu, pavyzdžiui, bėgant takeliu ar minant dviratį; taip įvertinama, kaip širdis reaguoja į aktyvumą.
- Holterio monitoravimas – kelioms paroms prie paciento prijungiamas prietaisas, kuris nuolat stebi širdies ritmą ir dažnių pokyčius.
Gydymas
Gydymas parenkamas įvertinus simptomų sunkumą. Jei ligos požymiai menki arba visai nejuntami, gali būti taikoma stebėjimo taktika – reguliariai tikrinama širdies būklė.
- Esant širdies nepakankamumo ar aritmijos požymiams, gydytojai gali skirti:
- Vaistus aritmijai ar širdies nepakankamumui valdyti
- Riboti fizinį krūvį, ypač jei nustatyta padidėjusi širdis ar širdies ritmo problemos
- Esant stipresnėms apraiškoms, dažnai prireikia chirurginės pagalbos. Idealu, kai chirurgai gali pataisyti trikuspidinį vožtuvą, panaudodami esamus audinius, nes tai užtikrina geresnį ilgalaikį rezultatą.
- Jei vožtuvo atstatyti neįmanoma, jis pakeičiamas mechaniniu arba biologinės kilmės vožtuvu. Turint mechaninį vožtuvą, visą gyvenimą būtina vartoti kraują skystinančius vaistus.
- Kartais procedūros derinamos: kartu taisomos širdies pertvaros skylės ar atliekamos procedūros prieš aritmiją (pvz., kateterio abliacija ar širdies stimuliatoriaus implantavimas). Retais atvejais, kai visi kiti metodai nėra veiksmingi, gali prireikti širdies persodinimo.
Prevencija
Dėl neaiškių priežasčių Ebšteino anomalijos išvengti neįmanoma, o profilaktikos būdų nėra.
Ligos prognozė
Gyvenimo trukmė ir kokybė labai priklauso nuo anomalijos sunkumo. Sunkiu atveju kūdikiai gali neišgyventi, tačiau kai kurie žmonės su šia yda gyvena visavertį gyvenimą net ir be gydymo. Lengvesnė forma dažniausiai nulemia geresnį ilgalaikį rezultatą.
Pavyzdžiui, pacientai, kuriems buvo atlikta vožtuvo operacija, dažnai ir toliau patiria širdies problemų, o gyvenimo trukmė po intervencijos gali būti sutrumpėjusi. Remiantis tyrimais, po dvidešimties metų 76% pacientų, kuriems atlikta operacija, išlieka gyvi, o 65% būna bent kartą gydyti dėl širdies problemų. Tačiau su kiekvienais metais, tobulėjant medicinos technologijoms ir gydymui, ilgalaikiai rezultatai gerėja.
Kada būtina kreiptis į gydytoją
Turint Ebšteino anomaliją, svarbu nedelsti kreiptis į medikus, jei simptomai išryškėja ar sustiprėja. Į gydytoją verta kreiptis itin atidžiai stebint šiuos požymius:
- Mėlyna odos ar lūpų spalva
- Mažesnis nei įprasta energijos lygis ar nuovargis
- Skysčių kaupimasis (patinimas)
- Pagreitėjęs širdies plakimas
