Fibrosarkoma yra reta ir agresyvi vėžio forma, dažniausiai susiformuojanti giliai kūno minkštuosiuose audiniuose, tokiuose kaip kojos, žastas, keliai ar liemuo. Kartais auglys atsiranda galvos arba kaklo srityse, tačiau daugiausia atvejų užfiksuojama kojose – ypač blauzdos ar šlaunies srityje. Ši liga vystosi jungiamajame audinyje, kuris palaiko kūno struktūrą ir judėjimą – tarp jų sausgyslėse bei raiščiuose, o retesniais atvejais – netgi kauluose ar jų dangaluose.
Fibrosarkomos rūšys
Skiriamos dvi pagrindinės šios ligos formos – kūdikių ir suaugusiųjų tipo fibrosarkoma. Jos skiriasi ne tik amžiumi, kuriame dažniausiai pasireiškia, bet ir eiga bei gydymo sudėtingumu.
- Kūdikių (įgimta) fibrosarkoma. Dažniausia vaikams iki 5 metų ir neretai pastebima jau gimus ar greitai po gimimo. Nors greitai auga, ši vėžio forma beveik neplinta po organizmą ir dėl to dažniausiai gali būti išgydoma.
- Suaugusiųjų tipo fibrosarkoma. Aptinkama vyresniems nei 20 metų žmonėms, bet gali susirgti ir paaugliai. Ši ligos rūšis pasižymi didesniu agresyvumu, sunkiau gydoma, dažnai greitai plinta po organizmą.
Kaip dažnai pasitaiko fibrosarkoma
Šis sarkomos tipas yra labai retas. Suaugusiųjų fibrosarkoma sudaro maždaug 10% visų minkštųjų audinių sarkomų atvejų. Kūdikių forma – viena iš dažnesnių sarkomų jauniems vaikams, tačiau visgi vidutiniškai šia liga suserga mažiau nei penki iš milijono kūdikių.
Fibrosarkomos simptomai
Iš pradžių jokių ligos požymių galite nepastebėti – nes fibrosarkomos vystosi giliai audiniuose. Dažniausiai simptomai išryškėja tada, kai auglys padidėja tiek, kad spaudžia nervą arba kraujagyslę. Dėl šios priežasties auglys ilgai auga nepastebėtas.
- Neskausmingas arba jautrus gumulas kojose, rankose ar liemens srityje
- Dilgčiojimas, „adatėlių“ pojūtis, aštrus arba deginantis skausmas (galimas dėl šalia esančio nervo suspaudimo)
- Pastebimai didėjantis patinimas, galintis signalizuoti apie kraujagyslių spaudimą
Šie simptomai gali būti panašūs į kitas, dažnai nekenksmingas, sveikatos problemas, todėl svarbu pasitarti su gydytoju tiksliai diagnozei nustatyti.
Priežastys ir rizikos veiksniai
Kodėl fibrosarkoma išsivysto, dar nėra tiksliai aišku, tačiau manoma, kad ligai įtakos turi genetiniai pakitimai. Daugeliu atvejų naviko ląstelėse randami tam tikri DNR pakitimai, kurie sukelia greitą ir nekontroliuojamą ląstelių dauginimąsi.
Įrodyta, kad apie 90% kūdikių fibrosarkomų susiję su NTRK genų šeimos pokyčiais – netinkamai veikiantys šie genai lemia auglio formavimąsi.
- Paveldimos ligos, didinančios fibrosarkomos riziką:
- Šeiminė adenomatozinė polipozė
- Li-Fraumeni sindromas
- Neurofibromatozė 1 tipo
- Nevoidinis bazaliomos sindromas
- Retinoblastoma
- Tuberozinė sklerozė
- Vernerio sindromas
- Kitos medicininės būklės:
- Kaulo infarktas (kai prarandama kraujotaka ir žūva kaulo ląstelės)
- Ilgalaikis kaulų uždegimas (osteomielitas)
- Pluoštinis kaulų išvešėjimas
- Pajeto kaulų liga
- Aplinkos veiksniai ir ankstesnės traumos:
- Anksčiau švitinta vieta, kurioje vėliau išsivystė auglys
- Stiprus nudegimas naviko vietoje praeityje
- Sąlytis su kai kuriais cheminiais junginiais: toriu, vinilo chloridu, arsenu
- Metalų, kurie naudojami ortopedinių implantų gamyboje (pvz., chromo, kobalto, nikelio), poveikis
Diagnozė ir tyrimai
Norint tiksliai nustatyti fibrosarkomą, dažniausiai atliekama keletas tyrimų. Jų rezultatai padeda ne tik patvirtinti ligą, bet ir nustatyti jos išplitimą (stadiją) bei ląstelių pokyčių stiprumą (gradą).
- Magnetinio rezonanso tomografija (MRT). Informatyviausias būdas aptikti naviką, įvertinti jo dydį, vietą, ar jis veikia šalia esančias kraujagysles ir nervus.
- Kompiuterinė tomografija (KT). Trimatis minkštųjų audinių ir kaulų vaizdas, leidžiantis tiksliai įvertinti auglio ypatybes.
- Biopsija. Atliekamas audinio mėginio paėmimas iš naviko: storąja adata arba išpjaunant visą auglį. Surinktas mėginys tiriamas laboratorijoje dėl vėžinių ląstelių buvimo.
- Imunohistocheminiai tyrimai (IHC). Laboratoriniu būdu tiriama, ar auglys yra būtent fibrosarkoma, o ne kita minkštųjų audinių naviko rūšis.
Fibrosarkomos stadijos
Ligos stadija nustatoma pagal naviko dydį, lokalizaciją ir tai, ar vėžys išplito į kitas kūno vietas. Taip pat įvertinamas ir ląstelių pokyčių laipsnis (gradas) – kuo naviko ląstelės labiau pakitusios, tuo agresyvesnė eiga.
- I stadija: Mažo piktybiškumo navikai, pažengusiems atvejams – didesni nei 5 cm.
- II stadija: Vidutinio ar didelio piktybiškumo, didesni nei 5 cm augliai.
- III stadija: Didelio piktybiškumo, didesni nei 5 cm ir išplitę į aplinkinius limfmazgius navikai.
- IV stadija: Bet kurios gradiacijos ar dydžio navikai, išplitę į kitas kūno vietas ar organus.
Naviko stadija svarbi numatant gydymo rezultatus ir planuojant tolesnį gydymą.
Gydymas ir valdymas
Fibrosarkomos gydymo būdas parenkamas individualiai, priklausomai nuo naviko tipo, išplitimo, bendros sveikatos būklės ir paciento pageidavimų.
Suaugusiųjų fibrosarkoma, dažniausiai gydoma šiais būdais:
- Chirurginis gydymas. Navikas pašalinamas kartu su dalimi sveikų audinių aplink – taip siekiama užkirsti kelią atkryčiui.
- Spindulinis gydymas. Prireikus skiriamas prieš ar po operacijos – tuomet siekiama sumažinti naviką arba sunaikinti likusias vėžines ląsteles.
- Informacinė chemoterapija. Šis gydymo būdas ne visada yra veiksmingas suaugusiųjų tipo navikams, todėl skiriamas rečiau.
Kūdikių (įgimta) fibrosarkoma beveik visada sėkmingai išgydoma atlikus operaciją. Priklausomai nuo atvejo, gali būti taikoma:
- Spindulinis gydymas ir/ar chemoterapija. Dažniau naudojami prieš operaciją, kad navikas sumažėtų, arba po jos – kad nebūtų likusių vėžio ląstelių. Skirtingai nei suaugusiųjų tipas, vaikiška fibrosarkoma dažniausiai reaguoja į chemoterapiją.
- Tikslinė terapija. Specialūs vaistai, slopinantys NTRK genų pokyčius ir sustabdantys naviko augimą. Tokiu būdu lengviau pašalinti naviką chirurginiu būdu.
Kaip sumažinti riziką susirgti fibrosarkoma?
Šios ligos prevencija, deja, nėra įmanoma. Tačiau žinojimas apie šeimos ligos istoriją ir riziką gali padėti laiku pastebėti pirmuosius simptomus. Įtarus padidėjusią riziką – dėl paveldimų ligų ar kitų priežasčių – rekomenduojama reguliariai konsultuotis su gydytoju ir stebėti sveikatą.
Ligos eiga ir prognozė
Prognozė priklauso nuo naviko tipo, stadijos ir bendros sveikatos būklės. Kūdikių fibrosarkoma gydoma labai sėkmingai – dažniausiai užtenka operacijos, kartais prireikia chemoterapijos ar spindulinio gydymo, specialios tikslinės terapijos. Net ir išplitus navikui, šios rūšies fibrosarkoma beveik visada išgydoma.
Suaugusiųjų fibrosarkoma – sudėtingesnė, nes dažnai diagnozuojama tik vėlesnėse stadijose, kai navikas jau paliko įspūdingą pėdsaką aplinkuose audiniuose ar net išplito po kūną. Net pusėje atvejų po gydymo liga gali atsinaujinti. Ankstyva diagnozė gali ženkliai pagerinti prognozę, tačiau pažengusi liga gydoma sunkiau.
Įtaką gydymo sėkmei turi daug veiksnių – naviko dydis, lokalizacija, ląstelių pokyčių lygis, paciento amžius, bendra sveikata ir ankstesnė ligos eiga. Visuomet verta tiesiogiai pasitarti su gydytoju, kuris įvertins jūsų situaciją.
Išgyvenamumo rodikliai
Vidutiniškai po suaugusiųjų tipo fibrosarkomos diagnozės praėjus penkeriems metams, gyvena 40–60% žmonių. Kūdikių fibrosarkoma turi gerokai geresnę prognozę – 10 metų išgyvenamumas sudaro net 90%, o atlikus visišką chirurginį gydymą, šis skaičius artėja prie 100%.
Kasdienybė su fibrosarkoma
Vėžio diagnozė dažnai priverčia pasijusti bejėgiškai, tačiau aktyvus dalyvavimas savo gydymo procese ir savijautos stebėjimas gali suteikti daugiau pasitikėjimo savimi. Pateikiame keletą patarimų, kaip pagerinti kasdienę savijautą ligos metu ir gydymo procese:
- Supraskite, kaip vyks stebėjimas po gydymo. Gydytojas paaiškins, ko laukti reabilitacijos metu, kaip dažnai lankytis patikrai.
- Neslopinkite nerimo – jei jumyse kaupiasi įtampa dėl laukiančių tyrimų, pasitarkite su specialistu, kuris padės lengviau su tuo susidoroti.
- Nedvejodami prašykite pagalbos. Artimieji ar draugai norės padėti – leiskite jiems žinoti, kaip tai jie galėtų padaryti.
- Rūpinkitės gerove – subalansuotas maistas, judėjimas, pakankamas poilsis ir miegas būtini kiekvienam, nepriklausomai nuo diagnozės.
- Fizinis bei emocinis poilsis – svarbus gydymo procese. Skirkite sau laiko atsipalaidavimui ir streso mažinimui, pavyzdžiui, medituojant ar atliekant kvėpavimo pratimus.
Kada kreiptis į gydytoją?
Paprastai gydytojai rekomenduoja pirmuosius du metus po gydymo lankytis kas tris mėnesius, vėliau – kas pusmetį arba metus. Toks stebėjimas padeda laiku pastebėti galimą ligos atsinaujinimą, kuris dažniausiai įvyksta per pirmuosius penkerius metus.
Jei pastebėjote naują gumbą ar atsirado nesuprantamas skausmas, nedelskite ir susisiekite su gydytoju. Reikėtų vizito ir tada, jei simptomai gali būti susiję su kito, o ne vėžio, liga – tinkamai įvertins tik specialistas.
Kada būtina skubi pagalba?
Kai kurios vėžio gydymo priemonės silpnina imuninę sistemą, todėl kyla didesnė infekcijų rizika. Kreipkitės į gydytoją ar vykite į gydymo įstaigą, jei pasireiškė bent vienas iš šių simptomų:
- Karščiavimas (38,3 °C ir daugiau)
- Drebulys
- Stiprus, giliai skrepliuojantis kosulys
- Pilvo skausmas
- Užsitęsęs viduriavimas
- Nuolatinis pykinimas ar vėmimas
Klausimai gydytojui
- Kokia yra mano naviko stadija ir išplitimas?
- Kokią gydymo strategiją siūlote?
- Ar bus taikoma viena ar kelios gydymo rūšys?
- Koks yra šių gydymo metodų sėkmės rodiklis?
- Kokios galimos skirtingų gydymų pasekmės?
