Hepatoblastoma yra labai retas kepenų vėžys, kurio diagnozuojama ypač mažai – tik apie 1–2 atvejai milijonui vaikų. Dažniausiai ši liga nustatoma mažyliams nuo 1 iki 3 metų amžiaus. Anksti pastebėjus ligą ir pašalinus naviką chirurginiu būdu, galima visiškai pasveikti. Kai kuriems vaikams, jei navikas išplitęs, taikomas kepenų persodinimas.
Hepatoblastomos simptomai
Šio vėžio požymiai pradžioje gali būti neryškūs, nes navikas ilgai auga lėtai. Dažnai vaikas ilgai jaučiasi gerai, kol navikas nepadidėja tiek, kad imtų veikti aplinkinius organus.
- Pilvo skausmas arba diskomfortas
- Kietas guzelis arba patinimas viršutiniame dešiniajame ar viduriniame pilvo šone
- Sumažėjęs apetitas, nepagrįstas svorio kritimas
- Užsitęsęs pykinimas, vėmimas
- Pageltusi oda ar akių baltymai (gelta)
Vaikui pasireiškus nesiliaujančiam pilvo skausmui ar pradėjus kristi svoriui, svarbu būtinai kreiptis į gydytoją – dauguma pilvo skausmų kyla dėl nepavojingų priežasčių, tačiau profesionalus įvertinimas visada reikalingas.
Kas lemia hepatoblastomos atsiradimą?
Nėra aišku, kodėl sveikos kepenų ląstelės kartais virsta vėžinėmis. Tačiau žinoma, kad kai kurios būklės gali reikšmingai padidinti vaiko riziką susirgti hepatoblastoma:
- Labai mažas gimimo svoris (mažiau nei 2408 g)
- Ankstyvas gimdymas (iki 37 nėštumo savaitės)
- Aikardžio sindromas, kai pažeidžiama smegenų ir kitų organų raida
- Beckwith-Wiedemann sindromas, susijęs su augimo ir vėžio rizika
- Biliarinė atrezija, kai nuo gimimo užsikemša tulžies latakai
- Edvardso (trisomijos 18) sindromas – raidos ir augimo sutrikimai
- Paveldima adenomatine polipoze (daugelio polipų formavimasis storojoje žarnoje)
- Hemihipertrofija – kai viena kūno pusė auga greičiau už kitą
- Simpson-Golabi-Behmel sindromas – kepenų ir kitų organų pakitimai
Galimos komplikacijos
Ligos gydymas ir taikyta chemoterapija gali sukelti ilgalaikių sveikatos pokyčių, kurie išryškėja po kurio laiko – kartais tik praėjus mėnesiams ar net metams po gydymo. Vaikui gali prireikti nuolatinės sveikatos priežiūros, kad būtų suvaldomos šios pasekmės.
- Antro tipo vėžys (visiškai naujas navikas, išsivystantis praėjus kuriam laikui po gydymo)
- Mokymosi ar dėmesio sunkumai, atminties pablogėjimas
- Augimo ir fizinės raidos pakitimai
- Emocinio stabilumo, nuotaikos, psichikos sveikatos sunkumai
- Pakitusios kai kurių organų ar audinių funkcijos
Kaip diagnozuojama hepatoblastoma?
Pirmiausia vaikų gydytojas nuodugniai ištiria vaiką, aptaria pasireiškusius simptomus ir jų eigą. Gali būti paskirti šie tyrimai:
- Alfa-fetoproteino (AFP) kiekio matavimas – šią medžiagą gamina kepenys
- Bendras kraujo tyrimas (kraujo kūnelių skaičiavimas)
- Išsami biocheminė kraujo analizė (kepenų funkcijai ir įvairiems rodikliams)
- Kepenų bei kraujagyslių ultragarsiniai tyrimai
- Magnetinio rezonanso tomografija (MRT) – ypač tiksli vidaus organų vaizdinė analizė
- Kraujagyslių (vaskulinis) ultragarsas – tai leidžia įvertinti kraujotaką kepenyse
Nustačius įtartinus požymius, galima siuntimas pas vaikų vėžio gydytoją – specialistą, turintį patirties gydant piktybinius vaikų susirgimus.
Ligos klasifikacija pagal grupes
Hepatoblastomos atveju gydymo taktika nustatoma remiantis auglių pasiskirstymu kepenyse. Dažniausiai naudojamos dvi sistemos – priešcheminio gydymo (PRETEXT) ir po chemoterapijos (POSTTEXT) grupės, kurios nurodo naviko išplitimą prieš ir po gydymo vaistais.
- I grupė: navikas apima tik vieną iš keturių kepenų dalių.
- II grupė: pažeistos dvi greta esančios kepenų dalys arba viena dalis, bet dvi greta esančios – nepažeistos.
- III grupė: navikas yra vienoje ar keliose dalyse, tačiau gretimos sritys išlieka nepažeistos.
- IV grupė: liga išplitusi visose keturiose kepenų dalyse.
Pavyzdžiui, jei tyrimų metu aptinkami du navikai skirtingose kepenų vietose, liga priskiriama II PRETEXT grupei. Jeigu po gydymo pašalinamas vienas iš jų, liga gali būti laikoma I POSTTEXT grupe.
Gydymo metodai
Pagrindinis gydymo būdas yra chirurginė naviko šalinimo operacija. Įdomu tai, kad kepenys yra vienintelis organas, kuris iš dalies arba net visiškai gali ataugti po pašalinimo – su laiku jų funkcija atsinaujina.
Dažnai prieš operaciją ir po jos taikoma chemoterapija – tai padeda sumažinti naviką ir sumažinti atsinaujinimo riziką. Po operacijos chemoterapijos kursas paprastai tęsiasi 4–6 savaites.
Gali būti taikomos ir kitos gydymo priemonės:
- Naviko abliacija – minimaliai invazinis, dažniausiai atsinaujinusio vėžio gydymo būdas
- Kepenų transplantacija, jei navikas apima daugumą ar pačią svarbiausią kepenų dalį
- Transarterinė chemoterapija (TACE), kai tiesiai į naviką per arteriją suleidžiami chemoterapiniai vaistai ir užspaudžiamas kraujo tiekimas
Ligos prognozė
Ar hepatoblastoma gali būti išgydoma?
Pasveikimo galimybės priklauso nuo to, kaip anksti pavykstama diagnozuoti ligą ir ar įmanoma visiškai pašalinti visus navikus. Sėkminga operacija dažnu atveju leidžia visiškai pasveikti.
Ilgalaikė išgyvenamumo statistika
Vertinant bendrą situaciją, maždaug 80 % vaikų, kuriems diagnozuota hepatoblastoma, gyvens bent 5 metus po ligos nustatymo.
Tačiau verta prisiminti, kad kiekvieno vaiko situacija yra unikali. Daug veiksnių gali turėti įtakos gydymo eigai – individualius perspektyvos klausimus geriausia aptarti su gydančiu specialistu.
Priežiūra ir stebėjimas po gydymo
Vaikui būtini reguliarūs vizitai pas gydytojus: jie padeda stebėti sveikatos būklę, laiku nustatyti galimus chemoterapijos ar kitų gydymų padarinius, įvertinti naujo vėžio ar ligos pasikartojimo riziką.
Kada būtina skubi medicininė pagalba?
Pavyzdžiui po kepenų operacijos gali kilti infekcijų ar kitų komplikacijų, todėl reikėtų nedelsti ir kreiptis į medikus, jei:
- Pakilo temperatūra virš 38,3°C
- Operuota vieta paraudo, tapo skausminga ar itin jautri
- Pastebėta žalsvų ar gelsvų išskyrų iš operuotos vietos
Kaip padėti vaikui susidūrus su gydymo iššūkiais?
Vaikams gali būti sunku iškęsti įvairius tyrimus ir gydymo procedūras – kraujo ėmimai dažnai kelia baimę, o MRT aparatai gąsdina triukšmu. Natūralu, kad ir tėvai, ir vaikas jaus stresą ar nerimą. Tokiais atvejais ypač naudinga bendradarbiauti su specialistais, kurie padeda vaikams prisitaikyti prie gydymo, sumažina baimę ir padeda suprasti, kas vyksta.
