Jaunatvinis dermatomiozitas – tai reta imuninės sistemos liga, kuri vaikystėje sukelia raumenų uždegimą, odos pokyčius ir kraujagyslių pažeidimus. Dažniausiai suserga 5–10 metų amžiaus vaikai, liga šiek tiek dažniau nustatoma mergaitėms bei baltaodžiams vaikams, tačiau pasitaiko ir įvairių rasių vaikams.
Kas yra jaunatvinis dermatomiozitas?
Susirgus jaunatviniu dermatomiozitu imuninė sistema pradeda atakuoti organizmo raumenų, kraujagyslių ir odos audinius. Neretai pasireiškia nuolatinis raumenų silpnumas ir ryškūs odos bėrimai. Šie požymiai trikdo kasdienį vaikų aktyvumą, kartais tampa sunku net pakilti nuo žemės, lipti laiptais ar net šukuotis plaukus. Gera žinia, kad anksti pradėjus gydymą, galima pasiekti ligos atsitraukimą ir išlaikyti aukštą vaiko gyvenimo kokybę.
Kas dažniau serga šia liga?
Ši liga dažniausiai išsivysto vaikams, ypač nuo 5 iki 10 metų. Dvigubai dažniau serga mergaitės. Nors dažniau pasitaiko baltaodžiams vaikams, gali susirgti bet kurio atspalvio oda turintys vaikai.
Ar ši liga gali pasireikšti ir suaugusiems?
Nors jaunatvinis dermatomiozitas būdingas vaikams, suaugusieji taip pat kartais susiduria su šios ligos požymiais, dažniausiai tarp keturiasdešimt ir penkiasdešimt metų. Tokiu atveju liga vadinama dermatomiozitu. Abi šios ligos formos priklauso miozitų grupei.
Kaip dažnai pasitaiko ši liga?
Jaunatvinis dermatomiozitas yra reta liga – manoma, kad ji paveikia nuo 3 000 iki 5 000 vaikų visame pasaulyje.
Jaunatvinio dermatomiozito simptomai
Ankstyvieji požymiai
- Nuovargis, dažnas nuosmukio jausmas
- Kūno temperatūros pakilimas
- Sąnarių stingimas ar patinimas
- Sumažėjęs apetitas
- Raumenų skausmas kasdieninėje veikloje
- Skausmingi, jautrūs palietus raumenys
- Neaiškiai paaiškinamas svorio kritimas
- Ryškus silpnumas
- Bėrimai veido ar rankų srityse, kartais padidėję jautrumui saulei
Pagrindiniai ilgaamžiai ligos simptomai
- Odos išbėrimai – dažnai pastebimi paraudę ar purpuriniai skruostai, paakiai, kartais – paburkę vokai. Išskirtiniai sausos odos, niežtinčių plokštelių dariniai ant pirštų, kelių ar alkūnių, kurie gali būti lengvai supainiojami su egzemomis ar psoriaze. Išbėrimai ryškėja po buvimo saulėje.
- Raumenų silpnumas – vaikai dažnai jaučia sunkumą pilvo, klubų, kaklo, pečių juostos ir viršutinių galūnių bei šlaunų raumenyse. Kyla sunkumų atliekant paprastus judesius, pavyzdžiui, stojantis, lipant laiptais. Kartais liga pažeidžia rijimo ar kvėpavimo raumenis, tuomet gali pasireikšti dusulys, silpnas balsas ar rijimo sutrikimai.
Galimos komplikacijos
- Kalcio nuosėdų atsiradimas po oda, kurios trukdo raumenų judesiui
- Raumenų kontraktūros – trumpėjančios raumenų grupės sukelia sąnarių sustingimą
- Odos ar žarnyno (virškinimo sistemos) opos
- Labai sunkaus pobūdžio raumenų silpnumas, kai sunku judėti, valgyti, kvėpuoti
- Mirtis – netaikant gydymo, anksčiau ši liga pareikalaudavo iki trečdalio mažų pacientų gyvybių, tačiau šiuolaikinis gydymas užtikrina daugiau nei 98 % vaikų išgyvenamumą penkerius metus po diagnozės nustatymo
Priežastys
Ši liga priskiriama autoimuninėms, kai organizmo imuninė sistema, nesuprasdama ribų, pradeda pulti savo audinius. Tiksliai nežinoma, kas paskatina tokį puolimą, tačiau manoma, jog įtakos gali turėti infekcijos, kurios sukelia užsitęsusį imuninį atsaką, o taip pat ir genetiniai veiksniai.
Diagnozavimas
Norint nustatyti jaunatvinį dermatomiozitą, gydytojai įvertina raumenų jėgą, apžiūri odos būklę, analizuoja simptomus ir paskiria papildomus tyrimus.
- Kraujo tyrimai – padeda nustatyti padidėjusį uždegimą ar raumenų fermentų koncentraciją, taip pat paieškoma specifinių baltymų (autoantikūnų), kurie būdingi šiai ligai
- Elektromiografija (EMG) – specialus tyrimas su smulkiais elektrodais raumenyse įvertina elektrinį aktyvumą, dažnai prašo vaiko judinti tam tikras raumenų grupes
- Magnetinio rezonanso tomografija (MRT) – vaizdinis tyrimas, leidžiantis įžvelgti uždegiminius pakitimus raumenyse
- Raumens biopsija – mikroskopiniam tyrimui imamas mažas raumens audinio mėginys. Tai padeda nustatyti uždegimo pobūdį ir atmesti kitas ligas, pavyzdžiui, raumenų distrofiją
- Nagų kapiliarų mikroskopija – su specialia lempa ir didinamuoju stiklu vertinami nagų kraujagyslių pokyčiai, kuriuos dažnai sukelia ši liga
Gydymas ir pagalba
Vaistai
- Kortikosteroidai – dažniausiai skiriami pradžioje, nes labai greitai slopina uždegimą ir daro įtaką autoimuniniam atsakui. Gali būti vartojami per burną ar suleidžiami į veną, o toliau dozė mažinama pagal ligos eigą
- Hidroksichlorokvinas – padeda valdyti odos bėrimus
- Imunoglobulinai (IVIG) – intraveniniai antikūnai, slopinantys kenksmingą imuninį atsaką
- Metotreksatas – stiprina gydymo efektą, dažniausiai derinamas su steroidais, leidžia sumažinti pastarųjų dozes
- Kiti imunitetą slopinantys vaistai (pvz., ciklosporinas, rituksimabas, mikofenolato mofetilis) – jų prireikia sunkesniais atvejais, kai kiti vaistai nepakankamai veikia
Gyvensenos ir pagalbinės priemonės
- Subalansuota mityba – daržovių, vaisių, liesų baltymų, sveikų riebalų ir grūdų gausa padeda mažinti uždegimą. Esant rijimo sunkumams, mityba dar labiau individualizuojama
- Fizinė terapija – specializuoti pratimai stiprina raumenis, pagerina lankstumą, sumažina skausmą ir sustingimą. Esant poreikiui naudojamos specialios įtvaros ar tempimo pratimai
- Kalbos terapija – padeda įvaldyti naujus rijimo ar kvėpavimo būdus, pataria, kaip sumažinti springimo riziką
- Apsauga nuo saulės – kasdien būtina naudoti plataus spektro apsauginį kremą (SPF 30 ir daugiau), dėvėti kepurėles, akinius nuo saulės, drabužius ilgomis rankovėmis, vengti buvimo saulėje aktyviausiu metu (nuo 10 iki 16 valandos)
Ar įmanomas visiškas pasveikimas?
Deja, šiuo metu visiško išgydymo nėra, tačiau daugelis vaikų pasiekia ilgalaikę ligos remisiją ir mėnesius ar net metus gyvena be jokių simptomų. Tai įmanoma taikant nuolatinį ir tinkamą gydymą.
Prevencija
Šios ligos išvengti negalima, tačiau taikant gydymą, galima sumažinti simptomus, išvengti komplikacijų ir pagerinti gyvenimo kokybę.
Prognozė
Bendra prognozė yra palanki – dauguma vaikų remisiją pasiekia per pirmuosius dvejus ligos gydymo metus. Tuo metu ar vėliau galima mažinti ar visiškai atsisakyti vaistų, tačiau vertėtų išlikti aktyviems, tinkamai maitintis ir nuolat rūpintis apsauga nuo saulės, nes tik taip sumažinama ligos atkryčio tikimybė.
Kai kuriems vaikams liga gali užsitęsti ar kartotis. Retais atvejais, kai pažeidžiami kvėpavimo ar rijimo raumenys, liga tampa pavojinga gyvybei. Tačiau taikant šiuolaikinius gydymo metodus, tokios komplikacijos išlieka ypač retos.
Gyvenimas su liga
- Tinkama kūno masė pagal amžių ir lytį
- Reguliari subalansuota mityba
- Aktyvus judėjimas, fiziniai pratimai
- Kitų lėtinių sveikatos sutrikimų kontrolė kartu su specialistais
Sąsajos su kitomis ligomis
- Artritas
- Celiakija
- Pirmo tipo cukrinis diabetas
Dėl įvairių susirgimų sąsajų gydytojai dažnai stebi vaikų sveikatą kompleksiškai ir skiria papildomus tyrimus, kad būtų laiku pastebėti bet kokie nauji simptomai ar ligos požymiai.
