Policitemija vera (PV) – reta kraujo vėžio forma, kurią suvaldyti įmanoma, nors visiškai išgydyti šios ligos šiuo metu nepavyksta. Tinkamai gydantis ir nuolat stebint sveikatą, daugelis PV sergančių žmonių gali gyventi dar ilgus metus po diagnozės nustatymo.
Kas yra policitemija vera?
Policitemija vera – tai lėta eiga pasižyminti kraujo ligos rūšis, susijusi su pažeistomis kaulų čiulpų kamieninėmis ląstelėmis. Dažniausiai ši liga išsivysto dėl genetinių pokyčių – daugiau kaip 95 % pacientų aptinkamas JAK2 geno mutacija, kurią galima nustatyti kraujo tyrimu.
Ši liga lemia pernelyg didelį raudonųjų kraujo kūnelių kiekį kraujyje. Dėl to kraujas tampa tirštesnis, blogiau teka, gali sutrikdyti organų ar audinių aprūpinimą deguonimi. Be to, kartais padaugėja ir kitų kraujo ląstelių – baltųjų kraujo kūnelių ar trombocitų –, kas didina komplikacijų riziką.
Kaip keičiasi gyvenimo trukmė sergant PV?
Pasaulyje ši liga diagnozuojama maždaug 44–57 žmonėms iš 100 tūkstančių. Iš jų beveik penktadalis ilgainiui susiduria su komplikacijomis, pavyzdžiui, mielofibroze (kaulų čiulpų randėjimu) arba leukemija. Vidutinė gyvenimo trukmė nuo diagnozės siekia apie 14 metų, tačiau prognozė priklauso nuo daugelio veiksnių.
- Amžius: PV dažniausiai pasireiškia vyresnio amžiaus žmonėms, o jaunesni nei 20 metų serga retais atvejais. Jaunesniems nei 60 metų liga progresuoja lėčiau – šių pacientų vidutinė gyvenimo trukmė siekia apie 24 metus.
- Gydymo eiga: Netaikant jokio gydymo, statistiškai išgyvenama vos nuo pusmečio iki pusantrų metų, o taikant gydymą gyvenimo trukmė pailgėja iki dešimtmečio ar dar ilgiau.
- Komplikacijos: Tiems, kuriems išsivysto krešuliai, kaulų čiulpų randėjimas ar liga pereina į leukemiją, gyvenimo trukmė gali būti trumpesnė.
Kiekvieno žmogaus išgyvenamumą taip pat gali paveikti individualūs sveikatos niuansai, kaip ir paveldimi genetiniai ypatumai.
Kaip valdoma policitemija vera?
Išgydyti PV neišeina, tačiau taikant kompleksinį gydymą liga gali būti efektyviai kontroliuojama. Svarbiausias tikslas – palaikyti normalias kraujo ląstelių ribas ir sumažinti kraujo klampumą, taip apsaugant nuo trombozių, insulto ar infarkto grėsmės.
Dažnai gydant siekiama sumažinti ne tik raudonųjų kraujo kūnelių, bet ir baltųjų kraujo kūnelių ar trombocitų kiekį – pastarųjų perteklius didina krešulių ir kitų komplikacijų riziką.
Reguliarios gydytojo apžiūros – svarbi gydymo dalis. Prireikus, gydytojas gali stebėti, ar nesivysto tokios komplikacijos kaip trombozės – kai kraujo krešuliai užkemša svarbias kraujagysles, pakenkia organų veiklai.
Galimos ilgalaikės komplikacijos
- Mielofibrozė: Kai kuriems išsivysto kaulų čiulpų randėjimas, dėl kurio kaulų čiulpai nebepajėgia gaminti sveikų kraujo ląstelių. Toks atvejis gali paskatinti kalbėtis apie kaulų čiulpų transplantaciją.
- Leukemija: Praėjus ilgesniam laikui, kai kuriems liga pereina į ūminę mieloidinę arba limfoblastinę leukemiją. Dažnesnė jų – ūminė mieloidinė leukemija.
Kasdienybė su PV ir stebėjimas
Policitemija vera pasitaiko retai, todėl itin svarbu reguliariai lankytis pas gydytoją – dažniausiai pas hematologą, kuris specializuojasi kraujo ligose. Pirmuoju metu po diagnozės paskyrimo būtina nuosekliai stebėti sveikatą, laikytis paskirto gydymo bei periodiškai atlikti kraujo tyrimus.
Dauguma sergančiųjų gyvena visavertį gyvenimą, o tinkamai gydantis ir stebint ligą, jos eiga dažniausiai būna lėta. Maždaug ketvirčiui sergančiųjų per du dešimtmečius gali išsivystyti kaulų čiulpų randėjimas. Maždaug 2–5 % ligos atvejų po 15 metų pereina į leukemiją.
Atsakingai sekant sveikatą ir taikant reikiamą gydymą, galima ne tik prailginti gyvenimo trukmę, bet ir pagerinti jo kokybę. Konsultacijų dažnis priklausys nuo individualios ligos eigos, tačiau paprastai rekomenduojama pas gydytoją lankytis kas vieną–tris mėnesius.
