Dviejų stambiųjų arterijų atsiradimas dešiniajame skilvelyje – reta, įgimta širdies yda, kuomet ne viena, o abi pagrindinės kraujagyslės yra tiesiogiai prijungtos prie širdies dešiniojo skilvelio. Dėl tokios anomalijos organizmas gali gauti per mažai deguonies, o širdis bei plaučiai gali patirti papildomą apkrovą.
Kas yra dešiniojo skilvelio dvigubas arterinis ištekėjimas?
Dešiniojo skilvelio dvigubas arterinis ištekėjimas (angl. double outlet right ventricle, DORV) – tai širdies vystymosi sutrikimas, kai abi pagrindinės arterijos (aorta ir plaučių arterija), vietoje to, kad viena išeitų iš dešiniojo, o kita iš kairiojo skilvelio, atsiveria į dešinįjį skilvelį. Tai – įgimtas defektas, su kuriuo vaikas gimsta.
Įprastai plaučių arterija išsišakoja iš dešiniojo skilvelio ir išneša į plaučius organizmo panaudotą kraują deguonies pasisavinimui. Tuo tarpu aorta prasideda iš kairiojo skilvelio ir tiekia visam kūnui deguonies prisotintą kraują. DORV atveju abi didžiosios arterijos bent iš dalies arba visiškai yra sujungtos su dešiniuoju skilveliu, o kairysis skilvelis dalyvauja menkai arba visai neįtraukiamas į didelių kraujagyslių ištekėjimą.
Dėl šio širdies defekto organizmas gali gauti nepakankamai deguonies, nes kraujas sumaišomas netinkamai. Per didelis kraujo srautas į plaučius taip pat gali išsekinti širdį ir pakenkti plaučiams.
Kartu pasitaikantys sutrikimai
Neretai DORV sergantys naujagimiai turi ir kitų įgimtų anomalijų:
- Plaučių vožtuvo susiaurėjimą arba netinkamą vystymąsi, dėl to vožtuvas būna per siauras ar nelankstus.
- Ventrikulinę hipoplaziją – kai vienas ar abu širdies skilveliai yra per maži.
- Žarnyno pasisukimo sutrikimus – vadinamąją rotacijos anomaliją.
- Organų išsidėstymo pakitimus (heterotaksiją), kai vidaus organai yra neįprastose vietose.
- Kvėpavimo takų blakstienėlių veiklos sutrikimų.
Tipai ir vystymosi ypatumai
DORV visada lydi pertvaros defektas tarp skilvelių – vadinamas skilvelių pertvaros defektu (SPD). Tai anga, leidžianti kraujui laisvai cirkuliuoti tarp dešiniojo ir kairiojo skilvelių.
Šį defektą skirsto pagal angos vietą:
- Subaortinis SPD: anga yra po aorta.
- Subplaučių SPD (dar vadinamas Taussig-Bing sindromu): anga randama po plaučių arterija.
- Abiem didžiosioms arterijoms priklausantis SPD: anga yra po abiem arterijomis.
- Nutolęs SPD: anga yra atokiau nuo didžiųjų kraujagyslių.
Paplitimas
Ši širdies yda – itin reta, pasitaikanti maždaug vienam iš 6 000–10 000 naujagimių.
Dvigubo arterinio ištekėjimo simptomai
Pirmieji šios įgimtos širdies ligos požymiai dažniausiai pastebimi jau pirmaisiais gyvenimo savaitėmis:
- Mėlynas arba violetinis odos, lūpų ar nagų atspalvis (cianozė).
- Greitas arba apsunkintas kvėpavimas, dusulys.
- Nepakankamas svorio augimas, sunkiai valgoma.
- Širdies ūžesys (girdimas specialiu klausymu).
- Dažnas širdies plakimas (daugiau kaip 100 dūžių per minutę).
- Gausus prakaitavimas, ypač valgant.
- Neįprastas mieguistumas ar vangumas.
Priežastys
Tikslios, kodėl vystosi DORV, priežastys nėra aiškios. Maždaug pusėje atvejų šis defektas susijęs su chromosomų, saugančių genetinę informaciją, pokyčiais.
Galimos komplikacijos
Negydant ar netgi po gydymo DORV gali sukelti šias komplikacijas:
- Širdies ritmo sutrikimus.
- Širdies vožtuvų veiklos problemas.
- Širdies nepakankamumą.
- Plaučių hipertenziją – didelį kraujospūdį plaučiuose.
- Kai kuriais atvejais – širdies vidinio dangalo uždegimą (endokarditą).
Diagnozavimas
Neretu atveju DORV nustatomas dar iki kūdikio gimimo per vaisiaus echo tyrimą. Jei tai nenustatoma iki gimimo, defektą dažnai aptinka ankstyvoje kūdikystėje, stebint kūdikiui būdingus simptomus.
Ištyrimo metu specialistas atkreipia dėmesį į cianozę, išklauso kūdikio širdies veiklą, matuoja deguonies kiekį kraujyje (pulse oksimetrija – greitas, neskausmingas tyrimas).
Kokie tyrimai padeda diagnozuoti?
- Nevazinis vaizdinis tyrimas: kompiuterinė tomografija (KT), magnetinio rezonanso tomografija (MRT), rentgeno nuotrauka.
- Elektrokardiograma (EKG) – ustatyti širdies elektrinį aktyvumą.
- Ultragarsinis širdies tyrimas (echokardiograma) – leidžia matyti širdies vaizdus ir įvertinti jos veiklą.
- Kardioangiografija (širdies kateterizacija): plonas vamzdelis įvedamas per kraujagyslę į širdį, kad būtų tiksliai ištirta širdies būklė.
Gydymo galimybės ir eiga
Dauguma kūdikių, turinčių DORV, pirmais gyvenimo metais operuojami, dažniausiai reikalinga atvira širdies operacija. Gydymo pasirinkimą lemia bendra vaiko sveikata, kitų širdies ar organų pažeidimų buvimas bei konkretus DORV tipas.
Pagrindiniai chirurginiai sprendimai
- Viduskilvelinis atstatymas: per SPD suformuojamas tunelis, jungiantis aortą su kairiuoju skilveliu.
- Dvikilvelinis atstatymas arba arterijų keitimo operacija: jei abu skilveliai gerai išsivystę, o defektas atitinka „Taussig-Bing“ formą, aorta perkeliama prie kairiojo skilvelio.
- Vieno skilvelio korekcija: sudėtingesniais atvejais atliekama Fontano operacija, kurios metu kraujotaka iš apatinės kūno dalies nukreipiama tiesiai į plaučius.
Galimos chirurginio gydymo komplikacijos
- Kraujavimas.
- Kraujo krešuliai (rizika insultui ar infarktui).
- Infekcijos grėsmė.
- Sudėtingas prabudimas po narkozės.
- Kvėpavimo nepakankamumas.
- Širdies ritmo sutrikimai ar širdies blokada.
Pooperacinis laikotarpis ir priežiūra
Atsigavimas po operacijos priklauso nuo atliktos procedūros ir vaiko būklės. Pavyzdžiui, po Fontano operacijos vaikas gali ligoninėje praleisti daugiau nei savaitę. Gydytojas informuos, kiek laiko truks reabilitacija.
Ar galima išvengti DORV?
Šiuo metu nėra žinoma jokių veiksmingų prevencijos priemonių. Kadangi išlikę daug nežinomų DORV priežasčių, išvengti šios širdies ydos nepavyksta. Svarbu žinoti, kad tėvai dėl to nekalti ir ligos išsivystymo nulemti negali.
Perspektyvos ir gyvenimo trukmė
Be gydymo kūdikiams ilgainiui išsivysto cianozė, širdies nepakankamumas bei plaučių hipertenzija. Tačiau operacijos dėka daugelis vaikų, turinčių DORV, užauga iki pilnamečių. Visą gyvenimą reikia stebėti širdies būklę pas specializuotus kardiologus.
Po dviejų skilvelių korekcijos gyvenimo trukmė dažnai būna panaši į vidutinę. Jei tenka atlikti sudėtingesnes procedūras, gyvenimo trukmė gali sutrumpėti, o ateityje kartais prireikia papildomų operacijų. Apie 90 % operuotų pacientų išgyvena bent 10 metų po intervencijos.
Kasdienė priežiūra
Labai svarbu reguliariai lankytis kontrolinėse apžiūrose, kad būtų laiku pastebėti galimi sveikatos pokyčiai ar komplikacijos. Gydytojas nustatys, kaip dažnai reikės atlikti papildomus tyrimus ar tikrinti širdies būklę. Taip pat būtina vaistų vartojimą derinti taip, kaip nurodė medikas.
Kartais dėl infekcinio endokardito grėsmės reikia antibiotikų prieš tam tikras odontologines procedūras. Rūpinantis dantimis ir oda galima sumažinti šios komplikacijos pavojų.
Kada kreiptis į gydytoją?
Net po sėkmingos korekcijos gali pasireikšti širdies ritmo sutrikimai ar po daugelio metų išsivystyti širdies nepakankamumas. Svarbu nedelsti ir konsultuotis, jei atsiranda aritmija, krūtinės skausmas ar dusulys.
Skubi pagalba būtina, jei vaikui sunku kvėpuoti ar oda, lūpos, nagai įgyja melsvą atspalvį.
Klausimai gydytojui
- Koks yra mano vaiko DORV tipas?
- Kokią operaciją reikės atlikti?
- Kada operacija bus reikalinga?
- Kokios galimos operacijos rizikos?
- Kokios pasekmės, jei operacija nebus atlikta?
- Ar vaikui reikės specialisto priežiūros po procedūros?
- Ar prireiks daugiau operacijų ateityje?
- Ar reikės vartoti vaistus ir kokius?
