Esminė trombocitemija – tai itin retas kraujo sutrikimas, dažniausiai nustatomas netikėtai, kai atliekant įprastinius kraujo tyrimus randamas neįprastai didelis trombocitų kiekis. Šią ligą sukelia pakitusios kaulų čiulpų kamieninės ląstelės, kurios pradeda gaminti gerokai daugiau trombocitų, nei organizmui reikia. Nors iš pradžių galite visiškai nejausti jokių negalavimų, ilgainiui liga gali padidinti rimtų komplikacijų tikimybę.
Kas yra esminė trombocitemija
Esminė trombocitemija, dar vadinama pirminė trombocitemija, išryškėja dėl genų pokyčių, kurie atsiranda jau gyvenimo eigoje. Pažeidžiamos kaulų čiulpų kamieninės ląstelės ir jos ima intensyviai dauginti trombocitus – kraujo ląsteles, atsakingas už kraujo krešėjimą susižeidus ar plyšus kraujagyslei.
Skirtingai nei trombocitozė, kai trombocitų padaugėja dėl kitų sveikatos sutrikimų, esmine trombocitemija trombocitai didėja be aiškios išorinės priežasties. Tai retas sutrikimas – dažniau pasitaiko moterims, ypač 60–80 metų amžiaus, nors serga ir jaunesni, tačiau vaikams ši liga itin reta.
Kaip liga veikia organizmą
Kai trombocitų yra per daug, jie ne tik įprastai dalyvauja užsikimšimų susiformavime traumų metu, bet gali pradėti formuoti krešulius ten, kur jų visai nereikia. Tokie kraujo krešuliai trikdo kraujotaką – ypač galvos smegenyse, rankose ir pėdose.
Be to, esant labai gausiam trombocitų kiekiui, organizme jų galiausiai ima stigti, nes jie „išnaudojami“ pertekliniam krešulių formavimuisi, ir kraujas nebesustoja laiku – galite pastebėti dažnesnį ar stipresnį kraujavimą.
Kai kuriems žmonėms esminė trombocitemija gali padidinti širdies infarkto arba insulto riziką. Nėščios moterys dėl šios būklės taip pat susiduria su pavojumi susiformuoti krešuliams nėštumo metu.
Ar ši būklė laikoma vėžiu?
Esminė trombocitemija priskiriama mieloproliferaciniams navikams – tai grupė kraujo onkologinių ligų, kurias sukelia pernelyg spartus kraujo ląstelių, įskaitant trombocitus, dauginimasis.
Ši liga nėra leukemijos forma, tačiau nedidelė dalis ja sergančių žmonių vėliau gali susidurti ir su leukemija.
Ryšys su kitais trombocitų sutrikimais
Pagrindinis skirtumas tarp esminės trombocitemijos ir reaktyvios trombocitozės yra priežastis: pirmuoju atveju trombocitai didėja be aiškios priežasties, o antruoju – reaguojant į kitą ligą (pvz., infekciją, uždegimą, kraujo netekimą). Reaktyvi trombocitozė daug dažnesnė nei esminė trombocitemija.
Esminės trombocitemijos simptomai
Daugelis žmonių ilgai nejaučia jokių ligos požymių, tačiau didėjant trombocitų lygiui ima ryškėti įvairūs simptomai. Pirmiausia jie pasireiškia dėl liga sukeliamų kraujo krešulių – dažniausiai galvos, rankų ar kojų kraujotakoje:
- Užsitęsę arba nuolatiniai galvos skausmai
- Galvos sukimasis, migrena
- Deginimo ar pulsuojantis skausmas delnuose ir pėdose
- Rankų ar kojų tirpimas, paraudimas
- Pasikeitusi kalba
- Traukuliai
- Skausmas rankose, nugaroje, kakle, apatinėje pilvo dalyje
- Pykinimas
- Dusulys
- Skausmas krūtinėje
- Silpnumas
- Padidėjusi blužnis
- Kraujavimas iš nosies
- Kraujuojančios dantenos
- Kraujas su išmatomis ar šlapime
- Lengviau susidarantys kraujosruvos
- Labai gausios mėnesinės
Esminės trombocitemijos įtaka nėštumui
Kiekviena nėščioji turi didesnę tikimybę patirti kraujo krešulių darinimąsi, tačiau sergant šia kraujo liga rizika dar labiau padidėja. Be to, įvairūs įprasti gydymo būdai nėščiosioms gali būti netinkami, todėl labai svarbu kruopščiai planuoti gydymą.
Kaip nustatoma ši liga
Diagnozė remiasi kelių tyrimų rezultatais. Gydytojas įvertins jūsų simptomus, paklaus apie artimųjų sveikatą, apžiūrės ir paskirs šiuos tyrimus:
- Bendras kraujo tyrimas – parodo visų kraujo ląstelių skaičių, ypatingai trombocitus
- Kraujo tepinėlis – mikroskopu stebima, ar trombocitai didesni, keistos formos
- Kaulų čiulpų tyrimai – aspiracijos arba biopsijos prireikia, jei būtina ištirti todėl kraujo ląstelių gamybą
- Genetiniai tyrimai – padeda nustatyti, ar nėra specifinių genų (JAK2, CALR, MPL) pokyčių, lemiančių šios ligos išsivystymą
Rizika susirgti esmine trombocitemija didesnė vyresniems nei 60 metų, moterims, turintiems paveldimą polinkį ar anksčiau patyrusiems trombozes.
Kas sukelia esminę trombocitemiją
Šią ligą lemia tam tikri genų pokyčiai, kurie atsiranda gyvenimo metu – jūs negimstate su jais. Mutavę genai (dažniausiai JAK2, CALR, MPL) lemia, kad kaulų čiulpų kamieninės ląstelės pradeda itin gausiai gaminti trombocitus. Ši sutrikusi gamyba gali suaktyvinti mechanizmus, skatinančius kraujo krešulių formavimąsi.
Gydymo galimybės
Kai kurie sergantieji neturi jokių simptomų – tuomet taikoma stebėjimo taktika: reguliariai atliekami kraujo tyrimai, sekama bendra savijauta ir neliečiama tol, kol neatsiranda pokyčių.
Pacientams, kuriems būtinas gydymas, gydytojai dažniausiai skiria vaistus, skirtus sumažinti trombocitų kiekį ar užkirsti kelią krešulių susidarymui:
- Aspirinas – mažina krešulių susidarymo riziką, tačiau prieš vartojant būtina įsitikinti, jog nėra kraujavimo sutrikimų
- Hidroksiurea – chemoterapinis vaistas, skiriamas trombocitų lygiui slopinti, dažnai derinamas su aspirinu esant didesnei trombozės rizikai
- Anagrelidas – sumažina trombocitų kiekį, padeda apsisaugoti nuo insulto ir infarkto
- Interferonas alfa – leidžia sumažinti neįprastai besidauginančių trombocitų kiekį
- Buzulfanas – dažniausiai naudojamas, jei kiti vaistai netinka ar nėra veiksmingi
- Ruksolitinibas – pacientams, kuriems aukščiau išvardyti vaistai nėra veiksmingi, ypač jei pasireiškia didelis nuovargis, niežulys, ankstyvas sotumo jausmas
Kai trombocitų kiekis kraujyje tampa ypač didelis, galima taikyti trombocitų šalinimo procedūrą (trombocitoferezę) – specialiu aparatu pašalinama dalis trombocitų ir jų lygis normalizuojamas nedelsiant.
Ar ši liga išvengiama?
Kol kas nėra žinoma, kaip galima būtų užkirsti kelią genų pokyčiams, sukeliančioms esminę trombocitemiją, todėl efektyvių profilaktikos būdų nėra.
Gyvenimo trukmė ir prognozė
Daugelis sergančiųjų gali gyventi visavertį gyvenimą. Gydymas padeda sumažinti rimtų komplikacijų, tokių kaip insultas ar infarktas, riziką. Visgi, kai kurie žmonės gali turėti trumpesnę gyvenimo trukmę. Tikslią prognozę aptarkite su savo gydytoju, nes kiekvieno situacija – individuali.
Kasdienė priežiūra ir gyvenimas su liga
- Atsisakykite rūkymo – rūkantys žmonės dažniau susiduria su trombais.
- Stenkitės nepriaugti nepageidaujamo svorio – nutukimas didina kraujo krešulių riziką.
- Reguliariai mankštinkitės – fizinis aktyvumas palaiko gerą kraujotaką.
- Kontroliuokite lėtines ligas, kurios susijusios su trombų rizika – ypač cukrinį diabetą ir aukštą kraujospūdį.
- Sekite savo sveikatą – net jei nejaučiate simptomų, bendradarbiaukite su gydytoju ir stebėkite pokyčius.
Kada kreiptis į gydytoją?
Reguliarios sveikatos patikros yra būtinos, kad laiku pastebėtumėte pokyčius kraujo tyrimuose ar atsiradusius simptomus. Gydytojas pasirūpins, kad būtų laiku atlikti reikiami tyrimai ir aptarti bet kokie sveikatos pokyčiai.
Širdies infarkto požymiai
- Krūtinės skausmas
- Dusulys
- Pykinimas ar „sunkumo skrandžio“ jausmas
- Širdies plakimo pojūtis
- Padidėjęs nerimas, artėjančios nelaimės jausmas
- Prakaitavimas
- Galvos svaigimas ar net apalpimas
Moterims infarktas gali pasireikšti netipiniais požymiais – nuovargiu, nemiga, skausmu nugaroje, pečiuose, kakle, pilve ar vėmimu.
Insulto požymiai
- Staigus galūnės ar veido pusės nutirpimas
- Staigus silpnumas, dažniausiai vienoje kūno pusėje
- Netikėtas kalbos sutrikimas
- Sutrikęs matymas viena ar abejomis akimis
- Stiprus galvos svaigimas, pusiausvyros ar koordinacijos praradimas
- Netikėtai prasidėjęs stiprus galvos skausmas – be aiškios priežasties
Kaip pasirūpinti savimi ir bendradarbiauti su gydytoju
- Rinkitės sveikus gyvenimo būdo įpročius, kontroliuokite rizikos veiksnius
- Stebėkite būklės pokyčius, būkite aktyvūs ir įsiklausykite į gydytojo patarimus
- Reguliariai domėkitės reikalingais tyrimais ir gydymo eiga
