Heterotopinė osifikacija – tai būklė, kai kaulas pradeda augti tokiose audiniuose, kur to niekada neturėtų būti. Tai dažniausiai yra papildomos, nejungtinės kaulinės masės, kurios dažniausiai susidaro po traumų, tačiau gali atsirasti ir be aiškios priežasties.
Kokie yra heterotopinės osifikacijos tipai
Heterotopinė osifikacija gali pasireikšti dviem pagrindiniais būdais:
- Ne genetinė forma – dažniausiai pasitaikanti, gali paliesti bet kokio amžiaus žmones. Dažniausiai ją sukelia tiesioginės traumos, pavyzdžiui, sužalojimai ar chirurginės intervencijos, tačiau kartais susiformuoja ir be aiškios priežasties.
- Genetinė forma – retesnė, bet sudėtingesnė, dažnai sukelia kraujagyslių, stuburo, rankų ar pėdų deformacijas. Šios rūšies eiga būna sunkesnė.
Kas susiduria su heterotopine osifikacija
Ne genetinės formos heterotopinė osifikacija gali išsivystyti pas kiekvieną žmogų, bet rizika didėja, jei ankščiau patirtos traumos ar atliktos operacijos. Dažnai sutinkama šiose grupėse:
- Asmenys su nugaros smegenų pažeidimais – 2–3 iš 10 atvejų.
- Žmonės, patyrę galvos traumas – 1–2 iš 10 uždaro galvos sužalojimo atvejų.
- Pacientai po klubo sąnario pakeitimo operacijų – dažniausiai didelių simptomų nesukelia, bet kartais riboja judesius ir sukelia raumenų sustingimą.
- Žmonės po amputacijos dėl traumos – dažniausiai šioje grupėje HO išsivysto daugiau nei 9 iš 10 atvejų.
Ne genetinės HO atveju apie pusė pacientų yra jauni suaugusieji, vyrai šiek tiek dažniau serga nei moterys. Genetinių formų HO pasaulyje pasitaiko itin retai – mažiau nei penki tūkstančiai atvejų visame pasaulyje.
Kaip ši liga paveikia organizmą
Heterotopinė osifikacija gali atsirasti praktiškai bet kurioje kūno vietoje, tačiau dažniausiai formuojasi traumų pažeidžiamuose vietose: alkūnėje, pirštuose, kakle ar galvoje, dubens srityje, petyje ar šlaunyje.
Ligos simptomai
Ne genetinės HO simptomai
Pirmieji požymiai gali būti skausmas, tinimas ir jautrumas pažeistoje vietoje. Kai liga progresuoja, po oda gali atsirasti gumbas, kuris gali greitai didėti ir tapti kietas, skausmingas. Jei susidaręs kaulas yra šalia sąnario – pavyzdžiui, klubo ar peties – gali stipriai apriboti judesių amplitudę ir sutrikdyti kasdienę veiklą.
Genetinės HO simptomai
Viena iš retesnių genetinių HO formų – FOP – pasireiškia iškraipytu didžiuoju pirštu, stuburo struktūros pokyčiais ar rankų deformacijomis. Progresuojant ligai, žmonėms gali tapti sunku vaikščioti ar net kvėpuoti sunkiau. Kita genetinė HO forma – POH – pirmiausiai paveikia poodinį riebalinį sluoksnį, kur tarp odos ir raumenų formuojasi kaulo dariniai; vėliau jie gali keliauti ir į gilesnius audinius.
Ligos priežastys
Daug dažniau HO išsivysto po traumos ar chirurginės operacijos. Klubo sąnario endoprotezavimo ar kitų sąnarių keitimo operacijos retais atvejais gali sukelti HO, tačiau dažniausiai simptomų beveik nėra. Polinkį susirgti didina:
- Lūžiai.
- Nudegimai.
- Nugaros smegenų pažeidimai.
- Didelių sąnarių keitimas.
- Sunki galvos smegenų trauma.
Genetinės ligos, galinčios lemti HO vystymąsi, yra FOP (anksčiau vadinta myositis ossificans progressiva) ir POH.
Diagnostika
Norint nustatyti HO, gydytojai naudoja įvairius vaizdinius tyrimus: KT, magnetinio rezonanso tomografiją, PET tyrimą, ultragarsą ir rentgeno nuotraukas. Jei įtariama genetinė ligos forma, biopsijos dažniausiai vengiama, nes intervencijos gali paskatinti naujų kaulinių darinių augimą kitose vietose.
Kai HO vystosi po klubo keitimo operacijos, specialistai vertinimui gali naudoti specialią Brooker skalę, kuri apibrėžia HO sunkumą:
- 1 laipsnis – smulkūs kaulo fragmentai šalia klubo audinių.
- 2 laipsnis – kaulo ataugos, išsidėsčiusios daugiau kaip 1 centimetras viena nuo kitos.
- 3 laipsnis – kaulo ataugos, kurių atstumas mažesnis nei 1 centimetras.
- 4 laipsnis – sąnario paralyžius arba visiškas kaulų suliejimas.
Vertinant ligos sunkumą, labiausiai atsižvelgiama į kaulinės masės atsiradimo vietą ir atstumą tarp ataugų.
Gydymo galimybės
Heterotopinės osifikacijos gydymas priklauso nuo jos tipo, simptomų bei eigos. Dažniausiai taikoma:
- Kortikosteroidiniai vaistai, ypač esant genetinei HO formai, kai pasireiškia paūmėjimai.
- Kineziterapija, padedanti pagerinti judėjimą ir mažinti skausmą.
- Operacinis HO darinų šalinimas – paprastai atliekamas tik tuomet, jei kaulo augimas sukelia didelį skausmą ar labai riboja funkciją. Po operacijos, siekiant sumažinti pakartotinio HO atsiradimo riziką, gali būti taikomas papildomas gydymas ar spindulinė terapija.
Prevencijos būdai
Jei planuojama ortopedinė operacija, gydytojai gali taikyti profilaktines priemones tam, kad sumažintų HO riziką. Sergant tokiomis ligomis kaip ankilozinis spondilitas, osteoartritas arba esant HO istorijai – rizika ar didesnė.
Kai kurie tyrimai rodo, jog nesteroidinių vaistų nuo uždegimo vartojimas prieš ar iškart po operacijos padeda sumažinti pooperacinės HO pavojų. Tačiau nėra garantuotų priemonių visai išvengti šios ligos. Svarbu laiku gydyti traumas – raminti, šaldyti, kompresuoti ir laikyti pažeistą vietą pakeltą (RICE principas). Taip pat galima sumažinti traumų riziką stiprinant raumenis, atliekant tempimo pratimus ir tinkamai ilsintis.
Ligos eiga ir prognozė
Negenetinės HO formos dažniausiai praeina be pasekmių – dauguma pacientų visiškai pasveiksta. Jei HO susiformavo po sužalojimo, gana dažnai užtenka poilsio, šaldymo ir lengvo mankštinimo, kad kaulo ataugos pranyktų. Genetinės HO formos neturi visiško išgydymo, bet simptominį gydymą galima taikyti tam, kad būtų lengviau suvaldyti ligos eigą.
Ką svarbu aptarti su gydytoju
- Kokio tipo HO man nustatyta?
- Kokia tikėtina HO priežastis?
- Kokios gydymo galimybės galėtų būti pritaikytos mano atveju?
- Ar galiu kažką pakeisti savo gyvensenoje, kad sumažinčiau HO riziką?
- Ar šeimos nariai gali paveldėti HO polinkį?
Dažniausi klausimai
Ar heterotopinė osifikacija sukelia skausmą? Taip, vienas iš pagrindinių šios būklės simptomų yra skausmas toje vietoje, kur auga kaulo dariniai. Liga progresuojant, skausmas paprastai stiprėja.
Ar osteoporozė padidina riziką pooperacinei heterotopinei osifikacijai? Ne. Kai kurios ligos gali didinti HO po operacijų pavojų, tačiau šiuo metu nėra įrodymų, kad osteoporozė turi įtakos HO vystymuisi.
Gera žinia yra ta, kad daugumai žmonių, kuriems HO išsivysto po sužalojimų ar chirurginės intervencijos, pavyksta visiškai pasveikti taikant gydymą.