Hipertrifinė osteoartropatija – tai būklė, pasireiškianti pirštų ar kojų pirštų galiukų pastorėjimu ir deformacija, dažnai vadinama „būgnininko“ pirštais. Tokios deformacijos metu gali matytis suapvalėję ar pastorėję pirštų galiukai, nagai, nusvirę žemyn, bei kiti pastebimi pokyčiai. Nors ši būklė pati savaime dažniausiai nėra pavojinga, tačiau neretai signalizuoja apie kitus sveikatos sutrikimus, kuriems gali būti būtinas gydymas.
Kas sukelia hipertrifinę osteoartropatiją?
Pagrindinės hipertrifinės osteoartropatijos priežastys dažnai skirstomos į pirmines ir antrines. Pirminės formos dažniausiai paveldimos – nenormalūs genai, perduodami iš tėvų vaikams, sukelia šią būklę dar vaikystėje ar paauglystėje. Tuo tarpu antrinės formos dažniausiai nulemtos kitų ligų, ypač ilgalaikių plaučių ar širdies ligų, dėl kurių sumažėja deguonies kiekis kraujyje.
Hipertrifinės osteoartropatijos rūšys
- Pirminė hipertrifinė osteoartropatija – genetinė, perduodama iš tėvų ir pasireiškianti ankstyvame amžiuje. Dažniau pasitaiko vyrams ir juodaodžiams asmenims.
- Antrinė hipertrifinė osteoartropatija – atsiranda dėl kitų sveikatos sutrikimų, dažniausiai 55–75 metų žmonėms.
Kokie žmonės serga hipertrifine osteoartropatija?
Ši liga gali pasireikšti įvairaus amžiaus, lyties ir rasės asmenims. Pirminė forma dažnai vystosi jau pirmaisiais gyvenimo metais arba brendimo laikotarpiu. Antrinė forma dažnesnė vyresniame amžiuje, dažnai 55–75 metų žmonėms. Didžioji dauguma atvejų – apie 95–97 procentus – sudaro antrinė hipertrifinė osteoartropatija.
Ligos simptomai
Ryškiausias hipertrifinės osteoartropatijos požymis – pirštų galiukų arba kojų pirštų pastorėjimas ir deformacija, pastebima abiejose kūno pusėse. Gali būti matoma:
- Pastorėję ir išsipūtę pirštų arba kojų pirštų galai
- Pranyksta raukšlės virš paskutinių pirštakaulių
- Nagai linkę smarkiai linkti žemyn, atrodo „plūduriuojantys“
- Oda aplink nagus tampa blizgi ir suplonėjusi
- Nagai suminkštėja
- Galūnių galiukai gali jaustis šiltesni ar paraudę
Be šių simptomų, liga gali pasireikšti liaukų išvešėjimu (pvz., aknė, padidėjęs prakaitavimas, voko užkritimas, seborėjinė dermatozė), periosto (kaulo dangalo) uždegimu, dėl kurio juntamas skausmas ar jautrumas kulkšnų, riešų ar kelių srityje, bei minkštųjų audinių tinimu kojose. Kai kuriais atvejais stebimas kaulų sustorėjimas ar odos pastorėjimas, ypač veido ir skalpo srityje.
Antrinės hipertrifinės osteoartropatijos simptomai
Neretai prisideda sąnarių patinimas dėl skysčio kaupimosi, dažniausiai keliuose ir riešuose. Tai gali lemti sąnarių jautrumą, skausmą, paraudimą ar sustingimą.
Kodėl vystosi antrinė hipertrifinė osteoartropatija?
Dažniausias šios būklės išsivystymo veiksnys – įvairios plaučių ligos, ypač plaučių vėžys (dažniausiai nesmulkiųjų ląstelių forma). Taip pat ją gali sukelti:
- Gerybiniai pleuros navikai
- Lėtinės infekcijos
- Cistinė fibrozė
- Metastazinės plaučių ligos
- Pulm. arterijos ir venų apsigimimai
- Tuberkuliozė
- Sarkoidozė
Kiti galimi antrinės osteoartropatijos šaltiniai – širdies, kepenų, tulžies takų, virškinamojo trakto ligos:
- Biliarinė atrezija, kepenų cirozė, pirminis biliarinis cholangitas, Vilsono liga, įvairios vėžio formos
- Širdies ligos: miomos, „mėlynosios“ širdies ydos, infekcinis endokarditas
- Žarnyno ligos: uždegiminės (Krono, opinis kolitas), šeiminė adenominė polipozė, laksatyvų piktnaudžiavimas, vėžys
- Kitos: celiakija, dizenterija, Graves liga, hipertiroidizmas, mielofibrozė, POEMS sindromas, timoma
Kaip nustatoma ši būklė?
Pirmiausia gydytojas vertina pirštų ar kojų pirštų išvaizdą, atlieka apžiūrą, ieško veido bruožų pakitimų, tinimų galūnėse ar kaulų sustorėjimų. Specifiniai testai apima:
- Lovibondo profilį – piršto nago ir odelės susikirtimo kampo analizę (būdingas kampo išplatėjimas)
- Falangų santykinio ilgio įvertinimą – įprastai naginė falanga trumpesnė už vidurinę, tačiau sergant gali būti atvirkščiai
- Schamrotho lango testą – suglaudus pirštų nagus, jei nesusidaro deimanto formos tarpelis, įtariama ligos buvimas
Antrinės formos diagnostika
Jei įtariama, kad pacientas turi kitą ligą, gali būti skiriama įvairių tyrimų: angiografija, arterinio kraujo dujų analizė, kraujo tyrimai, kaulų scintigrafija, rentgeno, KT arba ultragarsiniai tyrimai, širdies echoskopija, MRT ar plaučių funkcijos vertinimai. Jei randamas auglys, gali būti rekomenduojama atlikti biopsiją.
Gydymas
Pirminės hipertrifinės osteoartropatijos atveju gydymas dažnai nereikalingas, nebent pasireiškia skausmas ar simptomai stiprėja. Esant poreikiui, gali būti skiriami nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo (NVNU), COX-2 inhibitoriai, bifosfonatai, oktreotidas.
Antrinės formos gydyme svarbiausia – šalinti ar kontroliuoti pagrindinę ligą. Gali būti taikomi:
- Antimikrobinis gydymas tuberkuliozei
- Navikų chemoterapija
- Kepenų persodinimas ar transplantacija
- Plaučių transplantacija, jei sergama cistine fibroze
- Radijo dažnio abliacija navikų šalinimui
- Chirurginės intervencijos, jei pažeista širdis ar plaučiai
Jei nėra galimybių pašalinti pagrindinės priežasties, taikomas simptominis gydymas vaistais.
Gyvenimo kokybė ir prognozė
Pirminė osteoartropatijos forma gali savaime sustoti, o kartais net visiškai išnykti po brendimo.
Antrinę formą galima visiškai suvaldyti pašalinus pagrindinį negalavimą. Jei to padaryti nepavyksta (pavyzdžiui, sunkiai gydomų navikų atvejais), simptomai gali išlikti.
Ilgalaikiai ligos atvejai gali riboti judrumą, sukelti osteoartritą, skausmą, tačiau daugumą simptomų galima kontroliuoti taikant tinkamą gydymą.
Kasdienybė ir savirūpa
Labai svarbu tęsti gydytojo paskirtą priežiūrą ir būklei valdyti skirtas priemones. Pastebėjus, kad deformuoti pirštai ar nagai vėl pradeda keistis, reikėtų kuo greičiau pasikonsultuoti su gydytoju, nes tai gali būti atsinaujinusios pagrindinės ligos ženklas.
Kreipkitės į specialistą ir tais atvejais, jei gydant simptominiai vaistai neduoda laukiamo poveikio arba atsiranda naujų nepageidaujamų reiškinių. Kartu reguliariai rūpinkitės savo bendrąja sveikata, gyvenkite aktyviai, sveikai maitinkitės, venkite žalingų įpročių ir streso, kad sumažintumėte riziką antrinei ligos formai išsivystyti.
