Pertrūkusi aortos lankas (angl. interrupted aortic arch, IAA) – tai reta įgimta širdies yda, kai kūdikio aorta, stambiausias kraujagyslė, pernešanti kraują iš širdies į visą kūną, nėra vientisa. Paprastai aorta sudaro lanko formą, primenančią lazdelę su kabliuku, tačiau esant šiai anomalijai, kažkurioje vietoje ji nutrūksta arba nėra vieno iš segmentų.
Kaip veikia širdis ir kas vyksta esant pertrūkusiam lanko segmentui
Žmogaus širdis susideda iš keturių skyrių, vadinamų kameromis: dvi prieširdžiai viršuje ir du skilveliai apačioje. Kraujas, kuriame mažai deguonies, sugrįžta iš organizmo į dešinį prieširdį, iš ten keliauja į dešinį skilvelį, o iš jo siunčiamas į plaučius, kur prisotinamas deguonies. Deguonies prisotintas kraujas toliau teka į kairį prieširdį, vėliau į kairį skilvelį, ir galiausiai išstumiamas pro aortą į visą organizmą.
Esant pertrūkiui aortos lanke, šis kelias nutrūksta: širdis negali normaliai pumpuoti kraujo per aortą. Tai pavojinga gyvybei situacija – jei kokia nors kūno dalis negauna kraujo, tai gali sukelti stiprią organizmo reakciją (šoką) ir net tragiškas pasekmes.
Paplitimas ir pagrindinės priežastys
Ši anomalija itin reta – pasitaiko apie 2 atvejai iš 100 000 naujagimių. IAA visada susiformuoja dar vaisiaus vystymosi metu. Dažniausiai ją lemia paveldimas genetinis defektas: tam tikros chromosomos dalies, atsakingos už širdies struktūrą, trūksta. Tai būdinga ir kitam genetiniam sutrikimui – DiDžordžo sindromui. Šio sindromo turintys vaikai neretai susiduria su dažnomis infekcijomis, veido formavimosi pokyčiais, pavyzdžiui, įgimtu gomurio tarpu (vilko gomuriu).
Nors ši būklė reta, ji be galo pavojinga – dažniausiai simptomai pastebimi kūdikiui gimus ir reikalauja skubios medicinos pagalbos.
IAA simptomai
- Kūdikio silpnumas ir nuovargis.
- Greitas kvėpavimas.
- Spartus širdies plakimas.
- Prasti maitinimosi įgūdžiai.
- Tam tikrose kūno vietose oda gali įgauti pilką atspalvį – tai reiškia, kad į tas vietas neateina pakankamai kraujo.
Be to, dažnai šalia būna ir kitų širdies ydų. Dalis naujagimių taip pat turi pertvaros defektą: skylutę tarp širdies kamerų (prieširdžių ar skilvelių). Esant tokiai skylutei tarp skilvelių, dalis deguonies prisotinto kraujo gali patekti iš kairiojo į dešinį skilvelį – taip užtikrinama, kad šiek tiek kraujo vis tiek cirkuliuotų po visą kūną. Kartais kartu su IAA pasitaiko ir kitų širdies struktūrų ydų.
Diagnozės nustatymas
Ši širdies yda paprastai nustatoma atliekant echokardiogramą – specialų širdies ultragarsinį tyrimą, leidžiantį pamatyti širdies vožtuvus, kameras ir stebėti kraujo tekėjimą. Dažnai nutrūkęs aortos lankas matomas ir tiriant vaisių dar nėštumo metu ultragarsu.
Gydymo būdai
IAA koreguojama chirurginiu būdu: yra atstatomas nenutrūkstamas kraujo srautas pro aortą, tam sukuriamas pilnas, vientisas lankas. Kadangi iš karto po gimimo gyvybiškai svarbus kraujagyslės (vadinamos arteriniu lataku) atvirumas, kuris padeda apgenėti kraują kūnui ir plaučiams, pirmas žingsnis – palaikyti šio latako atvirumą. Tai daroma skiriant specialų vaistą – prostaglandiną E1. Tik po to atliekama operacija, kurios metu sujungiami pertraukti aortos galai, uždaromas arterinis latakas, o jei reikia, ir pertvaros defektas tarp širdies kamerų.
Ligos prognozė
Po operacijos gyvenimo trukmės perspektyvos dažniausiai yra palankios. Statistikos duomenimis, praėjus 10 metų po operacijos, išgyvena daugiau nei 80% buvusių pacientų. Tai rodo, kad laiku diagnozavus ir gydant, galima užtikrinti gerą gyvenimo kokybę.
