Trombozinė trombocitopeninė purpura (TTP) yra reta kraujo liga, kai mažuose kraujagyslėse visame kūne pradeda formuotis kraujo krešuliai. Dėl šių krešulių gali sutrikti organų – smegenų, inkstų, širdies ir kitų – aprūpinimas krauju, o tai sukelia rimtų sveikatos problemų.
Kas yra trombozinė trombocitopeninė purpura?
Šios būklės pavadinimas atskleidžia esmines ligos ypatybes. Žodis „trombozinė“ nurodo į besiformuojančius kraujo krešulius (trombus), kurie užkemša mažas kraujagysles. Terminas „trombocitopeninė“ reiškia mažą trombocitų – kraujo plokštelių – kiekį. Paprastai trombocitai padeda susidaryti krešuliams, kurie sustabdo kraujavimą po traumos, tačiau sergant TTP jie išeikvojami bereikalingiems krešuliams formuotis. O „purpura“ – tai violetinės ar raudonos dėmelės bei mėlynės odoje, rodančios kraujavimą po oda.
TTP vystosi greitai ir reikalauja skubios gydymo pagalbos. Šią ligą gali išprovokuoti infekcijos, operacijos, nėštumas. Nelaiku pradėjus gydymą TTP gali baigtis mirtimi, tačiau esant tinkamai priežiūrai ir gydymui – prognozės iš esmės pagerėja.
Trombozinės trombocitopeninės purpuros simptomai
Liga dažniausiai pasireiškia greitai ir įprastai neslopsta be gydymo. Dažniausi požymiai susiję su trombais, darančiais įtaką įvairiems organams – ypač smegenims. Pirmieji simptomai dažnai būna susiję su smegenų veiklos sutrikimais.
- Pakitusi sąmonės būsena
- Galvos skausmai
- Sumišimas
- Silpnumas ar nuovargis
- Pykinimas, vėmimas
- Odos pageltimas arba išblyškimas
- Kvėpavimo pasunkėjimas
- Smulkios raudonos ar violetinės dėmelės odoje (petechijos)
- Šlapime pastebimas kraujas
- Regos sutrikimai, pavyzdžiui, dvejinimasis ar neryškus matymas
Be šių požymių, dėl TTP dažnai vystosi mažakraujystė ir sumažėja kraujo plokštelių kiekis. Kai kuriems ligoniams gali pasireikšti kraujavimas, tačiau tai nėra pagrindinis ar dažniausias simptomas.
Kas sukelia trombozinę trombocitopeninę purpurą?
Pagrindinė ligos priežastis – ADAMTS13 fermento trūkumas arba nepakankamas jo aktyvumas. Šis fermentas paprastai stabdo nereikalingą trombocitų kaupimąsi ir krešulių formavimąsi mažose kraujagyslėse. Kai šio fermento trūksta, trombocitai ima nekontroliuojamai dalyvauti krešulių gamyboje, o tai sukelia papildomas problemas. Sunaudojant daug trombocitų bereikalingiems krešuliams, jų ima trūkti tais atvejais, kai jų tikrai reikia – pavyzdžiui, sustabdant kraujavimą po traumos.
TTP gali būti:
- Įgyta (dažniausia forma), kai organizmas ima gaminti antikūnus, trukdančius ADAMTS13 fermento veiklai.
- Paveldima (gerokai retesnė), kai abu tėvai perduoda pakitusį geną, atsakingą už šio fermento sintezę. Dažnai simptomai išryškėja nėštumo metu ar organizmui patiriant didesnį stresą.
Kokie veiksniai skatina TTP pasireiškimą?
Nors tikslios ligos užsimezgimo priežastys ne visada aiškios, kai kuriems žmonėms simptomų paūmėjimą gali sukelti:
- Imuninės sistemos ligos (pvz., raudonoji vilkligė)
- Nėštumas
- Kai kurie vaistai (pvz., chemoterapiniai, ciklosporinas, chininas)
- Tam tikros virusinės infekcijos
TTP komplikacijos
Liga reikalauja skubaus gydymo, nes susidarę krešuliai gali sutrikdyti gyvybiškai svarbių organų veiklą. Galimos komplikacijos apima:
- Smegenų pažeidimą
- Širdies infarktą
- Inkstų funkcijos nepakankamumą
- Nėštumo nutrūkimą
- Traukulius
- Insultą
Kaip nustatoma trombozinė trombocitopeninė purpura?
Diagnozuojant TTP svarbus tiek išsamus ištyrimas, tiek išklausinėjimas apie paciento pojūčius ir ligos istoriją. Esant įtarimui dėl šios ligos, gali būti atliekami tokie tyrimai:
- ADAMTS13 aktyvumo testas – patvirtina ligą esant žemam fermento lygiui
- Bendras kraujo tyrimas – parodo sumažėjusį eritrocitų ir trombocitų kiekį
- Kraujas tepinėlyje – leidžia įvertinti, ar raudonieji kraujo kūneliai pažeisti, būdinga TTP
- Bilirubino testas – parodo, kiek yra šio suirusių eritrocitų skilimo produkto kraujyje; padidėjimas būdingas ligai
- Inkstų funkcijos tyrimai – gali atskleisti, ar inkstai tinkamai pašalina šlapimą, ar randama kraujo/proteino šlapime
- Pieno rūgšties dehidrogenazės (LDH) kiekio tyrimas – šio fermento padaugėja organizmo audiniams pažeidžiant
Gydymo galimybės
TTP gydymas, ypač ūmios fazės metu, dažniausiai pradedamas ligoninėje taikant plazmos terapiją ar vaistus.
Plazmos terapija
- Plazmos mainai – pakeičiama ligusio žmogaus plazma sveika donoro plazma. Tai viena pagrindinių ir gyvybę gelbstinčių gydymo formų esant įgytai TTP formai.
- Kortikosteroidai – malšina uždegimą ir mažina ūmius simptomus.
Plazmos terapija dažnai trunka nuo kelių dienų iki kelių savaičių, priklausomai nuo to, kaip greitai stiprėja pacientas.
Vaistai
- Gliukokortikoidai – slopina imuninės sistemos veiklą ir mažina su TTP susijusius simptomus.
- Kaplacizumabas – vaistas, padedantis greičiau normalizuoti trombocitų kiekį kraujyje, ypač ūmios ligos metu.
- Rituksimabas – padeda išvengti ligos atkryčio po gydymo kortikosteroidais ir plazmos mainais.
- Rekombinantinis ADAMTS13 – fermentas, skiriamas paveldimai TTP formai gydyti; kartais naudojamas siekiant išvengti kraujavimo.
Kai kuriais atvejais tiriama, ar šį fermentą būtų galima taikyti įgytos TTP formos gydymui.
Chirurginis gydymas
Labai retai, kai dėl gydymo nesėkmės ar dažnų ligos atkryčių nepavyksta suvaldyti ligos, gali būti rekomenduojama pašalinti blužnį (splenektomija).
Kiek užtrunka atsigauti po gydymo?
Gydymo trukmė labai priklauso nuo ligos sunkumo ir taikomų priemonių. Paprastai atsigavimas po plazmos mainų trunka nuo kelių dienų iki kelių savaičių, o po chirurginės blužnies pašalinimo – apie keturias šešias savaites.
Ligos eiga ir prognozė
Prieš pradedant taikyti efektyvų gydymą, ši liga beveik visada baigdavosi mirtimi. Dabar daugiau kaip 80–90 % gydomų pacientų gali pasveikti. Visgi, atkryčiai galimi, todėl svarbu reguliariai lankytis pas hematologą ir sekti ADAMTS13 lygį. Laiku pradėjus prevencinį gydymą, pavyzdžiui, rituksimabu, galima užkirsti kelią atkryčiui dar prieš atsirandant simptomams.
Nesigydant išgyvenamumas labai mažas – tik apie 10 %. Tuo tarpu tinkamai prižiūrimi ir gydomi ligoniai pasiekia 80–90 % išgyvenamumą ir gali gyventi visavertį gyvenimą.
Kuo greičiau pradedama gydyti, tuo ligos prognozės palankesnės, todėl pajutus simptomus būtina kuo skubiau kreiptis medicininės pagalbos.
