Zollingerio-Elisono sindromas – tai reta būklė, kuri sukelia sunkias virškinimo sistemos opas, stiprų rūgštingumą ir ilgalaikį viduriavimą. Šis sindromas vystosi žmonėms, kuriems susiformuoja gastrinomos – neuroendokrininiai navikai, dažniausiai atsirandantys kasoje arba dvylikapirštėje žarnoje (plonosios žarnos pradžia).
Priežastys ir vystymasis
Pagrindinė sindromo priežastis – gastrinomos, kurios skatina didelį gastrino – hormono, aktyvinančio skrandžio rūgšties gamybą – išsiskyrimą. Dėl to skrandyje susikaupia pernelyg daug rūgšties, kyla opos, refliuksas, virškinimo sutrikimai. Apie 60 proc. gastrinomų yra piktybinės, todėl joms išplitus gali pasireikšti ir kitos rimtos komplikacijos, pavyzdžiui, kepenų vėžys. Dažniausiai liga atsiranda atsitiktinai, tačiau ketvirtadalis atvejų susiję su paveldima endokrinine liga – dauginės endokrininės neoplazijos 1 tipo sindromu (MEN 1).
Zollingerio-Elisono sindromo simptomai
Ligos požymiai gali būti labai įvairūs ir kartais ilgai nepasireikšti. Dažniausiai pasitaiko šie simptomai:
- Kraujavimas iš virškinamojo trakto, kuris gali pasireikšti krauju vėmaluose ar išmatose
- Stiprus deginantis ar graužiantis skrandžio skausmas, dažniausiai jaučiamas dėl rūgšties pertekliaus
- Nuovargis ir silpnumas (neretai dėl mažakraujystės, atsiradusios po lėtinio kraujavimo)
- Riebaluotos, sunkiai nusiplaunančios išmatos
- Rėmuo ir rūgštus refliuksas
- Pablogėjęs virškinimas, ypač suvalgius riebaus maisto
- Mažėjantis apetitas
- Pykinimas, vėmimas
- Nesvoriantis svorio kritimas
Simptomų stiprumas priklauso nuo to, kiek ir kokio dydžio navikai yra susiformavę. Didesnės gastrinomos lemia daugiau rūgšties ir sunkesnį ligos eigą. Jei navikai išplinta į kepenis, gali atsirasti niežulys bei pagelsti oda ir gleivinės – būdingi kepenų pažeidimo požymiai.
Galimos komplikacijos
Zollingerio-Elisono sindromas gali būti pavojingas gyvybei. Kylančios komplikacijos: dvylikapirštės žarnos prakiurimas dėl spaudimo arba opų, masyvus kraujavimas ar net kepenų vėžio išsivystymas, jei navikai išplitę į šį organą. Didelis skrandžio rūgšties kiekis nuolat žeidžia virškinamojo trakto gleivinę ir sunkina organizmo būklę.
Kaip nustatomas Zollingerio-Elisono sindromas?
Pirmiausia gydytojas įvertina jūsų sveikatos istoriją ir simptomus. Toliau gali būti atliekami šie tyrimai:
- Kraujo tyrimai – nustatyti padidėjusį gastrino kiekį kraujyje
- Vaizdo diagnostika – kompiuterinė tomografija (KT) arba magnetinio rezonanso tomografija (MRT), siekiant rasti navikus kasoje ar dvylikapirštėje žarnoje
- Skrandžio rūgšties tyrimas – į skrandį įkišamas vamzdelis ir paimami rūgšties mėginiai
Jei pirminiai tyrimai rodo navikus, papildomai gali būti atliekama:
- Viršutinė endoskopija – leidžia apžiūrėti virškinamąjį traktą, kasą ir dvylikapirštę žarną
- Endoskopinė echoskopija – padeda detaliau įvertinti navikų struktūrą
- ERCP tyrimas – leidžia ištirti tulžies ir kasos latakus
- Plonos adatos biopsija – dalelių paėmimas iš naviko tolesnei analizei
Gydymo galimybės
Gydymo taktika parenkama atsižvelgiant į simptomų intensyvumą ir ar navikai yra piktybiniai. Naudojami vaistai, chirurginis gydymas ir vėžio terapija.
Vaistai
Pagrindinis vaistinis gydymas – protonų siurblio inhibitoriai (PSI). Šie vaistai sumažina skrandžio rūgšties išskyrimą, todėl slopina pagrindinius ligos simptomus ir saugo gleivinę nuo opų.
Chirurgija
Jei įmanoma, navikai pašalinami chirurginiu būdu. Atliekamos tokios operacijos:
- Duodenektomija – pašalinamas navikas iš dvylikapirštės žarnos
- Gastrektomija – pašalinama dalis ar visas skrandis
- Kepenų chirurgija – jei navikai išplitę į kepenis
- Kasos rezekcija – pašalinama dalis arba visa kasa
- Naviko enukleacija – navikas išpjaunamas iš kasos galvos srities
Vėžio terapija
Kai navikai piktybiniai ar išplitę, gali būti skiriama chemoterapija. Ji padeda sulėtinti auglių plitimą ir palengvina simptomus.
Ar įmanomas visiškas išgijimas?
Jei pavyksta pašalinti visus piktybinius navikus, kartais liga gali būti išgydoma. Tačiau jei lieka bent dalis vėžinių ląstelių, reikės ilgalaikės priežiūros ir vaistų nuo skrandžio rūgšties. Dauguma pacientų turi visą gyvenimą vartoti protonų siurblio inhibitorius, net po sėkmingos operacijos, kad išvengtų atkryčio.
Ligos prognozė ir gyvenimo trukmė
Prognozė labai priklauso nuo to, ar gastrinomos yra gerybinės ar piktybinės. Nepiktybiniai navikai dažniausiai nėra pavojingi gyvybei, tačiau reikalingas nuolatinis rūgšties reguliavimas. Jei navikai piktybiniai, būtina sudėtingesnė priežiūra, gali prireikti kelių gydymo etapų.
Sėkmingai pašalinus visus navikus, daugiau nei 90 proc. pacientų gyvena nuo penkerių iki dešimties metų. Jei po operacijos židiniai lieka organizme, penkerių metų išgyvenamumo rodiklis siekia apie 43 procentus. Svarbu atsiminti, kad tai – tik statistinės prognozės, o kiekvieno žmogaus atvejis individualus.
Kasdienis gyvenimas ir priežiūra
Gydytojai pataria reguliariai vartoti vaistus, slopinančius skrandžio rūgštį, mat didesnė jos gamyba ilgainiui gali sukelti opų paūmėjimus. Daugumai pacientų reikalinga nuolatinė stebėsena – ypač jei buvo nustatyti piktybiniai navikai. Dirbtinio rūgšties reguliavimo ir nuolatinės priežiūros dėka liga gali būti suvaldoma ilgus metus.
Kreipkitės į gydytoją, jeigu po gydymo simptomai grįžta ar pasunkėja, nes tai gali reikšti ligos atkrytį ar naujus navikus. Kiekvienam svarbu žinoti, kad ankstyvas reagavimas ir reguliari priežiūra leidžia geriau suvaldyti šią sudėtingą ligą.
