Sarkoidozė – tai būklė, kai imuninė sistema reaguoja pernelyg intensyviai ir organizme pradeda formuotis dariniai, vadinami granulomomis. Jų poveikis sveikatai priklauso nuo dydžio ir lokalizacijos: vieniems žmonėms simptomai būna nežymūs, kitiems – ryškūs, o daliai atvejų jie apskritai nepasireiškia. Tam tikrose situacijose granulomos gali progresuoti į fibrozę, dėl kurios susidaro negrįžtami plaučių audinio randai.
- 1.Kas yra granuloma?
- 2.Kam dažniausiai pasireiškia sarkoidozė?
- 3.Kokie yra sarkoidozės simptomai?
- 4.Plaučių sarkoidozės stadijos
- 5.Kas sukelia sarkoidozę?
- 6.Kas yra Lefgreno sindromas?
- 7.Kaip diagnozuojama sarkoidozė?
- 8.Kokie tyrimai naudojami sarkoidozei nustatyti?
- 9.Kaip gydoma sarkoidozė?
- 10.Kokie vaistai naudojami sarkoidozei gydyti?
- 11.Gydymo komplikacijos ir galimi šalutiniai poveikiai
- 12.Kada galima tikėtis pagerėjimo pradėjus gydymą?
- 13.Kokio maisto reikėtų vengti sergant sarkoidoze?
- 14.Kokia yra sarkoidozės prognozė?
- 15.Kokia yra sergančiųjų sarkoidoze gyvenimo trukmė?
- 16.Kaip galima išvengti sarkoidozės?
- 17.Kaip pasirūpinti savimi sergant sarkoidoze?
- 18.Kada reikėtų kreiptis į sveikatos priežiūros specialistą?
- 19.Kokius klausimus verta užduoti gydytojui?
- 20.Šaltiniai
Granulomos teoriškai gali atsirasti bet kurioje kūno vietoje, tačiau dažniausiai jos nustatomos plaučiuose arba limfmazgiuose. Taip pat galimi klinikiniai požymiai odoje, akyse ar raumenyse, kai šiose srityse susiformavę granulominiai židiniai tampa pastebimi ar sukelia funkcinius sutrikimus.
Kas yra granuloma?
Granuloma – tai lokalizuotas uždegiminis procesas, kurį sukelia imuninės sistemos aktyvumas. Ją sudaro susitelkusi baltųjų kraujo kūnelių sankaupa, kurią organizmas izoliuoja nuo aplinkinių audinių, siekdamas apsaugoti save nuo veiksnio, laikomo potencialiai pavojingu. Šiuos darinius supa tankus jungiamasis audinys, todėl jie paprastai būna kieti ir apčiuopiami kaip mazgeliai.
Kam dažniausiai pasireiškia sarkoidozė?
Nors sarkoidozė gali išsivystyti bet kuriam žmogui, statistiškai ji dažniau diagnozuojama juodaodžiams nei baltaodžiams asmenims. Taip pat ši liga šiek tiek dažniau nustatoma moterims nei vyrams. Dauguma atvejų aptinkami 25–40 metų amžiaus grupėje.
Genetiškai sarkoidozė nėra tiesiogiai paveldima, tačiau rizika susirgti padidėja, jei šia liga serga artimas biologinis giminaitis – vienas iš tėvų, vaikas arba brolis ar sesuo.
Kokie yra sarkoidozės simptomai?
Sarkoidozės požymiai priklauso nuo to, kuriose organizmo vietose susiformuoja granulomos. Daugumai sergančiųjų liga pasireiškia plaučių pažeidimo simptomais, tačiau granulominiai židiniai gali paveikti ir odą, akis, sąnarius bei beveik bet kurią kitą kūno sistemą. Kai kuriems asmenims būdingi bendri negalavimo pojūčiai, o daliai žmonių liga gali nepasireikšti jokiais simptomais.
Bendrieji sarkoidozės simptomai
- Padidėjusi kūno temperatūra.
- Nuolatinis nuovargis.
- Sąnarių skausmai.
- Raumenų maudimas arba jėgos sumažėjimas.
- Gausus prakaitavimas nakties metu.
- Padidėję limfmazgiai.
- Neaiškios kilmės svorio kritimas.
- Inkstų akmenų formavimasis.
Sarkoidozės simptomai plaučiuose
- Užsitęsęs kosulys.
- Dusulys, ypač fizinio krūvio metu.
- Skausmas krūtinės srityje.
- Švokštimas kvėpuojant.
Sarkoidozės simptomai akyse
- Regėjimo pablogėjimas arba jo netekimas.
- Skausmas akių srityje.
- Akių paraudimas ar paburkimas.
- Padidėjęs jautrumas šviesai.
Sarkoidozės simptomai odoje
- Mazgeliai po oda randų ar tatuiruočių vietose.
- Šviesesnės arba tamsesnės odos dėmės.
- Pakilę, rausvai violetiniai bėrimai nosies ar skruostų srityje.
- Skausmingi, paraudę mazgeliai blauzdose.
Sarkoidozės simptomai širdyje
- Skausmas krūtinėje.
- Širdies plakimo pojūčiai ar permušimai.
- Nereguliarus širdies ritmas.
- Širdies nepakankamumo požymiai.
- Dusulys.
Sarkoidozės simptomai nervų sistemoje
- Padidėjęs troškulys ir dažnas šlapinimasis.
- Veido raumenų silpnumas ar dalinis paralyžius.
- Galvos skausmai.
- Traukuliai.
Plaučių sarkoidozės stadijos
Plaučių sarkoidozė kartais apibūdinama stadijomis, kurios nustatomos pagal radiologinius krūtinės ląstos tyrimus. Ši klasifikacija aprašo granulomų išsidėstymą, o ne ligos sunkumą. Stadijos nebūtinai progresuoja nuosekliai, o granulomos gali sumažėti ar visai išnykti. Negrįžtama laikoma tik paskutinė stadija, kai susiformuoja nuolatiniai plaučių pažeidimai.
0 stadija
Radiologiniuose tyrimuose plaučių ir limfmazgių pakitimų nenustatoma, vaizdas atitinka normą.
1 stadija
Granulomos aptinkamos tik limfmazgiuose.
2 stadija
Granulominiai pakitimai randami tiek limfmazgiuose, tiek plaučiuose.
3 stadija
Granulomos nustatomos tik plaučių audinyje.
4 stadija
Tyrimuose matomi plaučių fibrozės požymiai, rodantys negrįžtamą randėjimą.
Kas sukelia sarkoidozę?
Manoma, kad sarkoidozės išsivystymą lemia genetinių veiksnių ir aplinkos poveikio derinys, tačiau tiksli priežastis iki šiol nėra nustatyta. Kai kurių žmonių imuninė sistema gali pernelyg aktyviai reaguoti į tam tikrus dirgiklius, pavyzdžiui, bakterijas ar virusus. Nepaisant imuninės sistemos dalyvavimo ligos procese, sarkoidozė nepriskiriama autoimuninėms ligoms.
Kadangi nėra aišku, kokie konkretūs genetiniai ypatumai ir aplinkos veiksniai sukelia ligą, iš anksto numatyti, kam ji išsivystys, nėra galimybės.
Kas yra Lefgreno sindromas?
Lefgreno sindromas – tai staiga prasidedanti sarkoidozės forma, pasireiškianti kelių organų sistemų pažeidimo požymių visuma:
- Kelių sąnarių uždegimas.
- Karščiavimas.
- Skausmingi, paraudę mazgeliai blauzdose.
- Padidėję krūtinės ląstos limfmazgiai.
Ši sarkoidozės forma dažniausiai praeina savaime per laikotarpį nuo šešių mėnesių iki dvejų metų.
Kaip diagnozuojama sarkoidozė?
Sarkoidozės nustatymas dažniausiai remiasi kelių diagnostinių metodų deriniu: atliekama klinikinė paciento apžiūra, taikomi vaizdiniai tyrimai (pavyzdžiui, krūtinės ląstos rentgenograma) ir paimamas audinio mėginys iš įtariamų granulomų. Kadangi sarkoidozės požymiai gali būti panašūs į kitų ligų simptomus, sveikatos priežiūros specialistas neretai skiria papildomus tyrimus, siekdamas atmesti kitas galimas diagnozes.
Kokie tyrimai naudojami sarkoidozei nustatyti?
Dažniausiai sarkoidozė patvirtinama remiantis vaizdiniais tyrimais ir biopsija, tačiau atsižvelgiant į paciento simptomus ir klinikinius požymius gali būti paskirti ir kiti tyrimai.
Vaizdiniai tyrimai
Vaizdinės diagnostikos metodai leidžia gauti detalius vidaus organų ir audinių vaizdus, naudojant specialią medicininę įrangą. Dažniausiai skiriami šie tyrimai:
- Krūtinės ląstos rentgenografija.
- Kompiuterinė tomografija.
- Magnetinio rezonanso tomografija.
Biopsija
Biopsija atliekama siekiant histologiškai patvirtinti granulomų buvimą. Metodas parenkamas pagal tai, kurioje kūno vietoje įtariami pakitimai. Odos, junginės ar tam tikrų limfmazgių biopsijos dažnai būna neinvazinės arba minimaliai invazinės.
Sudėtingesniais atvejais tiriamas plaučių audinys, naudojant plonus vamzdelius, vaizdo kameras ir specialius instrumentus, kurie įvedami per nosį, gerklę arba nedidelį chirurginį pjūvį. Tokiems tyrimams priskiriami:
- Endobronchinė ultragarsu kontroliuojama transbronchinė plonos adatos aspiracija.
- Transbronchinė biopsija bronchoskopijos metu.
- Mediastinoskopija.
Kiti diagnostiniai tyrimai
Be vaizdinių metodų ir biopsijos, gali būti taikomi ir papildomi tyrimai, padedantys įvertinti organų funkciją ar nustatyti galimas komplikacijas:
- Plaučių funkcijos tyrimai – neinvaziniai testai, parodantys, kaip efektyviai veikia kvėpavimo sistema.
- Laboratoriniai tyrimai – kraujo ir šlapimo analizės, skirtos kepenų, inkstų ir kitų organų veiklai įvertinti.
- Elektrokardiograma – įprastas tyrimas, leidžiantis įvertinti širdies elektrinį aktyvumą.
- Branduolinės medicinos tyrimai – pozitronų emisijos tomografija ir galio tyrimai, kurių metu į veną suleidžiamas nedidelis kiekis radioaktyvios medžiagos, siekiant nustatyti uždegiminius procesus organizme.
- Tuberkulino mėginys – odos testas, padedantis nustatyti ankstesnį sąlytį ar infekciją tuberkulioze, kuri kartais gali būti klaidingai palaikyta sarkoidoze.
- Plyšinės lempos tyrimas – akių vidaus struktūrų apžiūra, skirta nustatyti regos organų pažeidimus, susijusius su sarkoidoze.
Kaip gydoma sarkoidozė?
Sarkoidozės gydymo tikslas – kontroliuoti ligos sukeltus simptomus ir apsaugoti organus nuo ilgalaikio pažeidimo. Kadangi granulomos susidaro dėl uždegiminės imuninės sistemos reakcijos, gydymas dažniausiai grindžiamas vaistais, kurie keičia arba slopina imuninės sistemos aktyvumą. Taikoma gydymo taktika priklauso nuo to, kuriuose organuose ar audiniuose susiformavo granulominiai židiniai.
Specifinio vaisto, galinčio visiškai išgydyti sarkoidozę, nėra, tačiau ši liga neretai praeina savaime. Jei simptomai yra lengvi arba nekelia grėsmės gyvybei, gydymas gali būti atidėtas, apsiribojant reguliaria paciento būklės stebėsena ir simptomų vertinimu kartu su sveikatos priežiūros specialistu.
Kokie vaistai naudojami sarkoidozei gydyti?
Sarkoidozei gydyti skiriami vaistai, kurių pagrindinis poveikis – uždegimo mažinimas veikiant imuninės sistemos funkcijas. Dažniausiai taikomos šios vaistų grupės:
Kortikosteroidai
Kortikosteroidai, tokie kaip prednizolonas ar kortizonas, mažina uždegiminius procesus organizme. Jie gali būti vartojami įvairiomis formomis – geriamųjų tablečių, inhaliatorių arba vietinio poveikio preparatų, tepamų ant odos ar naudojamų akims.
Imunosupresantai
Imunosupresiniai vaistai slopina pernelyg aktyvų imuninį atsaką ir padeda apsaugoti organus nuo uždegimo sukeltos žalos. Vienas dažniausiai sarkoidozės gydymui naudojamų preparatų šioje grupėje yra metotreksatas.
Prieš naviko nekrozės faktorių alfa veikiantys antikūnai
Šie biologiniai vaistai veikia specifinį imuninės sistemos mediatorius, atsakingus už uždegimo palaikymą. Tokie preparatai, pavyzdžiui, infliksimabas, skiriami į veną gydymo įstaigoje, atliekant infuziją.
Nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo
Nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo gali laikinai sumažinti uždegimo sukeltus simptomus, tačiau jie paprastai neskiriami ilgalaikiam vartojimui.
Gydymo komplikacijos ir galimi šalutiniai poveikiai
Kortikosteroidų vartojimas gali padidinti jautrumą infekcijoms ir sukelti įvairių nepageidaujamų reakcijų, tarp kurių gali būti:
- Ryškus kūno svorio didėjimas.
- Miego sutrikimai.
- Odos bėrimai.
- Padidėjusi cukrinio diabeto rizika jautriems asmenims.
- Padidėjęs kraujospūdis.
- Glaukoma.
- Katarakta.
- Kaulų tankio mažėjimas.
- Nuotaikos pokyčiai ir dirglumas.
- Lengvas odos mėlynių susidarymas.
Dėl šių priežasčių gydymas vaistais rekomenduojamas tik tada, kai numatoma nauda viršija galimą riziką.
Kada galima tikėtis pagerėjimo pradėjus gydymą?
Pirmieji teigiami pokyčiai pradėjus sarkoidozės gydymą gali pasireikšti po kelių savaičių ar net po kelių mėnesių. Gydymo veiksmingumas vertinamas reguliariai, stebint paciento savijautą ir, prireikus, kartojant tam tikrus tyrimus.
Kokio maisto reikėtų vengti sergant sarkoidoze?
Tyrimai rodo, kad mityba gali turėti įtakos uždegiminių procesų intensyvumui organizme. Didesnis augalinės kilmės produktų, tokių kaip vaisiai ir daržovės, vartojimas, mėsos ir pieno produktų ribojimas bei mažesnis cukraus ir rafinuotų angliavandenių kiekis mityboje gali padėti sumažinti ligos simptomus. Prieš keičiant mitybos įpročius rekomenduojama pasitarti su sveikatos priežiūros specialistu.
Kokia yra sarkoidozės prognozė?
Sarkoidozės eiga ir sunkumas gali labai skirtis priklausomai nuo žmogaus. Daugeliui pacientų tai laikina būklė, kuri laikui bėgant išnyksta savaime arba taikant gydymą. Vis dėlto daliai sergančiųjų liga tampa lėtinė ir gali sukelti negrįžtamus organizmo pažeidimus.
Maždaug dviem trečdaliams asmenų, kuriems diagnozuota sarkoidozė, per dvejus–trejus metus liga visiškai atsitraukia ir pasiekiama remisija. Ypač palanki eiga būdinga Lefgreno sindromui – daugeliu atvejų ši forma praeina per laikotarpį nuo šešių mėnesių iki dvejų metų.
Jeigu sarkoidozės požymiai išlieka ilgiau nei trejus metus, tikimybė, kad liga taps lėtinė, yra didesnė. Vis dėlto net ir lėtinės sarkoidozės atveju tik apie 10–20 % pacientų patiria nuolatinius organų pažeidimus. Dažniausia ilgalaikė šios ligos komplikacija yra plaučių randėjimas.
Kokia yra sergančiųjų sarkoidoze gyvenimo trukmė?
Dauguma žmonių, sergančių sarkoidoze, gali tikėtis tokios pat gyvenimo trukmės kaip ir asmenys, neturintys šios ligos. Mirtini atvejai pasitaiko retai – jie sudaro maždaug 1–5 % visų sarkoidozės diagnozių.
Kaip galima išvengti sarkoidozės?
Kadangi tiksli sarkoidozės atsiradimo priežastis nėra žinoma, šiuo metu nėra ir patikimų būdų, leidžiančių jos išvengti ar reikšmingai sumažinti susirgimo riziką. Vis dėlto laikymasis gydytojo paskirto gydymo plano ir vaistų vartojimas pagal nurodymus padeda sumažinti granulomų sukeliamų organų pažeidimų tikimybę.
Kaip pasirūpinti savimi sergant sarkoidoze?
Gyvenant su sarkoidoze svarbiausia vadovautis sveikatos priežiūros specialisto rekomendacijomis. Reikėtų reguliariai stebėti savo savijautą, atkreipti dėmesį į bet kokius simptomų pokyčius ir tiksliai laikytis paskirto gydymo režimo, jei jis taikomas.
Kada reikėtų kreiptis į sveikatos priežiūros specialistą?
Į gydytoją reikėtų kreiptis tuomet, jei atsiranda naujų ar varginančių simptomų, taip pat jei gydymo metu pasireiškia nerimą keliantys ar neįprasti šalutiniai poveikiai. Laiku suteikta medicininė konsultacija padeda įvertinti situaciją ir, jei reikia, koreguoti gydymo taktiką.
Kokius klausimus verta užduoti gydytojui?
Pokalbio su sveikatos priežiūros specialistu metu gali būti naudinga aptarti šiuos klausimus:
- Kokie yra aktyvaus gydymo privalumai, palyginti su simptomų stebėjimu?
- Po kiek laiko galima tikėtis pastebimo savijautos pagerėjimo?
- Kaip bus vertinama, ar taikomas gydymas yra veiksmingas?
- Ar reikalingi kokie nors gyvenimo būdo ar kasdienės rutinos pokyčiai?
- Kada reikėtų planuoti kitą apsilankymą ar būklės įvertinimą?
Šaltiniai
- Baughman, R. P., Culver, D. A., & Judson, M. A. (2011).A concise review of pulmonary sarcoidosis. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine, 183(5), 573–581.– Autoritetinga apžvalga apie plaučių sarkoidozės patogenezę, diagnostiką ir gydymą.
- Iannuzzi, M. C., Rybicki, B. A., & Teirstein, A. S. (2007).Sarcoidosis. New England Journal of Medicine, 357(21), 2153–2165. – Klasikinis, plačiai cituojamas straipsnis apie ligos epidemiologiją, kliniką ir prognozę.
- Statement on Sarcoidosis (1999).American Thoracic Society / European Respiratory Society / World Association of Sarcoidosis and Other Granulomatous Disorders.American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine, 160, 736–755.– Tarptautinis konsensusas, naudojamas kaip diagnostikos ir klasifikacijos pagrindas.
- Valeyre, D., Prasse, A., Nunes, H., Uzunhan, Y., Brillet, P.-Y., & Müller-Quernheim, J. (2014).Sarcoidosis. The Lancet, 383(9923), 1155–1167.– Išsamus šiuolaikinis straipsnis apie klinikines formas, gydymo strategijas ir eigą.
- UpToDate. Clinical manifestations and diagnosis of sarcoidosis / Treatment of sarcoidosis.– Klinikinėje praktikoje plačiai naudojamas, nuolat atnaujinamas šaltinis, tinkamas remtis metodologinėje ir praktinėje darbo dalyje.
