Susaco sindromas yra reta autoimuninė liga, kai organizmo imuninė sistema klaidingai ima pulti smulkias kraujagysles smegenyse, akyse (tinklainėje) ir vidinėje ausyje (kochleoje). Dėl to sutrinka arba sumažėja kraujo tėkmė, gali atsirasti regėjimo ar klausaos netekimas, taip pat kitų įvairių sutrikimų.
Kuriose srityse pasireiškia Susaco sindromas
Ši būklė dažniausiai paveikia smegenis, akis ir ausis. Simptomai priklauso nuo pažeistos srities:
- Smegenų pažeidimas pasireiškia galvos skausmu ir painiava dėl encefalopatijos, t. y. smegenų funkcijos sutrikimo.
- Akių pažeidimas sukelia regėjimo dalių praradimą.
- Ausų pažeidimas sukelia klausos susilpnėjimą, kuris gali būti ir vos juntamas, ir labai ryškus.
Sindromo paplitimas ir rizikos veiksniai
Ši liga priskiriama retoms autoimuninėms būklėms. Manoma, kad Susaco sindromas diagnozuojamas rečiau nei iš tiesų pasitaiko, nes dažnai klaidingai palaikomas išsėtine skleroze ar kitomis ligomis. Dažniausiai serga 20–40 metų amžiaus moterys, o paveldimumo sąsajų nenustatyta.
Susaco sindromo simptomai
Ligos požymiai skirtingiems žmonėms gali būti nevienodi. Dažniausiai pažeidžiamos trys organizmo sritys: smegenys, akys ir vidinė ausis. Žemiau – pagrindiniai šių sričių simptomai:
Smegenų simptomai
- Stiprus galvos skausmas;
- Mastymo, atminties, koncentracijos sunkumai, lėtas minčių apdorojimas;
- Kalbos susilpnėjimas – nerišli arba neryški kalba;
- Sunkumai vaikščiojant;
- Asmenybės pasikeitimai;
- Psichologiniai sutrikimai – nerimas, depresija, agresija ar psichozės epizodai.
Akies simptomai
- Tamsios dėmės regos lauke;
- „Užsklandos” ar „užuolaidos“ pojūtis regėjime;
- Šoninis (periferinis) regėjimo praradimas.
Vidinės ausies simptomai
- Klausos pablogėjimas;
- Svaigulys (vertigo);
- Spengimas ausyse (tinnitus).
Kiekvienam žmogui simptomų pasireiškimas skiriasi: kai kam – vienkartinis epizodas, kitam – simptomai pasikartoja bėgant metams ar užeina bangomis, kartais išnyksta ir vėl atsiranda. Tik nedidelė dalis ligonių jau diagnozės nustatymo metu turi visų trijų sistemų pažeidimo ženklų. Dažnai paūmėjimai kyla netikėtai, ypač jei nesilaikoma gydymo rekomendacijų.
Ligos priežastys
Tikslios Susaco sindromo priežastys nėra žinomos. Aišku viena – dėl autoimuninio proceso kūno gynybinė sistema ima klysti ir puola sveikus audinius, o būtent: kraujagyslių vidinę sienelę smegenyse, tinklainėje ir vidinėje ausyje. Kraujagyslės gali užsikimšti, todėl šiems audiniams ima trūkti deguonies ir maistinių medžiagų.
Galimos komplikacijos
Kraujagyslių užsikimšimas akyse ir ausyse gali negrįžtamai pažeisti regą ar klausą. Labai retais atvejais gali išsivystyti ir demencija – nuolatinis protinės veiklos silpnėjimas.
Kaip diagnozuojamas Susaco sindromas
Diagnozę patvirtina išsami apžiūra, apimanti neurologinį ir oftalmologinį bei fizinį ištyrimą, taip pat specialūs tyrimai:
- Magnetinio rezonanso tomografija (MRT) padeda aptikti būdingas „sniego gniūžtės” formos židinius smegenyse (ypač jungiančiose kairįjį ir dešinįjį pusrutulius nervinėse skaidulose), kurie dažni sergantiems šia liga.
- Fluoresceino angiografija naudojama tinklainės kraujagyslių tyrimui, siekiant nustatyti, ar nėra užsikimšimų.
- Audiograma padeda įvertinti klausos pažeidimo laipsnį, ypač sunkumus girdint žemus garsus ar kalbą.
Diagnozę apsunkina tai, kad Susaco sindromas simptomais primena kitas ligas – išsėtinę sklerozę, insultą, encefalitą bei kitas neurologines būkles.
Susaco sindromo gydymas
Gydymas dažniausiai grindžiamas ilgalaikiu imuninės sistemos slopinimu (imunosupresantais). Dažniausiai naudojamos šios medžiagos:
- Kortikosteroidai (pvz., prednizolonas);
- Veninis imunoglobulinas (IVIG);
- Mikofenolatas;
- Azatioprinas;
- Ciklofosfamidas;
- Rituksimabas.
Vaistai gali būti geriami tabletėmis ar kapsulėmis, leidžiami po oda ar į raumenis, skiriami per veną. Kiekvienam žmogui gydytojas parenka individualią vaistų dozę ir formą – svarbu laikytis paskirto gydymo, nes nutraukus vaistus padidėja paūmėjimų rizika.
Gydymo eiga ir prognozė
Laiku pradėjus gydymą, Susaco sindromo eiga paprastai būna palanki – pavyksta išvengti ilgalaikių pažeidimų ar labai sunkaus regėjimo ar klausos praradimo. Kai kuriems žmonėms užtenka vieno gydymo epizodo, kitiems – simptomai grįžta bėgant metams. Ilgalaikis imunosupresinis gydymas ženkliai sumažina ligos paūmėjimų tikimybę.
Ar galima apsisaugoti nuo Susaco sindromo?
Ligos prevencijos būdų nėra žinoma. Vis dėlto laikantis gydytojo sudaryto gydymo plano galima efektyviai sumažinti simptomų paūmėjimo riziką.
Prognozė ir gyvenimo kokybė
Perspektyvos – palankios tiems, kurie gydomi, vos tik pastebėjus pirmuosius simptomus. Tai padeda išvengti nuolatinių pažeidimų smegenyse, akyse ir ausyse. Nors labai retais atvejais liga gali sukelti gyvybei pavojingas komplikacijas, dažniausiai gyvenimo trukmės ji neįtakoja, tačiau gali pabloginti gyvenimo kokybę.
Kada verta kreiptis į gydytoją?
Būtina pasitarti su gydytoju, jei pastebėjote naujų regėjimo ar klausos pokyčių, sunkiau mąstote ar prisimenate, pakito nuotaika arba elgesys. Specialistų pagalba padės nustatyti simptomų priežastį ir išvengti rimtų komplikacijų ateityje.
Klausimai, kuriuos verta užduoti gydytojui
- Ar gali mano simptomai atsinaujinti?
- Kokia gydymo taktika būtų veiksmingiausia mano atveju?
- Kaip dažnai ir kokiu būdu turėčiau vartoti vaistus?
- Ar man tiktų klausos aparatai arba kochlearinis implantas?
