Toksiška epidermio nekrolizė (TEN): priežastys, simptomai ir gydymas

Toksinė epidermio nekrolizė yra reta ir pavojinga gyvybei odos liga, kuri pasireiškia dideliais pūslių ir pleiskanų plotais – dažniausiai apimančiais bent trečdalį kūno paviršiaus. Pažeidžiamos ne tik odos, bet ir gleivinės sritys, tokios kaip burna, akys ar lytiniai organai. Šiai būklei dažniausiai išsivystyti lemia stipri organizmo reakcija į tam tikrus vaistus. Didelis odos plotų pažeidimas pavojingas dėl skysčių netekimo ir infekcijų grėsmės.

Turinys

1.Kas gali susirgti toksine epidermio nekrolize?
2.Kaip dažnai pasitaiko toksinė epidermio nekrolizė?
3.Toksinės epidermio nekrolizės priežastys
4.Toksinės epidermio nekrolizės simptomai
5.Galimos komplikacijos
6.Kaip nustatoma toksinė epidermio nekrolizė?
7.Gydymas
8.Prevencija
9.Ligos eiga ir prognozė
10.Galimi ilgalaikiai padariniai

Kas gali susirgti toksine epidermio nekrolize?

Šia liga gali susirgti bet kokio amžiaus žmonės, tačiau dažniau ja suserga vyresni asmenys. Labiau rizikuoja tie, kurių imuninė sistema yra nusilpusi, pavyzdžiui, sergantys tam tikromis kraujo ligomis ar infekcijomis. Imuniteto nusilpimą gali sukelti ir tokie veiksniai kaip limfoma ar kiti lėtiniai susirgimai. Taip pat reikšmės gali turėti genetika – kai kuriems žmonėms dėl paveldėtų genų sunkiau pasišalina tam tikri vaistai, ir dėl šios priežasties didėja toksinės epidermio nekrolizės ar Stevenso-Džonsono sindromo rizika.

Kai kurie žmonių pogrupiai, priklausomai nuo genų, jautresni tam tikriems medikamentams ir gali stipriau sureaguoti. Verta pabrėžti, kad tokios odos ligos, kaip toksinė epidermio nekrolizė ir Stevenso-Džonsono sindromas, ilgainiui gali persidengti: pirmoji dažniau pažeidžia daugiau nei 30 % kūno paviršiaus, o antroji – iki 10 %. Jei pažeista 10–30 % odos, šios būklės laikomos persidengiančiomis.

Kaip dažnai pasitaiko toksinė epidermio nekrolizė?

Ši liga yra labai reta – abiems būklėms kartu (TEN ir SJS) kasmet pasireiškia maždaug 1–2 mln. žmonių.

Toksinės epidermio nekrolizės priežastys

Dažniausias veiksnys, sukeliantis šią ligą, yra tam tikrų vaistų vartojimas. Didžiausią riziką kelia:

Susiję įrašai

Vaistai nuo podagros ir akmenų (alopurinolis);
Prieštraukuliniai preparatai (skirti epilepsijai ir traukulių sutrikimams gydyti);
Kai kurie antivirusiniai vaistai, naudojami imunodeficito viruso infekcijai gydyti, ypač NNRTI grupei priklausantys preparatai (pvz., nevirapinas, efavirenzo ar etravirino medžiagos);
Oksikamai – tam tikri NVNU grupės vaistai nuo uždegimo;
Sulfonamidai – tai atskira antibiotikų grupė.

Nors dažniausiai ligą sukelia vaistiniai preparatai, retais atvejais toksinę epidermio nekrolizę gali išprovokuoti infekcijos ar tam tikros vakcinos. Vis dėlto kartais ligos priežasties išvis nepavyksta nustatyti.

Toksinės epidermio nekrolizės simptomai

Ligos pradžioje simptomai panašūs į gripo požymius ir paprastai pasireiškia nuo kelių dienų iki kelių savaičių po naujo vaisto vartojimo pradžios. Pagrindiniai pirmieji ligos požymiai:

Bendras silpnumas ar raumenų skausmai;
Kosulys;
Karščiavimas, šaltkrėtis;
Galvos skausmas;
Paraudusios ir paburkstančios akys.

Po šių ankstyvųjų simptomų prasideda staigi ir itin skausminga bėrimo fazė. Iš pradžių išberia, tuomet greitai atsiranda didelių pūslių ir odos nusilupimų plotų. Ten, kur oda nusilupa, susiformuoja atviros, skausmingos žaizdos – panašios į nudegimus.

Pirmieji pažeidimai dažniausiai atsiranda veido ir krūtinės srityje, tačiau dažnai greitai išplinta ir į kitas sritis:

Akis – pažeidžiamos akies gleivinės ir ragena;
Gleivines – burnos, nosies, ryklės, kvėpavimo takų vidų;
Šlapimo takus, išangės, lytinius organus.

Toksinės epidermio nekrolizės atvejais susidarę pažeidimai gali itin apsunkinti įvairias organizmo funkcijas: valgymą, rijimą, kvėpavimą, matymą ar net šlapinimąsi.

Galimos komplikacijos

Ši liga ne tik labai skausminga, bet ir kelia rimtų grėsmių gyvybei. Dažniausios komplikacijos:

Infekcijos (ypač dėl odos apsauginės funkcijos netekimo);
Daugybinių organų nepakankamumas;
Plaučių uždegimas;
Sepsis (infekcijos išplitimas kraujyje).

Kaip nustatoma toksinė epidermio nekrolizė?

Diagnozė dažniausiai nustatoma gydytojui įvertinus odos būklę ir paciento skundus. Kartais diagnozei patvirtinti daroma odos biopsija – nedidelis odos mėginys tiriamas mikroskopu patologijos laboratorijoje. Biopsijoje dažnai matomas viršutinio odos sluoksnio atsidalijimas nuo gilesnio ir daug negyvų ląstelių.

Gydymas

Toksinė epidermio nekrolizė yra būklė, reikalaujanti neatidėliotinos medicininės pagalbos. Dažniausiai ligoniai gydomi intensyviosios terapijos ar nudegimų skyriuje ligoninėje. Skubi pagalba apima šiuos pagrindinius veiksmus:

Vengimas vartoti bet kokius įtariamus ligą sukėlusius vaistus;
Netektų skysčių atstatymas ir mineralų kiekio palaikymas lašinėmis sistemomis;
Odos infekcijų prevencija tepant specialiais antibakteriniais tepalais ar kremais;
Jei išryškėja infekcijos požymių – iš karto skiriami antibiotikai.

Be pagrindinio gydymo, taikomi ir papildomi metodai:

Imunoglobulinai, švirkščiami į veną (pagaminti iš donorų kraujo plazmos, padedantys kovoti su infekcijomis);
Imunosupresantai – vaistai, kontroliuojantys neadekvačiai suaktyvėjusią imuninę sistemą;
Plazmaferezė – pagal specialią procedūrą atskiriama kraujo plazma, kurioje cirkuliuoja žalingi imuniniai veiksniai, nuo kraujo kūnelių, išvalyta arba pakeista plazma gražinama organizmui.

Prevencija

Pradinius Stevenso-Džonsono sindromo simptomus pajutus kuo anksčiau kreipkitės į medikus – tai viena svarbiausių sąlygų išvengti sunkios toksinės epidermio nekrolizės formos ar ją pristabdyti.

Ligos eiga ir prognozė

Apie ketvirtadalis pacientų, kuriems išsivysto ši liga, neišgyvena. Tarp tų, kuriems pavyksta pasveikti, pažeistos odos sritys dažniausiai sugyja savaime – nauja oda atauga neišplitus infekcijai ar kitiems sunkesniems pažeidimams. Odos persodinimo dažniausiai neprireikia.

Galimi ilgalaikiai padariniai

Persirgus toksine epidermio nekrolize, kai kuriems gali išlikti įvairių ilgalaikių sveikatos sutrikimų. Jie gali pasireikšti:

Odos, plaukų ir nagų pokyčiai

Nagų augimo sutrikimai ar netekimas;
Netolygus odos pigmentacijos pasiskirstymas (atsiranda baltesnių ar tamsesnių dėmių);
Plaukų netekimas ar retėjimas;
Odos sausumas ar niežėjimas;
Padidėjęs prakaitavimas.