Castlemano liga apibūdina retų sutrikimų grupę, kuriuos sukelia pernelyg aktyvi imuninė sistema. Paprastai imuninė sistema suaktyvėja, kai į organizmą patenka virusai ar bakterijos, o įveikus infekciją, ji vėl nusiramina. Tačiau esant Castlemano ligai, ši sistema lieka aktyvi ilgą laiką, sukeldama užsitęsusią uždegiminę būklę ir galimą organų pažeidimą.
Castlemano ligos formos
Skiriamos dvi pagrindinės šios ligos formos: vieno židinio ir daugiatenkė (multicentrinė). Abi jos pasižymi skirtingais požymiais, eiga ir gydymo būdais.
Vieno židinio Castlemano liga
Viena iš dažniausių formų yra vieno židinio Castlemano liga. Jai būdingas vienos ar kelių limfmazgių padidėjimas vienoje kūno vietoje. Net 75 proc. visų atvejų sudaro būtent ši ligos rūšis.
Daugiatenkė Castlemano liga
Daugiatenkė ligos forma pažeidžia limfmazgius keliose kūno vietose ir yra laikoma sudėtingesne. Ši forma dar skirstoma į keletą potipių:
- Daugiatenkė Castlemano liga, susijusi su POEMS sindromu. Tokiu atveju pasireiškia keli simptomai: trombocitų trūkumas, stiprus kūno tinimas dėl skysčių susilaikymo, karščiavimas, inkstų veiklos sutrikimai bei vidaus organų, tokių kaip kepenys ar blužnis, padidėjimas.
- MCD, susijusi su HHV-8 virusu. Dažniausiai tokia ligos eiga pasitaiko žmonėms su susilpnėjusia imunine sistema.
- Idiopatinė MCD (iMCD). Dažniausia daugiatenkės formos atšaka, kurios priežastys nėra žinomos.
Idiopatinės iMCD potipiai
- iMCD, susijusi su TAFRO sindromu – šią formą rodo specifiniai klinikiniai požymiai, tokie kaip sumažėjęs trombocitų kiekis, tinimas, karščiavimas, inkstų sutrikimai, padidėję organai.
- iMCD su neaiškios kilmės plazmacitine limfadenopatija (iMCD-IPL) – gali būti padidėjęs trombocitų kiekis ir pernelyg aktyvi antikūnų gamyba.
- iMCD neapibrėžta (iMCD-NOS) – tokia forma nenustatyto kilmės, neatsiejama nuo TAFRO sindromo.
Castlemano ligos simptomai
Ligos simptomai priklauso nuo formos. Vieno židinio Castlemano liga dažnai nesukelia jokių reiškinių, išskyrus padidėjusį limfmazgį, todėl neretai aptinkama atsitiktinai. Dažnai simptomų pasireiškia tik tuo atveju, kai padidėjęs limfmazgis ima spausti šalia esančius organus.
Daugiatenkė Castlemano liga dažnai pasireiškia ryškiais simptomais:
- Karščiavimas
- Nerimas ar nuovargis, kuris gali signalizuoti apie mažakraujystę
- Gausus prakaitavimas naktimis
- Pykinimas, vėmimas
- Nepaaiškinamas svorio netekimas
- Tinimas pėdose, čiurnose ar pilvo srityje
- Padidėjusi blužnis ar kepenys
- Nutirpimas ar dilgčiojimas rankose ar kojose (periferinė neuropatija)
Castlemano ligos priežastys ir rizikos veiksniai
Nors nėra tiksliai žinoma, dėl ko atsiranda vieno židinio Castlemano liga, manoma, kad su daugiatenke forma gali būti susijęs HHV-8 virusas. Šiuo metu mokslininkai tiria ir kitas galimas priežastis – infekcijas bei genetinius veiksnius, taip pat galimas autoimunines reakcijas.
Aiškių rizikos veiksnių vieno židinio ar idiopatinėms formoms nenustatyta, bet jei imuninė sistema yra nusilpusi, rizika susirgti HHV-8 susijusia forma didėja. Castlemano liga gali pasireikšti įvairaus amžiaus žmonėms, tačiau dažniau ją nustato 30–60 metų asmenims.
Galimos komplikacijos
Castlemano liga padidina tikimybę išsivystyti piktybiniams kraujo sistemos susirgimams, tokiems kaip limfoma. Vieno židinio liga retais atvejais gali lemti sunkią būklę – paraneoplastinį pemfigusą. Daugiatenkė ligos forma padidina infekcijų riziką, galinčią baigtis gyvybei pavojingomis komplikacijomis, jei gydymas nepradedamas laiku. Siekiant užkirsti kelią rimtoms komplikacijoms, sveikatos priežiūros specialistai nuolat stebi paciento būklę.
Kaip atliekama Castlemano ligos diagnostika?
Dėl to, kad Castlemano ligos požymiai panašūs į kitų ligų (pavyzdžiui, gripo) simptomus, gydytojas gali pirmiausia atmesti dažnesnes priežastis. Tolesni tyrimai padeda ne tik nustatyti Castlemano ligą, bet ir išsiaiškinti jos tipą:
- Kraujo tyrimai – siekiama įvertinti kraujo ląstelių kiekį ir kitas galimas ligos žymes. Jei įtariama HHV-8 sukeltos formos, atliekamas ir atitinkamas viruso tyrimas.
- Vaizdiniai tyrimai – kompiuterinė tomografija ar pozitronų emisijos tomografija padeda nustatyti padidėjusius limfmazgius ir paieškoti kitų ligos požymių (pvz., padidėjusių vidaus organų).
- Limfmazgio biopsija – tai vienintelis patikimas būdas patvirtinti Castlemano ligą. Atliekamas limfmazgio audinio mikroskopinis tyrimas.
Gydymo galimybės
Kiekvienos Castlemano ligos formos gydymas parenkamas individualiai, atsižvelgiant į ligos tipą bei organizmo būklę.
Vieno židinio Castlemano ligos gydymas
Pagrindinis šios ligos gydymo būdas – chirurginis pažeisto limfmazgio pašalinimas. Kai kuriais atvejais prieš operaciją gali būti taikomas gydymas imunoterapija arba radioterapija, kad auglys sumažėtų ir jį būtų lengviau pašalinti. Jei limfmazgio pašalinti nepavyksta, tačiau simptomų nėra, pacientas gali būti stebimas be gydymo. Jeigu chirurgija negalima ir simptomai pasireiškia, gali būti taikomi daugiatenkei formai skirti gydymo metodai.
Daugiatenkės Castlemano ligos gydymas
Daugiatenkę formą gydyti sudėtingiau, todėl dažniausiai chirurginė operacija ar spindulinė terapija netinka. Gydymo taktika priklauso nuo ligos sunkumo ir to, ar nustatyta HHV-8 infekcija.
Gali būti paskirti:
- Kortikosteroidai – padeda slopinti uždegimą ir sumažinti simptomus.
- Vaistai nuo vėžio (chemoterapija) – slopina limfinės sistemos ląstelių perteklių.
- Imunoterapija – naudojamos monokloninės antikūnų terapijos priemonės, skirtos sumažinti imuninės sistemos aktyvumą. Vienas iš medikamentų, dažniausiai naudojamų idiopatinės formos gydymui, yra siltuksimabas.
- Antivirusiniai vaistai – reikalingi esant HHV-8 ar ŽIV infekcijoms, susijusioms su liga.
Kada kreiptis į gydytoją?
Svarbu pasikonsultuoti su specialistu, jei pastebite užčiuopiamą limfmazgį kakle, pažastyje ar kirkšnyje, taip pat jei pastebite ilgiau trunkančius, nepaaiškinamus Castlemano ligos simptomus.
Ligos prognozė
Vieno židinio Castlemano ligos atveju, perspektyvos dažniausiai yra labai geros – pašalinus pažeistą limfmazgį, pasveikstama ir gyvenimo trukmė nesutrumpėja. Daugiatenkės formos prognozė labiau priklauso nuo ligos rūšies ir sunkumo – kai kuriems pacientams simptomai būna ūmūs ir pavojingi gyvybei, kitiems išlieka ilgalaikiai, bet švelnesni. Statistika rodo, kad per penkerius metus išgyvena apie 65–75 proc. daugiatenkės formos pacientų, o šiuolaikinės gydymo priemonės leidžia tikėtis gerėjančio išgyvenamumo ateityje.
Sveikatos ir gyvenimo būdo ekspertė, specializuojanti įvairiose srityse nuo mitybos ir sporto iki psichologijos ir odontologijos. Ji dalijasi straipsniais apie sveiką maistą, sporto programas, ligų prevenciją bei gydymo būdus. Karolina taip pat analizuoja psichologinius aspektus, tokius kaip streso valdymas ar emocinė gerovė, bei pateikia mokslu grįstus patarimus. Jos tikslas – padėti skaitytojams gyventi sveikiau, laimingiau ir sąmoningiau.
