Komplemento 3 glomerulopatija (C3G): priežastys ir gydymas

Komplemento 3 glomerulopatija (C3G) – tai retas inkstų sutrikimas, dėl kurio nukenčia inkstų gebėjimas filtruoti kraują ir iš organizmo pašalinti nereikalingas medžiagas bei skysčius. Ši liga išsivysto dėl imuninės sistemos baltymų pokyčių ir ilgainiui pažeidžia pagrindines inkstų struktūras – glomerulus, kurie atlieka svarbų vaidmenį šalinant atliekas iš organizmo.

Kas yra komplemento 3 glomerulopatija?

Pavadinime „komplementas 3“ slepiasi kraujo baltymas, būtinas mūsų imuninei gynybai. Terminas „glomerulopatija“ reiškia žalą inkstų glomeruluose – tai smulkių kraujagyslių raizginiai, dalyvaujantys šalinant atliekas ir reguliuojant skysčių pusiausvyrą.

Iki 2013 metų šiai ligų grupei buvo taikomi kiti pavadinimai, tokie kaip membraninė proliferacinė glomerulonefritas (MPGN) arba mezangioproliferacinė glomerulonefritas, tačiau dabar dauguma atvejų įvardijami būtent kaip C3 glomerulopatija.

C3G tipai

Išskiriami du pagrindiniai C3G tipai, atsižvelgiant į tai, kaip atrodo inkstų pakenkimas mikroskopiškai:

• Tankaus depozito liga (DDD): čia glomerulų bazinėje membranoje matomi į juosteles panašūs tankūs nuosėdų sluoksniai. DDD dažniau diagnozuojama vaikams ir jaunuoliams.
• C3 glomerulonefritas (C3GN): šio tipo atveju tankių nuosėdų nėra. Daugiausiai liga pasireiškia suaugusiesiems, dažniausiai vyresniems nei 30 metų.

Ar C3G yra lėtinė liga?

Taip, ši liga vystosi lėtai, o jos eiga ilgainiui progresuoja. C3 glomerulopatija – tai chroniškas inkstų pažeidimas, kuris nepraeina savaime.

Kaip dažnai pasitaiko C3G?

Liga laikoma išskirtinai reta – ja suserga tik 2–3 žmonės iš milijono.

C3 glomerulopatijos simptomai

Ligos požymiai gali būti labai įvairūs, o jų stiprumas priklauso nuo inkstų pažeidimo masto. Dažniausi simptomai:

• Kraujas šlapime (hematurija)
• Didelis baltymų kiekis šlapime (proteinurija)
• Sumažėjęs šlapinimosi kiekis (oligurija)
• Žemas baltymų kiekis kraujyje (hipoalbuminemija)
• Patinimas (dažniausiai rankose, čiurnose, pėdose)
• Padidėjęs kraujospūdis
• Pasikartojančios infekcijos
• Nuolatinis nuovargis
• Podagra

Lėtinio vystymosi eigoje gali išsivystyti inkstų nepakankamumas. Tokiu atveju gali pasireikšti:

• Išsekimas
• Pykinimas, vėmimas
• Psichinė sumaištis ar sunkumas susikaupti
• Patinimai
• Intensyvesnis šlapinimasis

Retais atvejais išryškėja simptomai, tiesiogiai nesusiję su inkstais, pavyzdžiui, regos sutrikimai dėl baltymų ar kalcio sankaupų akies geltonojoje dėmėje (makuloje), o taip pat lipodistrofija.

Kas sukelia šią ligą?

C3 glomerulopatija prasideda tada, kai komplemento sistema organizme – mūsų imuniteto dalis – pradeda veikti ne taip, kaip turėtų. Šios sistemos baltymai paprastai padeda kovoti su infekcijomis, tačiau kai sutrinka jų veikla, komplemento 3 (C3) baltymai nukenčia ir pradeda kauptis glomeruluose. Šis nuosėdų kaupimasis sunkina inkstų kraujo filtravimą ir apsunkina šlapimo susidarymą.

Nors dažniausiai tikroji priežastis lieka nežinoma, kai kada liga pasireiškia dėl mutacijų C3, CFH ir kituose su komplemento sistema susijusiuose genuose. Monokloninė gamaopatija – kraujo ligų grupė, susijusi su kaulų čiulpų plazmos ląstelėmis, kartais taip pat prisideda prie inkstų pažeidimo.

Įtariama, kad autoantikūnai – specialūs imuninės sistemos baltymai, klaidingai atakuojantys kūno audinius – taip pat gali būti susiję su C3 glomerulopatija, tačiau tyrimų dar nepakanka, kad būtų galima tai tvirtai patvirtinti.

Kam gresia ši liga?

C3 glomerulopatija gali išsivystyti bet kam – tiek moterims, tiek vyrams. Vidutinis ligos nustatymo amžius siekia 23 metus. Tankaus depozito liga paprastai prasideda jaunesniame amžiuje nei C3 glomerulonefritas.

Galimos komplikacijos

Beveik pusė pacientų per dešimtmetį nuo diagnozės patiria inkstų nepakankamumą. Tai nulemia, kad reikia didelių pokyčių kasdieniame gyvenime, gydymo ir nuolatinės priežiūros.

Ligos diagnozavimas

Kad būtų galima tiksliai atpažinti ir įvertinti šią ligą, taikomi įvairūs tyrimai:

• Kraujo tyrimai: parodo, ar komplemento baltymai atitinka normalias ribas ir kiek susikaupę šlakai.
• Apskaičiuojamas glomerulų filtracijos greitis (eGFR): jis nustatomas pagal kraujo mėginyje randamą kreatininą arba cistatiną C. Tai leidžia įvertinti inkstų gebėjimą šalinti atliekas.
• Šlapimo tyrimas: ištiriama, ar šlapime nėra baltymų ar net mikroskopinio kiekio kraujo.
• Inksto biopsija: gydytojas paima labai mažą inkstų audinio gabalėlį, o laboratorijoje įvertinama, kaip pažeisti glomerulai ir ar yra tankių depozitų. Tai padeda tiksliai nustatyti ligos tipą ir stadiją.

Gydymo galimybės ir eiga

Nors iki šiol nėra specialiai C3G gydyti pritaikytų vaistų, gydytojai taiko kompleksinius sprendimus, kad lėtintų ligos eigą ir palengvintų simptomus:

• Kraujospūdį mažinantys vaistai, tokie kaip AKF inhibitoriai ar angiotenzino II receptorių blokatoriai, sumažina baltymų nutekėjimą į šlapimą ir sumažina spaudimą glomeruluose.
• Statinai arba kiti cholesterolio kiekį mažinantys vaistai padeda sumažinti inkstų pažeidimus.
• Inkstų ligoms prisitaikyta mityba, mažiau druskos, sočiųjų riebalų ir cholesterolio.
• Kortikosteroidai – priešuždegiminiai vaistai, padedantys kontroliuoti imuninę sistemą.
• Ekulizumabas – retais atvejais taikomas monokloninis antikūnas, kuris gali sumažinti baltymų kiekį šlapime ir pagerinti inkstų filtracijos rodiklius.
• Dializė – jei inkstų veikla labai suprastėja, šis metodas atlieka kraujo valymo funkciją.
• Inkstų persodinimas atliekamas tiems, kurie suserga galutiniu inkstų nepakankamumu.

Turint tiek DDD, tiek C3GN kartu su monoklonine gamaopatija, gydytojas gali skirti papildomus tyrimus dėl kitų galimai esančių sveikatos sutrikimų.

Prevencijos galimybės

Šiuo metu nėra būdų išvengti C3 glomerulopatijos. Paveldimumo, genetikos ir imuninės sistemos ypatumai lemia, kad ligą užkirsti yra neįmanoma.

Ligos eiga ir perspektyvos

Nors gydymo šiai ligai nėra, maždaug pusė pacientų per dešimt metų po diagnozės susiduria su inkstų nepakankamumu. Tačiau laiku diagnozavus ir prižiūrint gydymą, galima palaikyti gyvenimo kokybę net ir pažengus ligai.

Kasdienė priežiūra ir savijauta

Sergant C3 glomerulopatija, labai svarbu bendradarbiauti su gydytojais ir laikytis individualizuoto gydymo plano. Tai gali apimti:

• Reguliarų vaistų vartojimą pagal gydytojo nurodymus
• Mitybos pokyčius pagal specialius inkstų ligų reikalavimus
• Venkite nesteroidinių vaistų nuo uždegimo (NVNU), nes jie gali paspartinti inkstų pažeidimus
• Rūpinkitės emocine sveikata – retos ligos diagnozė gali sukelti nerimą ar depresiją. Aptarkite savo savijautą su gydytoju ir, jei reikia, ieškokite paramos grupių

Kada būtina kreiptis į gydytoją?

Pastebėjus bet kokius šlapinimosi pokyčius ar kitus rūpestingus simptomus, verta pasitikrinti, ar inkstai veikia tinkamai. Sergant C3G, svarbu reguliariai lankytis pas nefrologą – gydytoją, besispecializuojantį inkstų ligose ir jų gydyme.

Klausimai, kuriuos verta užduoti gydytojui

• Iš kur žinote, kad man – C3 glomerulopatija?
• Galbūt mano simptomus sukelia kita liga?
• Kokio tipo C3G diagnozavote?
• Kokių gydymo ar priežiūros priemonių rekomenduojate?
• Kokius mitybos pokyčius turėčiau įgyvendinti?
• Ar mano atveju ateityje laukia inkstų nepakankamumas?
• Ar galite nukreipti pas nefrologą?

Karolina Skrebė

Sveikatos ir gyvenimo būdo ekspertė, specializuojanti įvairiose srityse nuo mitybos ir sporto iki psichologijos ir odontologijos. Ji dalijasi straipsniais apie sveiką maistą, sporto programas, ligų prevenciją bei gydymo būdus. Karolina taip pat analizuoja psichologinius aspektus, tokius kaip streso valdymas ar emocinė gerovė, bei pateikia mokslu grįstus patarimus. Jos tikslas – padėti skaitytojams gyventi sveikiau, laimingiau ir sąmoningiau.