Mojamoja liga – tai reta kraujagyslių liga, kuri pažeidžia galvos smegenų kraujotaką. Dėl svarbių smegenų arterijų spindžio susiaurėjimo ar užsikimšimo sutrinka kraujo ir deguonies patekimas į reikalingas smegenų sritis, todėl išsivysto įvairūs neurologiniai simptomai.
Kas yra mojamoja liga?
Ši liga pasireiškia dėl to, kad viena ar abi vidinės miego arterijos – o kartais taip pat priekinė ar vidurinė smegenų arterija – susiaurėja ar net visiškai užanka. Būtent šios kraujagyslės tiekia deguonį ir maistingąsias medžiagas didžiajai priekinės smegenų dalies daliai.
Blokuojant kraujo tekėjimą, smegenys ima formuoti smulkias „atsargines” kraujagysles. Vis dėlto šie naujai susiformavę latakai yra silpni ir nepakankamai pajėgūs pilnai pakeisti pagrindinių kraujagyslių funkciją. Dėl to sumažėja kraujo apytaka smegenyse ir dėl prastesnio aprūpinimo kyla pavojus patirti insultą ar net smegenų kraujosruvą.
Ligą apibūdinantis pavadinimas
Žodis „mojamoja” yra kilęs iš japonų kalbos, reiškiantis „dūmų debesį“. Taip ši būklė buvo pavadinta todėl, kad ligos metu angiogramose smulkios susiformavusios kraujagyslės primena besiraizgančius dūmus.
Ar ši liga dažna?
Mojamoja liga – labai reta. Nors daugiausia ji diagnozuojama Japonijoje, kur sergamumas siekia apie 5 atvejus 100 000 gyventojų, kitose šalyse liga pasitaiko dar rečiau. Ji gali susirgti abiejų lyčių žmonės, tačiau pastebėta, kad moterims ši liga išsivysto du kartus dažniau nei vyrams.
Mojamoja ligos simptomai
Dėl sutrikusio kraujotakos smegenyse pasireiškia įvairūs simptomai. Dažniausiai pirmas požymis yra insultas arba trumpalaikiai priepuoliai, vadinami „mini-insultais“. Kiti galimi ligos simptomai:
- Galvos skausmai
- Kraujosruvos smegenyse (kraujavimas)
- Epilepsijos priepuoliai
- Judesio sutrikimai ar nevalingi judesiai
- Protiniai ar raidos sutrikimai
- Kognityviniai sunkumai – problemos mokantis, atminties prastėjimas, sutrikęs dėmesys
- Jutimų sutrikimai – silpna rega, klausa, uoslė, skonio arba lietimo jautrumas
- Kraujagyslių aneurizmos susidarymas (kraujagyslės sienelės išsipūtimas, galintis plyšti)
Kokios yra ligos priežastys?
Ekspertai vis dar tiksliai nežino, kodėl atsiranda mojamoja liga. Manoma, kad egzistuoja tiek paveldimos (genetinės), tiek įgytos jos formos. Kai kurie tyrimai leidžia įtarti, jog genetiniai veiksniai (pavyzdžiui, tam tikro geno – RNF213 – pokyčiai) gali būti susiję su šios ligos išsivystymu, ypač šeimose, kur yra daugiau nei vienas sergantis žmogus.
Be genetinės predispozicijos, ligą gali sukelti ir kiti veiksniai – pavyzdžiui, uždegiminiai procesai ar infekcijos. Kartais mojamoja liga gali pasireikšti kartu su kitomis ligomis, tokiomis kaip Dauno sindromas, Basedovo liga, neurofibromatozė ar pjautuvinė anemija.
Kas dažniau serga mojamoja liga?
Nors dažniausiai liga pasitaiko Rytų Azijoje, ji diagnozuojama ir kitų tautybių žmonėms visame pasaulyje. Dvi dažniausios amžiaus grupės, kuriose ji išsivysto – vaikai nuo 5 iki 10 metų ir suaugusieji nuo 30 iki 50 metų. Pastebėta, kad moterys serga dažniau nei vyrai.
Galimos ligos komplikacijos
- Paralyžius
- Regėjimo sutrikimai
- Kalbos sunkumai
- Judesio sutrikimai
- Negrįžtami smegenų pažeidimai
Kaip diagnozuojama mojamoja liga?
Diagnozuojant ligą, atliekama išsami apžiūra ir vertinami paciento simptomai. Siekiant patvirtinti diagnozę, būtini specialūs tyrimai:
- Cerebrinė arterigrafija – įvedamas kateteris į stambiąją rankos ar kojos arteriją, per kurį suleidžiama kontrastinė medžiaga, o tada atliekamos smegenų kraujotakos rentgeno nuotraukos. Taip įvertinamas kraujagyslių susiaurėjimo laipsnis ir kraujo tėkmės pokyčiai.
- Magnetinio rezonanso angiografija (MRA) – neskausmingas būdas, leidžiantis kompiuteriu pamatyti kraujagyslių struktūrą.
- Magnetinio rezonanso tomografija (MRT) – padeda įvertinti, kaip liga paveikė smegenų audinius.
Ligos stadijos
Mojamoja liga progresuoja – laikui bėgant simptomai blogėja, jei nesiimama gydymo. Gydytojai ligos eigą skirsto į šešias „Suzuki“ stadijas pagal kraujagyslių pokyčius:
- 1 stadija – stambiųjų miego arterijų šakos siaurėja (dar neprarasta jų funkcija)
- 2 stadija – atsiranda pirmieji smulkūs, „mojamoja“ kraujagyslių dariniai
- 3 stadija – šių smulkiųjų indų išvešėjimas, pasirodo tipiškas „dūmų debesies“ vaizdas angiogramose
- 4 stadija – „mojamoja“ kraujagyslės pradeda nykti, atsiranda transduralių (per dangalus) šuntų
- 5 stadija – naujų kraujotakos kelių vis daugėja, smulkios kraujagyslės regresuoja
- 6 stadija – visos „mojamoja“ smulkiosios kraujagyslės sunyksta, pagrindinė arterija visiškai užanka
Kaip gydoma mojamoja liga?
Ligos gydymas priklauso nuo simptomų sunkumo ir ligos eigos. Dažniausiai skiriami vaistai simptomams valdyti ir komplikacijų prevencijai:
- Acetilsalicilo rūgštis (aspirinas) gali padėti išvengti kraujo krešulių „atsarginėse“ smulkiose kraujagyslėse
- Prieštraukuliai – epilepsijos priepuolių prevencijai
- Kraujo skiedikliai (antikoaguliantai) – išimtiniais atvejais, atidžiai įvertinus kraujavimo riziką
- Kalcio kanalų blokatoriai – retais atvejais nuo stiprių galvos skausmų, tačiau jie gali sukelti kraujospūdžio sumažėjimą
Vaistai negali sustabdyti pačios kraujagyslių siaurėjimo priežasties, todėl ilgainiui gali prireikti chirurginio gydymo. Operacijos metu suformuojamas apėjimas – kraujagyslių jungtys tarp sveikų galvos odos arčiau esančių kraujagyslių ir pažeistų smegenų sričių. Taip atkuriamas deguonies ir kraujo tiekimas į smegenis, apeinant užsikimšusią vietą.
Ar galima išvengti mojamoja ligos?
Kol kas nėra būdo užkirsti kelią paveldimai mojamoja ligai. Tačiau įgytų formų ar mojamoja fenomeno riziką galima sumažinti valdant kraujagyslių ligų rizikos veiksnius: reguliuojant cholesterolio kiekį, vengiant rūkymo, palaikant normalią kraujospūdžio ir cukraus koncentraciją kraujyje. Svarbu laikytis skirto gydymo plano ir vartoti gydytojo paskirtus vaistus tiksliai kaip nurodyta.
Ligos eiga ir prognozė
Daugeliui sergančiųjų liga pamažu progresuoja, simptomai sunkėja. Blogėjant kraujotakai, dažnėja insulto rizika ir neurologiniai pažeidimai gali tapti nuolatiniai. Esant ankstyvai diagnozei ir tinkamai gydant, galima pasiekti normalią gyvenimo trukmę. Negydoma liga gali būti pavojinga gyvybei.
Kada būtina kreiptis į gydytoją?
Patyrę insulto simptomus turėtumėte nedelsdami ieškoti skubios medicininės pagalbos. Skubūs požymiai:
- Veido raumenų paralyžius (viena veido pusė atrodo nukarusi arba sunku šypsotis)
- Rankos silpnumas ar nejautra (vienos rankos negalite pakelti arba ji iš karto nusvyra)
- Kalbos sutrikimai – nerišli, slopinama kalba, sunku atkartoti paprastą frazę
- Staigus sąmonės, regos ar eisenos sutrikimas
- Stiprus, netikėtas galvos skausmas
Pastebėjus šiuos požymius svarbu nedelsti ir kviesti pagalbą, nes laikas yra itin svarbus.
