Pseudocholinesterazės trūkumas – tai reta organizmo būsena, kuri tiesiogiai veikia jūsų jautrumą tam tikriems raumenis atpalaiduojantiems anestetikams. Turint šį fermento trūkumą, vaistai, naudojami bendrosios nejautros metu, organizme išlieka gerokai ilgiau įprasto, todėl gali kilti ilgalaikis raumenų silpnumas ar net visiškas laikinas paralyžius. Paprastai žmogus negali nei judėti, nei kvėpuoti savarankiškai tol, kol vaistas visiškai išplaunamas iš kūno.
Kas sukelia pseudocholinesterazės trūkumą
Šis sutrikimas išsivysto, kai organizme stinga pseudocholinesterazės – fermento, padedančio skaidyti tam tikrus anestetikus, vadinamus cholino esteriais. Dažniausiai šiai grupei priklauso tokios medžiagos kaip sukcinilcholinas ir mivakuris. Trūkstant fermento, vaistai skaidomi kur kas lėčiau, o tai sukelia stiprų ir užsitęsusį poveikį raumenims.
Pseudocholinesterazės trūkumą galima paveldėti dėl specifinio genetinio pokyčio (dažniausiai BCHE geno mutacijos) – tokiu atveju organizmas šio fermento gamina labai mažai arba išvis jo nesintetina. Tačiau ši būklė gali išsivystyti ir vėliau, dėl tam tikrų sveikatos sutrikimų ar vartojamų vaistų.
Kiek dažnas šis sutrikimas
Pseudocholinesterazės trūkumas nėra paplitęs – šią būklę turi maždaug vienas iš 3 200–5 000 žmonių, todėl dažniausiai apie ją sužinoma tik po netikėtų komplikacijų operacijos metu.
Pseudocholinesterazės trūkumo simptomai
Dažniausiai žmogus apie šią problemą sužino tik po bendrosios nejautros, kai pasitelkiami cholino esteriai. Pagrindiniai požymiai yra ilgai trunkantis raumenų atsipalaidavimas (daug valandų ilgiau nei įprasta po narkozės) ir laikinas kvėpavimo raumenų paralyžius. Tokių simptomų trukmė bei stiprumas kiekvienam skiriasi, tačiau visiškai atsistatyti gali užtrukti keletą valandų. Kol vaisto poveikis išnyksta, pacientą prižiūri ir palaiko dirbtinio kvėpavimo aparatu.
Ligos įgijimas ir įgimtos formos
Pseudocholinesterazės trūkumas gali būti tiek paveldimas, tiek atsirasti įgytas vėliau. Paveldimos formos priežastis – genetinis BCHE geno pakitimas, lemiantis sumažėjusią arba visišką fermento stoka. Jei šeimoje buvo tokių atvejų, galima atlikti genetinius tyrimus ir aptikti BCHE geno mutaciją dar iki planuojamos operacijos.
Įgytą fermento trūkumą sukelia įvairios sveikatos sąlygos ar preparatai. Riziką padidina tokie veiksniai kaip netinkama mityba, nudegimai, inkstų ar kepenų ligos, hipotirozė, tam tikros onkologinės ligos ir nėštumas. Taip pat suvartojami tam tikri vaistiniai preparatai (MAO inhibitoriai, kontraceptinės tabletės, ekotiofato akių lašai, metoklopramidas, ciklofosfamidas, piridostigminas) gali slopinti fermento gamybą.
Diagnozavimo būdai
Įtarti pseudocholinesterazės trūkumą galima tuomet, kai po narkozės sunku atgauti raumenų jėgą ir normaliai kvėpuoti. Siekiant įsitikinti, atliekamas kraujo tyrimas, kuris parodo fermento lygį. Turint šeimos narių, kuriems buvo įtartas šis sutrikimas, rekomenduojama genetinė analizė dėl BCHE geno mutacijos.
Jei yra šio fermento trūkumo rizika, prieš operaciją visada aptariama, kokie anestetikai tiks – galima pasirinkti tokius raumenis atpalaiduojančius vaistus, kurių suardymui pseudocholinesterazės nereikia.
Gydymo principai
Pseudocholinesterazės trūkumas neturi specifinio gydymo. Svarbiausia – atidi stebėsena ir palaikymas po bendrosios nejautros. Jei pasireiškia užsitęsusios komplikacijos, paciento būklę nuolatos stebi medikų komanda, prireikus taikomas dirbtinis kvėpavimas iki tol, kol organizmas visiškai pašalina vaistus ir raumenų darbas atsistato.
Pseudocholinesterazės trūkumo prevencija
Paveldimos formos išvengti neįmanoma, tačiau žinant šeiminę mutaciją galima pasirūpinti saugumu – apie riziką pranešti gydytojams ir prieš operacijas pasirinkti saugesnius anestetikus. Tuo tarpu įgyto fermento trūkumo tikimybę galima mažinti gydant esamus lėtinius sveikatos sutrikimus, pavyzdžiui, koreguojant mitybos problemas ar kontroliuojant lėtines inkstų ligas. Svarbu aptarti su gydytoju vaistus, kurie galėtų įtakoti pseudocholinesterazės lygį, ir, jei įmanoma, pasirinkti alternatyvas.
Vienas iš dažniausiai naudojamų alternatyvių anestetikų tokiems pacientams – rokuronijus, nes jis nepriklauso nuo pseudocholinesterazės fermento poveikio.
Kokie vaistai turėtų būti vengiami
- Sukcinilcholinas
- Mivakuris
- Prokainas
- Chlorprokainas
- Benzokainas
- Tetrakainas
Gyvenimas su pseudocholinesterazės trūkumu
Nustačius šią būklę, svarbiausia – informuoti visus gydytojus, ypač prieš bet kokias planines ar skubias chirurgines intervencijas. Taip pat verta informuoti ir artimuosius, kad jie galėtų atlikti tyrimus ir pasiruošti galimoms situacijoms. Naudingas gali būti ir medicininis įspėjamasis apyrankė – ji leidžia medikams greitai nustatyti riziką, esant būtinybei taikyti nejautrą be tam tikrų vaistų.
Klausimai, kuriuos verta aptarti su gydytoju
- Kokius tiksliai vaistus man reikėtų vengti?
- Ar šį sutrikimą paveldėjau, ar jis išsivystė dėl kitos priežasties?
- Ar mano šeimos nariams rekomenduojama atlikti genetinius tyrimus?
