Sudėtingos limfinės anomalijos: tipai, prognozė, gydymas

Sudėtingos limfinės anomalijos – tai itin retai pasitaikančios įgimtos būklės, dėl kurių vaikams limfinėje sistemoje formuojasi gerybinės cistos, dar vadinamos limfinėmis malformacijomis ar limfangiomomis. Jos gali išplisti į įvairius organus, kaulus ar jungiamąjį audinį ir juos pažeisti.

Turinys

1.Limfinės sistemos vaidmuo
2.Kada išryškėja sudėtingos limfinės anomalijos?
3.Kaip suskirstomos sudėtingos limfinės anomalijos?
4.Kaip dažnai pasitaiko sudėtingos limfinės anomalijos?
5.Priežastys ir rizikos veiksniai
6.Simptomai
- 6.1Kvėpavimo sistema
- 6.2Kaulų sistema
- 6.3Virškinimo sistema
- 6.4Šlapimo sistema
7.Diagnozavimo būdai
8.Gydymo galimybės
9.Prevencijos galimybės
10.Galimos komplikacijos
11.Prognozė ir gyvenimas su šia liga
12.Kada verta kreiptis į gydytoją?
13.Klausimai gydytojui

Limfinės sistemos vaidmuo

Limfinė sistema yra svarbi organizmo apsaugos dalis, padedanti kovoti su infekcijomis. Ji susideda iš limfagyslių tinklo bei limfinių audinių ir organų, tokių kaip blužnis ar limfmazgiai. Limfagyslėmis surenkamas audiniuose susikaupęs skystis – limfa, kuri išvaloma ir grąžinama į kraujotaką.

Kada išryškėja sudėtingos limfinės anomalijos?

Nors šios anomalijos būna jau nuo gimimo, požymiai neretai išryškėja kiek vėliau, vaikui augant ar net paauglystėje. Neretai gydytojai susiduria su iššūkiu laiku diagnozuoti nes šios ligos ypač retos, o simptomai iš pradžių gali būti neryškūs.

Kaip suskirstomos sudėtingos limfinės anomalijos?

Anomalijos gali būti arba izoliuotos (kai pažeidžia vieną sritį), arba sisteminės (kai cistos išplitusios po kelias kūno vietas). Izoliuotos dažniausiai vystosi krūtinės ląstoje, paveikdamos plaučius ir krūtinės audinį. Sisteminiu atveju cistos gali atsirasti kauluose, krūtinėje ir pilvo srityje.

Yra išskiriami keturi pagrindiniai anomalijų tipai, kurių kiekvienas pasižymi specifinėmis genetinėmis savybėmis ir pasireiškimo skirtumais:

Susiję įrašai

Generalizuota limfinė anomalija (GLA): dažnai paveikia kelias kūno vietas, pvz., kaulus, blužnį, kepenis, plaučius, krūtinės audinį.
Kaposiforminė limfangiomatozė (KLA): ypač agresyvi – limfiniai takai išsiplečia ir pažeidžia gretimus audinius bei organus.
Centrinis limfagyslių laidumo sutrikimas (CCLA): padidėjusios limfagyslės dažniausiai pasireiškia liemens srityje, dėl to gali sutrikti virškinimas ir limfos pašalinimas.
Gorhamo-Stout liga (GSD): limfagyslės susiformuoja kauluose, todėl jie nyksta; dažniausiai nyksta šonkauliai, kaukolė, raktikaulis ar kaklo stuburo sritis.

Kaip dažnai pasitaiko sudėtingos limfinės anomalijos?

Šios limfos sistemos ligos – itin retos, todėl jų diagnozavimas dažnai užtrunka, ypač pradinėse stadijose.

Priežastys ir rizikos veiksniai

Tikslūs veiksniai, sukeliančios sudėtingas limfines anomalijas, vis dar tiriami. Nustatyta, jog būklė gali atsirasti dėl paveldimų ir įgytų genų pokyčių. Nėra aiškių rizikos grupių – susirgti gali bet kuris vaikas ar paauglys.

Simptomai

Ligos apraiškos priklauso nuo to, kurios organų sistemos pažeistos ir kokia sunki yra eiga. Progresavimas paprastai lėtas, simptomus galima lengvai supainioti su kitais negalavimais.

Kvėpavimo sistema

Nuolatinis kosulys
Dusulys (sunkumas kvėpuojant)
Švokštimas

Kaulų sistema

Kaulų ar sąnarių skausmas
Lūžiai
Nusilpimas ar nutirpimas
Įspausti nervai

Virškinimo sistema

Pilvo pūtimas, skausmas
Mažakraujystė, nuovargis
Sutriko virškinimas – viduriavimas, pykinimas, vėmimas, apetito stoka
Netikėtas svorio kritimas

Šlapimo sistema

Kraujas šlapime
Šoninis skausmas
Padidėjęs kraujospūdis vaikams

Diagnozavimo būdai

Dėl retumo ir įvairių simptomų, nustatyti šią ligą nėra lengva. Dažniausiai pažeidžiami plaučiai ir kaulai, todėl diagnozei gydytojai naudoja įvairius tyrimus:

Bronchoskopija – įvertinti kvėpavimo takus ir atmesti infekciją
Plaučių funkcijos tyrimai – nustatyti, ar pažeista plaučių veikla
Viso kūno magnetinio rezonanso tyrimas (MRT) – aptikti organų ar kaulų pakitimus, skysčių kaupimąsi
Rentgeno nuotraukos – tiriami įtartini kaulai ar plaučiai

Neretai gydytojai gali paimti limfinių audinių mėginius (biopsiją), tačiau šis tyrimas dėl galimų komplikacijų taikomas tik esant būtinybei – dažniau naudojami neinvaziniai metodai.

Gydymo galimybės

Kadangi liga gali apimti kelias organizmo sistemas, taikomas daugiadalykės komandos gydymas. Svarbiausias tikslas – palengvinti simptomus ir užkirsti kelią komplikacijoms. Gydymas gali apimti:

Kaulų persodinimo (kaulo transplantacijos) procedūras
Dieta, kurioje daug baltymų, arba maitinimą intraveniniu būdu (TPN)
Cistų ar limfinių takų sumažinimą scleroterapijos būdu
Operacijas – pašalinti cistas arba įvesti šuntus limfos nutekėjimui
Sunkiomis atvejais taikoma švitinimo terapija ar chemoterapija, siekiant sumažinti cistas

Naujausia tendencija – taikyti gydymą, nukreiptą prieš pagrindinius genetinius pokyčius. Tokie gydymo būdai tampa vis veiksmingesni ir taikomi kaip pagrindinė terapija.

Prevencijos galimybės

Sutrauktos limfinės anomalijos atsiranda dar kūdikiui besiformuojant ir negalima iš anksto jų išvengti ar numatyti. Šiuo metu nėra būdų, kaip būtų galima užkirsti kelią šiai įgimtai būklei.

Galimos komplikacijos

Šia liga sergantys vaikai dažniau susiduria su įvairiais sunkiais padariniais, tokiais kaip:

Skysčio kaupimasis pilvo ertmėje (ascitas)
Kaulų lūžiai
Limfos ir riebalų atitekėjimas į širdies ar plaučių maišelį (chilotaraksas, chiloperikardas)
Pneumotoraksas – plaučio subliūkštimas
Kepenų nepakankamumas
Paralyžius
Susikaupęs skystis apie širdį (perikardo efuzija)
Skystis plaučiuose arba aplink juos

Prognozė ir gyvenimas su šia liga

Šios būklės visiškai išgydyti nėra galimybių, tačiau gydymo rezultatai labai priklauso nuo to, kurios sistemos pažeistos ir kokie pasireiškia simptomai. Dažniausiai pavojingiausios komplikacijos yra susijusios su skysčių kaupimusi apie plaučius.

Kada verta kreiptis į gydytoją?

Medicininės konsultacijos būtinos, jei vaikas ar paauglys jaučia pilvo ar šono skausmą, pastebimas kraujas šlapime, ilgai trunkantis kosulys, dusulys, švokštimas, nepagrįstas nuovargis, pykinimas arba netikėtai mažėja svoris.