Triskiapusės angos nesusiformavimas – tai reta, tačiau sudėtinga įgimta širdies yda, kuri susiformuoja dar vaisiui būnant motinos gimdoje. Vaikai, gimę su šia būkle, turi visiškai nesusiformavusią triskiautę vožtuvą bei kitų širdies raidos sutrikimų.
Kas yra triskiautės angos nesusiformavimas?
Paprastai triskiautė vožtuvas atskiria dešinįjį prieširdį ir dešinįjį skilvelį – dvi dešinės širdies pusės kameras. Jei ši vožtuvas nesusiformuoja, jos vietoje būna vientisas audinio sluoksnis. Tokia pertvara neleidžia kraujui natūraliai tekėti iš dešiniojo prieširdžio į skilvelį, todėl dešinysis skilvelis būna mažas, neišsivystęs. Dažnai kartu būna ir nepakankamai išsivystęs plaučių vožtuvas. Dėl šios ydos kraujas iš širdies negali keliauti į plaučius, kur būtų prisotinamas deguonies, todėl visam organizmui ima trūkti deguonies.
Nors triskiautės angos nesusiformavimas yra labai retas, jis priskiriamas prie sudėtingų įgimtų širdies ydų. Ši būklė pasitaiko vienam iš maždaug 10 000 naujagimių.
Ar ši būklė pavojinga gyvybei?
Triskiautės angos nesusiformavimas laikomas kritine įgimta širdies liga – tai viena iš tų būklių, dėl kurių dažnai iškart po gimimo būtina skubi intensyvi medikų pagalba bei chirurginė intervencija. Negydant ši širdies yda gali baigtis mirtinomis komplikacijomis. Daugeliu atvejų naujagimiui reikalinga operacija prieš išleidžiant iš ligoninės.
Triskiautės angos nesusiformavimo tipai
Šios ydos atvejai skirstomi į kelias rūšis, priklausomai nuo kitų širdies ydų ir didžiųjų kraujagyslių padėties:
- I tipas. Didžiosios arterijos (plaučių arterija ir aorta) išsidėsčiusios įprastai. Gali būti skylė širdies pertvaroje (skilvelių pertvaros defektas) arba vožtuvo sutrikimas.
- II tipas. Didžiosios arterijos pasikeitę vietomis. Kartu būna pertvaros defektas ir galimi plaučių vožtuvo sutrikimai.
- III tipas. Sudėtingų kitų defektų, apimančių tiek arterijas, tiek širdies kameras, kombinacija. Tai rečiausias tipas.
Triskiautės angos nesusiformavimo simptomai
Paprastai pirmieji požymiai išryškėja per pirmąją savaitę po gimimo.
- Silpnumas ir nuovargis
- Širdies ūžesiai
- Dusulys, greitas kvėpavimas
- Mėlynuojanti oda ar lūpos (cianozė)
- Lėtas augimas
- Maitinimosi sunkumai
Vaikams taip pat gali pasireikšti širdies nepakankamumo požymiai, pvz., prakaitavimas maitinimosi metu ar prastas svorio augimas.
Kas lemia šios ydos atsiradimą?
Ne visada aišku, kodėl vystosi triskiautės angos nesusiformavimas. Tai viena iš įgimtų širdies ydų, kurios formuojasi vaisiui augant pirmosiomis nėštumo savaitėmis. Nustatyti keli rizikos veiksniai, bet tiksli priežastis dažniausiai lieka neaiški.
Rizikos veiksniai nėštumo metu
- Infekcinės ligos (pvz., raudonukė)
- Alkoholio vartojimas
- Nesureguliuotas diabetas
- Tam tikri vaistai, ypač nuo epilepsijos ar spuogų
- Genetinės ligos (pvz., Dauno sindromas, DiGeorge sindromas, VATER sindromas)
- Šeimos nariai su įgimtomis širdies ligomis
Kaip kraujas teka esant šiai yda?
Triskiautės angos nesusiformavimas dažniausiai reiškia, jog kraujas turi tekėti neįprastais, vadinamais “aplinkkelio” keliais. Tarp dešiniojo ir kairiojo prieširdžio visada būna skylė (atvira prieširdžių pertvara), kartais – ir tarp skilvelių (skilvelių pertvaros defektas). Šie defektai leidžia kraujui pasiekti plaučius, tačiau dėl to į vieną kamerą patenka tiek deguonies prisotintas, tiek nesotis kraujas – jie susimaišo. Sveikoje širdyje to nebūna.
Kaip diagnozuojama ši būklė?
Triskiautės angos nesusiformavimo atvejai dažnai nustatomi dar iki gimimo, nėštumo metu atliekant vaisiaus echoskopiją. Jei įtariama širdies yda, papildomai atliekamas širdies echoskopinis tyrimas (fetalinis echoskopas), kuris leidžia atidžiau įvertinti širdies sandarą.
Gimus kūdikiui, gydytojas gali išklausyti širdies ūžesius stetoskopu. Toliau tiksliam įvertinimui taikomas širdies echoskopas (echokardiograma) – jis rodo vožtuvo nebuvimą, prieširdžių ar skilvelių dydžius bei kraujo tėkmę neįprastais keliais. Esant reikalui atlikti gali būti:
- Širdies kateterizacija
- Elektrokardiograma (EKG)
- Kraujo deguonies kiekio (pulso oksimetrijos) tyrimas
- Krūtinės ląstos rentgenograma
Gydymas ir priežiūra
Kaip gydoma triskiautės angos nesusiformavimas?
Gydymas apima ir vaistus, ir chirurgines procedūras, tačiau nei vienas iš jų nėra galutinis ligos išgydymas. Dažniausiai pradžioje taikomi vaistai, po to – viena ar kelios širdies operacijos. Operacijų kiekis ir pobūdis priklauso nuo vaiko anatominės padėties bei kitų širdies ydų.
Vaistai
Vienas pagrindinių vaistų pradiniame etape – alprostadiolis, padedantis palaikyti atvirą papildomą kraujagyslę (ductus arteriosus) tarp aortos ir plaučių arterijos. Šis kraujagyslės atvirumas leidžia kraujui pasiekti plaučius alternatyviu keliu. Be to, gali būti skirti vaistai, stiprinantys širdies raumenį ar padedantys šalinti skysčių perteklių iš organizmo.
Chirurginės procedūros
- Septostomija. Pratęsiama skylė pertvaroje tarp prieširdžių ar skilvelių, kad pagerėtų kraujotaka.
- BTT šuntas. Šuntavimo procedūra, sujungianti poraktinę ir plaučių arteriją.
- Plaučių arterijos žiedavimas. Apjuosiamos plaučių arterijos, siekiant kontroliuoti kraujo srautą į plaučius.
- Glenn procedūra. Ši operacija leidžia kraujui tekėti tiesiai į plaučius, aplenkiant širdį.
- Fontano operacija. Atliekama maždaug 2 metų vaikams – po jos deguonies prisotintas ir nesotintas kraujas jau niekada nebesimaišo.
Po operacijos gydymas trunka nuo kelių dienų iki dviejų savaičių, priklausomai nuo atliktos chirurginės intervencijos sudėtingumo. Vaikams prireikus, gali būti svarstomas širdies persodinimas.
Reguliarūs vizitai ir stebėjimas
Vaikai, sergantys triskiautės angos nesusiformavimu, turi nuolat lankytis pas vaikų kardiologą visą gyvenimą. Patikrinimų dažnumas priklauso nuo jų būklės ir gydymo etapo – ypač po Fontano procedūros svarbios metinės konsultacijos. Konsultacijų metu atliekami kraujo tyrimai, EKG, Holterio monitoravimas, širdies echoskopija, širdies kateterizacija, MRT, krūvio mėginiai.
Komplikacijos ir pasekmės
Sergant šia yda, tarp operacijų stadijų vaikas turi būti itin atidžiai stebimas namuose – svarbu sekti jų svorį, deguonies kiekį kraujyje, stebėti maitinimą bei koreguoti vaistų dozes. Gali būti taikoma profilaktika nuo infekcijų prieš įvairias procedūras, tokių kaip dantų tvarkymas. Dėl širdies ydos kai kuriems vaikams būdingos su mokymusi ar dėmesio valdymu susijusios problemos. Fizinio krūvio ribojimai pasirenkami individualiai.
Išgyvenamumas ir prognozė
Nelaikus pradėjus gydymą, dauguma vaikų su šia yda neišgyvena pirmųjų metų. Tačiau įvykdžius operacijas, šiandien daugybė vaikų užauga iki suaugusiųjų. Fontano procedūrą atlikusiems asmenims vidutinė gyvenimo trukmė siekia 35–40 metų, tačiau dažnai prireikia širdies transplantacijos anksčiau. Geresnė prognozė stebima tiems vaikams, kurie operuojami ankstyvame amžiuje.
Kaip sumažinti riziką?
Nors daktarai negali tiksliai užbėgti šiai ligai už akių, tačiau būsimos mamos gali padaryti keletą svarbių sprendimų, mažindamos riziką:
- Pirkti specialią pagalbą, kai nėštumas yra rizikingas (pavyzdžiui, jei mamai ar šeimoje būta įgimtų širdies ydų)
- Pasiskiepyti nuo raudonukės dar prieš pastojant
- Nuolat stebėti, gydyti diabetą
- Nevartoti alkoholio nėštumo metu
- Vengti tam tikrų vaistų – ypač skirtų nuo epilepsijos ar spuogų
Ką tikėtis ateityje?
Būklė tarp chirurginio gydymo etapų gali būti sudėtinga, todėl gydytojas dažnai rekomenduoja stebėjimą namuose – sverti, matuoti deguonies kiekį kraujyje, sekti maitinimą, laiku duoti vaistus. Didžiąją dalį vaikų tenka saugoti nuo infekcijų, riboti fizinį krūvį ir nuolat stebėti pas kardiologą. Kai kuriems vaikams pasireiškia specifiniai raidos ar dėmesio sutrikimai.
Dažnai užduodamas klausimas
Kuo triskiautės angos nesusiformavimas skiriasi nuo Ebšteino anomalijos?
Abi šios širdies ydos susijusios su triskiaute vožtuvu, tačiau jų esmė skiriasi. Esant triskiautės angos nesusiformavimui, vožtuvo apskritai nebūna; tuo tarpu Ebšteino anomalija reiškia, jog vožtuvas yra, bet jo veikla sutrikusi.
