Staigi aritminė mirties sindromas – tai reta, paveldima širdies liga, kai dėl sutrikusios širdies elektrinės sistemos išsivysto pavojingi ritmo sutrikimai. Dažniausiai ši būklė pasireiškia netikėtai ir be išankstinio įspėjimo, jei žmogus negydo arba nežino apie savo riziką. Tai gali būti itin pavojinga, nes kai kuriais atvejais baigiasi staigia mirtimi.

Staigios aritminės mirties sindromo rūšys

Ši būklė nėra viena liga – ją sudaro keli skirtingi sindromai, kurių kiekvienas veikia širdies ritmą savaip:

Brugada sindromas: gali sukelti daugialypę skilvelių tachikardiją, dažniausiai pasireiškiančią naktį.
Katecholaminerginė polimorfinė skilvelių tachikardija (CPVT): sukelia gyvybei pavojingus ritmo sutrikimus fizinio krūvio ar streso metu.
Ilgo QT intervalo sindromas (LQTS): širdies raumuo užtrunka per ilgai pasiruošdamas kitam dūžiui, todėl kyla pavojus pavojingai aritmijai.
Trumpo QT intervalo sindromas (SQTS): atvirkštinė problema – širdis nepakankamai atsigauna tarp dūžių, kas lemia ritmo sutrikimus.
Timothy sindromas: itin reta, specifinė ilgo QT sindromo forma, kuri pasireiškia ir kitais organizmo pokyčiais.
Wolff-Parkinson-White (WPW) sindromas: papildoma, nenormali elektrinio signalo jungtis tarp širdies kamerų, sukelianti greitą širdies plakimą.

Kiek dažnas staigios aritminės mirties sindromas?

Ilgo QT sindromas – viena dažniausių paveldimų širdies ritmo sutrikimų formų, fiksuojama maždaug vienam iš 2000 naujagimių. Brugada sindromas – retesnis, diagnozuojamas mažiau nei 1 % žmonių. CPVT nustatomas maždaug vienam iš 10 000 asmenų.

Kasmet staigi širdies mirtis pasitaiko apie 200 000 žmonių, iš jų keli tūkstančiai – vaikai ir jauni suaugusieji, kurių didelę dalį sudaro atvejai, susiję su staigios aritminės mirties sindromu.

Susiję įrašai

Simptomai

Staigios aritminės mirties sindromas dažniausiai pasireiškia ryškiais arba vos pastebimais simptomais, priklausomai nuo sindromo tipo. Būdingi požymiai gali būti:

Netikėtas alpulys arba traukuliai fizinio krūvio, stipraus jaudulio ar baimės metu
Skausmas krūtinėje užsiimant fizine veikla
Dusulys, ypač fizinio aktyvumo metu

Brugada sindromo simptomai

Širdies sustojimas dažnai sapnuojant
Alpulys
Traukuliai
Pakitęs kvėpavimas

CPVT požymiai

Dažniausiai jokių aiškių simptomų iki staigaus širdies sustojimo, tačiau gali pasireikšti alpulys fizinio krūvio metu

Ilgo QT sindromo simptomai

Širdies sustojimas dėl tam tikros aritmijos (Torsades de Pointes)
Alpulys
Traukuliai
Neretai žmonės simptomų nejaučia

Trumpo QT sindromo simptomai

Nedidelė dalis jaučia širdies plakimą, alpsta ar patiria širdies sustojimą

Timothy sindromo simptomai

Alpulys
Staigus širdies sustojimas
Nusmailėję ar suaugę pirštai ar kojų pirštai
Vystymosi sunkumai

WPW sindromo simptomai

Širdies plakimas
Svaigulys
Dusulys
Alpulys
Traukuliai

Priežastys

Staigi aritminė širdies mirtis dažniausiai pasitaiko, kai, nepaisant to, jog širdies sandara normali, dėl genetinių pokyčių širdyje išsivysto ypač pavojingi ritmo sutrikimai. Tokios būklės dažniausiai paveldimos – jas perduoda tėvai vaikams. Rizika priklauso nuo konkretaus defekto ir to, kaip jis paveikia širdies elektrinį audinį.

Diagnozavimas

Gydytojas gali įtarti šią būklę, jei jaunas žmogus skundžiasi būdingais simptomais, ypač jei šeimoje yra buvusių nepaaiškinamų staigių mirčių iki 40 metų. Diagnozės patikslinimui pasitelkiami įvairūs metodai:

Elektrokardiograma (EKG)
Genetinis tyrimas
Krovinio mėginys (bėgimo takeliu)
Širdies reakcijos į tam tikrus vaistus stebėjimas
Holterio monitoravimas – širdies ritmo sekimas kelias paras
Echokardiograma
Vaisiaus echoskopija
Diagnostinis širdies kateterizavimas
Elektrofiziologinis tyrimas

Gydymo galimybės

Staigios aritminės mirties sindromo gydymas priklauso nuo konkretaus sutrikimo tipo:

Brugada sindromas

Implantuojamas kardioverteris-defibriliatorius (ICD)
Kviniidinas
Vengimas vaistų, blokuojančių širdies natrio kanalus

CPVT gydymas

Beta adrenoblokatoriai
Kardioverterio-defibriliatoriaus įvedimas

Ilgo QT sindromas

Beta adrenoblokatoriai
Kardioverteris-defibriliatorius (ICD)
Kairiojo širdies simpatinio nervo perrišimas (minimaliai invazyvi procedūra)
Vengimas vaistų, galinčių ilginanti QT intervalą

Trumpo QT gydymas

Kardioverterio-defibriliatorius (ICD)
Kviniidinas

Timothy sindromas

Beta adrenoblokatoriai
Kardioverteris-defibriliatorius (ICD)
Vengimas į QT intervalą veikiančių vaistų

WPW sindromas

Antiariitminiai vaistai gali mažinti simptomus
Ablacijos procedūra padeda pašalinti papildomą laidumo taką ir visam laikui išspręsti problemą

Prevencija ir rizikos mažinimas

Jei šeimoje diagnozuotas staigios aritminės mirties sindromas, svarbu pasitarti su gydytoju, ar verta tirti kitus giminaičius dėl šios genetinės mutacijos. Ankstyvas nustatymas leidžia apsisaugoti – pritaikyti gydymą arba prevencines procedūras.

Taip pat pravartu šeimoje žinoti, kaip atlikti gaivinimą ir turėti automatinį išorinį defibriliatorių namuose – taip padidėja galimybės padėti ištikus krizinei būklei.

Prognozė ir gyvenimas su šia liga

Staigios aritminės mirties sindromo baigtis labai priklauso nuo to, kada jis diagnozuojamas ir kokia yra sutrikimo rūšis. Tai nėra pagydoma, tačiau laiku pradėtas gydymas padeda išvengti tragiškų pasekmių. WPW sindromo atveju gydymas abliacija gali visiškai išspręsti problemą. Žmonės, gydomi dėl ilgo QT sindromo, retai miršta staiga, ypač jei aptinkama ligos forma, kurią galima efektyviai gydyti.

Apie trumpo QT sindromą žinoma mažai, nes pasaulyje registruota labai nedaug šios būklės atvejų. Daugeliui pacientų su ICD pavyksta išvengti netikėtos širdies mirties – prietaisas atkuria įprastą širdies ritmą ištikus aritmijai.

Vis dar vyksta klinikiniai tyrimai, ieškant naujų efektyvių būdų visoms šio sindromo formoms gydyti.

Kasdienė priežiūra

Jei gydytojas paskyrė nuolatinį gydymą – vaistus ar prietaisą – labai svarbu laikytis režimo ir nepraleisti dozės. Tai itin aktualu vaikams – vaistai skiriami pagal svorį, tad augant reikia atitinkamai koreguoti dozę, todėl gydytojo priežiūra turi būti nuolatinė.

Prieš pradedant naujus vaistus, būtina pasitarti su gydytoju arba vaistininku, nes kai kurios medžiagos gali sąveikauti su širdies ritmą veikiančiais preparatais ir padidinti pavojų, ypač sergant ilgo QT sindromu.

Kiekvienam turinčiam ICD svarbu suprasti, kaip jis veikia, reguliariai tikrintis šio prietaiso funkcijas ir žinoti, kokių kasdienių prietaisų ar procedūrų reikėtų vengti, kad išvengtumėte trikdžių.

Tėvai, kurių vaikai serga šiuo sindromu, turėtų pasitarti su gydytoju, ar širdies būklė leidžia sportuoti ar užsiimti aktyvia veikla.

Kada reikalinga gydytojo konsultacija?

Reguliarūs apsilankymai pas gydytoją būtini tiek suaugusiems, tiek vaikams – pastariesiems dėl nuolat besikeičiančios kūno masės reikia dažnesnių dozių korekcijų. Jei įdiegtas ICD, rekomenduojama konsultuotis bent du kartus per metus.