Ventrikulomegalija – tai būklė, kai vaisiaus galvos smegenų skysčio pripildytos ertmės (vadinamos skilveliais) būna didesnės nei įprastai. Šis padidėjimas atsiranda, kai smegenų skysčio (cerebrospinalinio skysčio, CSS) tekėjimas sutrinka – skystis ima kauptis, todėl skilveliai platėja bei išsiplečia. Paprastai šis skystis apsaugo smegenis ir nugaros smegenis, laisvai cirkuliuoja ir yra vėl pasisavinamas. Ventrikulomegalijos metu ši pusiausvyra sutrinka, o perteklinis skysčio kiekis lieka smegenų skilveliuose.
Diagnozavimas ir eiga
Dažniausiai ši būklė nustatoma atliekant prenatalinį ultragarsinį tyrimą nėštumo antrąjame ar trečiajame trimestre. Pastebėjus, kad skilveliai platesni nei įprasta, skiriama papildomų tyrimų – išsiaiškinti, kiek daug skysčio susikaupė ir ar yra papildomų pakitimų. Daugeliu atvejų būklė būna lengva, vaisiaus raida vyksta normaliai, o laikui bėgant skilvelių dydis gali sumažėti arba jų augimas sustoja.
Gali būti naudojama sąvoka hidrocefalija – ji apibūdina būklę, kai po gimimo nustatomas padidėjęs skilvelių dydis ir spaudimas galvos smegenyse dėl susikaupusio skysčio. Kai kalbame apie vaisių nėštumo metu, vartojama būtent ventrikulomegalijos sąvoka.
Paplitimas
Ventrikulomegalija pasitaiko maždaug 2 iš 1000 naujagimių. Dauguma atvejų būna lengvos formos ir nesukelia problemų gimstant.
Simptomai ir priežastys
Ventrikulomegalijos simptomai
Dažniausiai ventrikulomegalija neturi jokių aiškių simptomų – ji aptinkama ultragarsinio tyrimo metu nėštumo laikotarpiu. Naujagimiai, kuriems skilvelių padidėjimas nedidelis, paprastai jokių požymių nerodo.
Sunkesniais atvejais, jei susiformuoja hidrocefalija, kūdikiui po gimimo gali pasireikšti:
- Neįprastai didelė arba staiga auganti galvos apimtis
- Iškilusi viršugalvio minkštoji vieta (momenėlis)
- Akys žvelgia žemyn, sunku išlaikyti žvilgsnį aukštyn
- Padidėjęs mieguistumas arba dirglumas
- Pykina, gali vemti
- Maitinimosi sutrikimai
Kas sukelia ventrikulomegaliją?
Ši būklė dažniausiai atsiranda spontaniškai, nesusijusi su paveldimumu ar aplinkos veiksniais. Pagrindinės galimos priežastys:
- Blokada arba neatitikimas, trukdantis smegenų skysčiui laisvai tekėti ar būti pasisavinamam
- Vaisiaus smegenų vystymosi sutrikimai ar traumos
Ar tai paveldima?
Ventrikulomegalija nėra paveldima – ji dažniausiai išsivysto atsitiktinai, nepriklauso nuo tėvų genetikos.
Rizikos veiksniai
Nors dažniausiai priežastis nežinoma, didesnė rizika gali būti tuo atveju, kai yra papildomų nėštumo komplikacijų arba tam tikros būklės, tokios kaip:
- Nugaros smegenų išvarža (spina bifida)
- Nesusiformavusi smegenų jungtis (korpusinio kūno agenezė)
- Nėštumo metu perduotos infekcijos (pvz., sifilis, citomegalo virusas)
- Chromosomų pokyčiai (pvz., Dauno sindromas)
Galimos komplikacijos
Prognozė priklauso nuo to, kiek stipriai išvešėję skilveliai ir ar nėra kitų raidos anomalijų. Dažnai vos šiek tiek padidėjus skilveliams ir nesant papildomų pakitimų nėštumo metu, pasekmės būna minimalios.
Tačiau esant žymiam ar labai dideliam skilvelių išsiplėtimui, ypač kartu su kitomis įgimtomis patologijomis, komplikacijų rizika didėja. Kai kuriems kūdikiams gali išsivystyti neurologiniai arba raidos sutrikimai.
Diagnozė ir tyrimai
Pirmoji ventrikulomegalijos užuomina kyla rutininio vaisiaus anatomijos tyrimo metu (dažniausiai 18–22 nėštumo savaitę). Jei skilveliai platesni nei įprasta, specialistas gali paskirti papildomą magnetinio rezonanso tyrimą – ši moderni vizualizacijos priemonė padeda tiksliai įvertinti galvos smegenų sandarą ir nustatyti skilvelių dydį. Šis tyrimas yra visiškai saugus.
Nėštumo metu dažnai skiriama dažnesni ultragarsiniai tyrimai, kad galima būtų stebėti, ar skysčio kiekis keičiasi. Kartais atliekamas vaisiaus vandenų tyrimas (amniocentezė) – iš vaisiaus aplinkos paimamas nedidelis skysčio kiekis ir ištiriamas, ar nėra infekcijų (pvz., citomegalo viruso).
Gimus kūdikiui tyrimai kartojami – ultragarsu ar magnetiniu rezonansu tiriama galvos struktūra, siekiant nustatyti, ar formuojasi hidrocefalija bei ar reikia gydymo.
Ventrikulomegalijos laipsniai
- Lengva forma: skilvelių plotis nuo 10 iki 12 mm
- Vidutinė forma: 13–15 mm
- Sunki forma: daugiau nei 15 mm
Normaliu atveju vaisiaus skilvelių plotis yra mažesnis nei 10 mm (apie žirnio dydžio plotį).
Gydymas
Gydymas dažniausiai reikalingas tik tada, kai po gimimo nustatomi hidrocefalijos požymiai. Tuomet atliekamas papildomas kūdikio galvos tyrimas (ultragarsas ar magnetinis rezonansas), įvertinama skysčio kiekis.
Jei skysčio per daug ir jis kelia pavojų, gali būti taikoma chirurginė intervencija – dažniausiai tai šunto įvedimas. Tai lankstus vamzdelis, kuris iš smegenų nukreipia perteklinį skystį į kitą kūno vietą, dažniausiai pilvą (ventrikuloperitoninį šuntavimą).
Kai kuriais atvejais prireikia kitos operacijos – endoskopinės trečiosios ventrikulostomijos (ETV). Operacijos metu per momenėlį suformuojamas papildomas kelias skysčiui tekėti ir taip išvengiama kaupimosi skilveliuose.
Būklės raida ir prognozė
Kartais ventrikulomegalija sumažėja ar visiškai išnyksta dar nėštumo metu, todėl gydymas gali ir neprireikti. Daugeliu atvejų, kai skilvelių padidėjimas menkas, ilgalaikių padarinių nėra.
Jeigu kūdikiui po gimimo sumažėja skilvelių išsiplėtimas ir nesusidaro spaudimo smegenims, gydymo nereikia. Vaikai, kurių ventrikulomegalija buvo nežymi, dažniausiai vystosi be ilgalaikių sveikatos sutrikimų.
Jei susiformuoja hidrocefalija ar būklė stipri, atliekamas gydymas bei tolesnis stebėjimas. Vaikui gali reikėti specialistų priežiūros ir po operacijos stebėti smegenų spaudimą keletą metų.
Apie 90 % atvejų, kai vaisiui nustatoma nežymi ventrikulomegalija ir nėra kitų gretutinių ligų, ilgalaikių pasekmių neatsiranda.
Kasdienybė su ventrikulomegalija
Ventrikulomegalija dažniausiai neturi įtakos gimdymo būdui – jei kūdikio galvutė nėra labai išdidėjusi, galima gimdyti natūraliai. Cezario pjūvis gali būti rekomenduojamas, jeigu vaisiaus galva stipriai padidėjusi arba kartu pasireiškia kitos komplikacijos. Tokiais atvejais patariama rinktis ligoninę, kurioje yra naujagimių intensyvios terapijos galimybė – tai suteiks jūsų kūdikiui maksimalų saugumą.
Pati ventrikulomegalija nebūtinai reiškia, kad kūdikis turės Dauno sindromą, nors tarp išsiplėtusių skilvelių ir kromosominių pakitimų (tokių kaip Dauno sindromas) yra tam tikra sąsaja. Paprastas skilvelių padidėjimas nėra tiesioginis šios būklės rodiklis.
Klausimai, kuriuos galite užduoti gydytojui
- Kokie papildomi tyrimai man gali būti reikalingi?
- Ar dėl šios diagnozės reikia elgtis kitaip nei įprastai nėštumo metu?
- Ar yra gydymo galimybių?
- Ar mano kūdikiui gali pasireikšti raidos ar pažinimo sutrikimų?
- Ar po gimimo kūdikiui gali prireikti operacijos?
Prevencija
Ventrikulomegalijos išvengti neįmanoma – nėra specifinių priemonių, kurios galėtų apsaugoti nuo šios būklės.