Cholangiokarcinoma – tai retas, tačiau itin agresyvus piktybinis navikas, kuris prasideda tulžies latakuose. Tulžies latakai – siauri kanalai, per kuriuos tulžis iš kepenų ir tulžies pūslės patenka į plonąją žarną, padėdama skaidyti riebalus maiste. Ši onkologinė liga paprastai ilgą laiką neišduoda jokių simptomų, o diagnozuojama dažniausiai tada, kai jau būna pažengusi, todėl ją gydyti tampa sudėtinga.
Skirtingos cholangiokarcinomos rūšys
Ši liga gali išsivystyti skirtingose tulžies latakų vietose:
- Intrahepatinė cholangiokarcinoma. Ji formuojasi pačiose kepenyse, tulžies latakuose.
- Perihiliarinė (arba hilarinė) cholangiokarcinoma. Šis vėžys vystosi iškart už kepenų, toje vietoje, kur smulkūs tulžies latakai susilieja į bendrą hepato kanalą. Tai dažniausia ligos rūšis, dar vadinama Klatskino naviku.
- Distalinė cholangiokarcinoma. Ši vėžio forma kyla toliau nuo kepenų, latakuose arčiau plonosios žarnos.
Perihiliarinė ir distalinė cholangiokarcinoma taip pat vadinamos ekstrahepatinėmis, nes formuojasi už kepenų ribų.
Kaip dažnai pasitaiko cholangiokarcinoma?
Cholangiokarcinoma yra reta liga, dažniausiai diagnozuojama vyresniems nei 70 metų asmenims. Tam tikruose pasaulio regionuose ji fiksuojama dažniau nei kitur – pavyzdžiui, Pietryčių Azijoje šį vėžį sieja su lėtine infekcija, kurią sukelia parazitai, gyvenantys kepenyse.
Cholangiokarcinomos simptomai
Sergant cholangiokarcinoma, ankstyvų požymių įprastai nėra, nes vėžys dažniausiai pradeda ryškėti tik tuomet, kai navikas užblokuoja tulžies lataką. Dažnesni ligos simptomai:
- Pilvo skausmas
- Karščiavimas
- Bendras silpnumas, nuovargis
- Niežtinti oda
- Geltos požymiai (pageltusi oda, akių baltymai)
- Tamsus šlapimas
- Šviesios ar riebiu blizgesiu pasižyminčios išmatos
- Pykinimas, vėmimas
- Neaiškios kilmės svorio kritimas
Didėjant navikui, kai kurie žmonės ima jausti skausmą dešinėje pilvo pusėje po šonkauliais. Tačiau toks skausmas nėra būdingas tik šiai ligai – jį gali sukelti ir kitos būklės, todėl svarbu pasikonsultuoti su gydytoju.
Kas lemia cholangiokarcinomos išsivystymą?
Tikrosios priežastys, kodėl susiformuoja cholangiokarcinoma, vis dar nėra žinomos. Vis dėlto stebima, kad ilgai trunkantis uždegiminis procesas tulžies takuose (pvz., sergant tam tikromis lėtinėmis ligomis) gali padidinti riziką. Uždegimas lemia nuolatinius ląstelių DNR pokyčius, o tai gali paskatinti vėžio atsiradimą. Šie pakitimai dažniausiai būna įgyti per gyvenimą, ne paveldėti.
Kokie yra cholangiokarcinomos rizikos veiksniai?
- Tulžies ir kasos latakų sandūros struktūriniai pokyčiai
- Tulžies latakų akmenys ar įgimti cistiniai dariniai
- Lėtinės infekcijos dėl parazito (pvz., kinų kepenų siurbikės)
- Lėtinis opinis kolitas
- Kepenų cirozė
- Hepatito B arba C virusų infekcijos
- ŽIV infekcija
- Lėtinis žarnyno uždegimas
- Metabolinių sutrikimų sukelta nealkoholinė suriebėjusių kepenų liga
- Pirminis sklerozuojantis cholangitas
Kiti svarbūs rizikos veiksniai: piktnaudžiavimas alkoholiu, cukrinis diabetas, nutukimas, tabako vartojimas bei sąlytis su tam tikrais cheminiais junginiais pramonėje.
Tyrimai ir cholangiokarcinomos diagnostika
Ligos diagnostika remiasi simptomų įvertinimu, ligos istorijos analize ir fiziniu ištyrimu. Jei gydytojui kyla įtarimų dėl šio vėžio, atliekami įvairūs tyrimai:
- Kepenų funkcijos tyrimai. Nustatoma, ar kraujyje nėra padidėjusio kepenų fermentų kiekio, kas gali rodyti kepenų sutrikimus ar tulžies latako užsikimšimą.
- Navikinių žymenų tyrimai. Tiriama, ar kraujyje ar šlapime nėra specifinių navikų žymenų, tokių kaip CA 19-9 ar CEA, kurie gali būti padidėję sergant tulžies latakų vėžiu.
- Vaizdo tyrimai. Dažniausiai atliekama pilvo echoskopija, kompiuterinė tomografija (KT) ar magnetinio rezonanso tyrimas (MRT). Kartais prireikia specialių MRT metodų, kurie detaliai vaizduoja tulžies latakus.
- Endoskopiniai tyrimai. Specialiu lanksčiu aparatu su kamera per burną pasiekiama plonoji žarna ir detalizuojami tulžies latakai (atliekamas endoskopinis ultragarsas arba ERCP).
- Percutaniška transhepatinė cholangiografija. Šio tyrimo metu tulžies latakuose sušvirkščiamas kontrastinis skystis, kuris padeda rentgeno nuotraukose tiksliai įvertinti užsikimšimą ir, jei reikia, pašalinti kaupiasi tulžį.
Patvirtinus vėžio įtarimą, atliekama biopsija – paimamas audinio mėginys tolimesniam ištyrimui ir galutinei diagnozei.
Nustačius diagnozę, gali būti atlikti papildomi genetinių (biologinių) žymenų tyrimai, kurie padeda parinkti tikslines gydymo priemones. Navikuose gali būti aptikta svarbių genetinių pokyčių, kurie turi įtakos gydymo pasirinkimui.
Kaip nustatomas cholangiokarcinomos išplitimas?
Onkologai įvertina, kiek vėžys išplitęs organizme. Nuo ligos stadijos priklauso gydymo strategija ir tikėtina prognozė.
Stadijavimas vertina:
- Naviko dydį
- Ar liga išplitusi į kraujagysles, limfmazgius
- Ar apimtos kitos netoliese esančios organų sistemos (pvz., kepenys, tulžies pūslė)
- Ar yra išplitimas į tolimus organus (plaučius, kaulus, pilvo ertmę)
Ligos stadijos žymimos nuo 0 (karcinoma in situ – pirmieji pakitimai, dar nesusiformavęs tikras vėžys) iki 4 stadijos, kuri rodo jau plačiai išplitusį, kituose organuose aptinkamą pažeidimą.
Gydymo galimybės
Efektyviausias gydymo būdas – chirurginis naviko šalinimas, tačiau daugumai ligonių diagnozė nustatoma vėžio jau išplitus. Tokiais atvejais taikomi kiti, kompleksiniai gydymo metodai, kurie stabdo ligos progresavimą ar palengvina simptomus.
- Chirurgija. Šalinama dalis ar visi pažeisti tulžies latakai arba organai. Prireikus įstatomas stentas, kad būtų galima nutekėti tulžiai.
- Kepenų persodinimas. Kai kuriais atvejais, ankstyvoje perihiliarinės cholangiokarcinomos stadijoje, gali būti svarstoma kepenų transplantacija kaip gydymo būdas.
- Radioterapija. Švitinimu naikinamos naviko ląstelės ar mažinami navikai. Kartais tiesiai į naviko kraujagysles implantuojami mažyčiai spinduliuotės šaltiniai, kad būtų pasiektas efektyvesnis poveikis (taikoma TARE technologija).
- Chemoterapija. Skiriami vaistai, kurie žudo vėžines ląsteles ar lėtina jų augimą. Vaistai gali būti leidžiami į veną, per burną arba specialiomis pompomis į artimą naviką kraujagyslę (TAKE arba HAI metodai).
- Tikslinė terapija. Veikia specifinius baltymus ar molekules, kurios lemia naviko augimą.
- Imunoterapija. Ji padeda imunitetui atpažinti ir sunaikinti naviko ląsteles – atskleidžia signalus, kurie saugo vėžį nuo imuninės sistemos atakų.
- Klinikiniai tyrimai. Kartais, kai įprasti gydymo metodai nebepadeda, siūloma dalyvauti naujų gydymo būdų tyrimuose.
Kaip sumažinti riziką susirgti?
Visiškai išvengti šio vėžio neįmanoma, tačiau galima sumažinti tikimybę susirgti rūpinantis kepenų ir tulžies latakų sveikata:
- Vengti hepatito B, C ir ŽIV infekcijų
- Riboti alkoholio vartojimą
- Išlaikyti normalų kūno svorį
- Mesti rūkyti
Tai padeda sumažinti uždegimų ir lėtinių kepenų ligų tikimybę, kurios didina tulžies latakų vėžio riziką.
Prognozė ir išgyvenamumas
Liga paprastai nustatoma vėlyvose stadijose, todėl prognozė yra nepalanki: penkerių metų išgyvenamumas, kai vėžys neperžengęs tulžies latakų, siekia 18–23 proc., o jeigu išplitęs į kitus organus – sumažėja iki 2–3 proc. Vis dėlto, nauji gydymo būdai ir inovatyvios terapijos pastaraisiais metais jau leidžia pacientams gyventi ilgiau ir kokybiškiau nei anksčiau.
Kiekvieno asmens prognozė priklauso nuo naviko rūšies, išplitimo ir pasirinkto gydymo, todėl apie ligos eigą būtina aptarti su gydytoju.
Ar cholangiokarcinoma pagydoma?
Ankstyvose stadijose, kai liga dar nėra išplitusi, visiškas pasveikimas galimas chirurginiu būdu pašalinant visus pažeistus audinius. Kai kuriais atvejais galimas ir kepenų persodinimas. Tačiau didžioji dalis atvejų diagnozuojama jau išplitusiame etape, todėl chirurginis pašalinimas tampa nebeįmanomas, o gydymas skirtas ligos progresavimui pristabdyti ir simptomams valdyti.
Klausimai, kuriuos verta aptarti su gydytoju
- Kokio tipo cholangiokarcinomą turiu?
- Kokia yra ligos stadija?
- Kokie būtų patariami gydymo metodai?
- Ar reikalinga tikslių naviko žymenų ar genų tyrimų analizė?
- Ar verta dalyvauti klinikiniuose tyrimuose?
- Kokių gydymo poveikių galima tikėtis?
- Kaip pats galiu prisidėti prie efektyvesnio gydymo?
- Kokios yra ligos atsinaujinimo rizikos ateityje?
Klausdami galite geriau suprasti savo būklę, gydymo galimybes ir pasiruošti tolimesniam ligos valdymui.
