Pirmine šoninė sklerozė (PLS) – tai reta, lėtai progresuojanti nervų ir raumenų liga, pasireiškianti vis stiprėjančiu raumenų silpnumu bei standumu. Dažniausiai pirmieji simptomai atsiranda kojose, tačiau laikui bėgant jie išplinta ir į kitas kūno raumenų grupes.
Skirtingi PLS ir ALS požymiai
Nors ir PLS, ir amiotrofinė lateralinė sklerozė (ALS) priklauso nervų–raumenų ligų grupei, jų eigai ir simptomams būdingi svarbūs skirtumai:
- PLS pažeidžia tik vadinamuosius viršutinius judamojo nervo neuronus smegenyse, tuo tarpu ALS apima tiek viršutinius, tiek apatinius nervų ląsteles.
- PLS simptomai progresuoja lėtai – ligos eiga gali trukti metų metus, o ALS dažniausiai vystosi greičiau.
- PLS atvejų pasitaiko rečiau nei ALS.
- PLS dažniausiai sukelia raumenų standumą, silpnumą ir traukulius, tuo tarpu ALS būdingas ryškus raumenų nykimas.
Pradinėje stadijoje šių ligų požymiai gali būti labai panašūs, todėl ankstyvoje ligos eigoje diagnozė gali keistis – reikia daugelio metų stebėjimo, kad būtų galima tiksliai nustatyti PLS.
PLS simptomai
Ši liga vystosi iš lėto, o požymiai paprastai stiprėja per daugelį metų. Pradžioje dažniausiai pastebimi:
- Kojų raumenų standumas ir silpnumas
- Judėjimo ir pusiausvyros problemos
- Raumenų spazmai ar skausmingi traukuliai
Progresuojant ligai, simptomai gali pasireikšti ir rankose, pirštuose, rankų raumenyse ar net kakle ir juosmenyje. Gali būti sunku valdyti šlapimo pūslę, pasireikšti nugaros ir kaklo skausmai, retais atvejais – kalbos ar rijimo sunkumai dėl liežuvio raumenų pažeidimų.
Kas lemia PLS?
Kodėl ši liga išsivysto, lieka neaišku. Dažniausiai ją sukeliančių priežasčių nenustatyta. Vaikams ir paaugliams pasireiškianti labai reta PLS forma gali būti nulemta DNR pakitimų atsiradusių pastojimo metu.
Kaip PLS veikia organizmą?
PLS – tai nervų sistemos liga, kuri paveikia smegenų motorinius neuronus, atsakingus už judesių valdymą. Sveiko žmogaus organizme impulsai iš smegenų nervų skaidulomis perduodami į stuburą ir pasiekia raumenis, paskatindami juos judėti. PLS atveju šios viršutinės nervų ląstelės lėtai žūva, todėl raumenys negauna tinkamų signalų ir ima silpti bei stingti.
Ar PLS gali būti paveldima?
Ši liga paprastai nėra paveldima, tad dažniausiai pasireiškia atsitiktinai – šeiminė ligos istorija nėra būdinga.
Rizikos veiksniai ir galimos komplikacijos
Nors PLS išsivystyti gali kiekvienam, ji dažniau nustatoma vyrams ir vidutiniškai diagnozuojama apie 50-uosius gyvenimo metus. Tačiau susirgti gali ir jaunesni, net vaikai. Ilgainiui dėl silpnėjančių raumenų žmonės gali sunkiai vaikščioti be pagalbinių priemonių, dažnėja griūčių ir traumų rizika.
Kaip nustatoma PLS?
Ligos diagnozei nustatyti atliekama išsami neurologinė apžiūra, įvertinami simptomai bei atliekami papildomi tyrimai, padedantys atmesti kitas, išoriškai panašias ligas (pavyzdžiui, ALS ar išsėtinę sklerozę). Dažniausiai naudojami:
- Kraujo tyrimai
- Elektrofiziologiniai tyrimai (nervų laidumo ir raumenų elektrinės veiklos tyrimai)
- Magnetinio rezonanso tomografija (MRT) galvos ir stuburo sričiai
- Smegenų skysčio (CSF) tyrimas po lumbalinės punkcijos
Gydymo galimybės
PLS gydymo būdų, leidžiančių visiškai išgydyti ligą, šiuo metu nėra. Tačiau galima kontroliuoti simptomus ir pagerinti kasdienę gyvenimo kokybę:
- Vaistai, sumažinantys raumenų standumą ir spazmus
- Kineziterapija, stiprinanti raumenis, palaikanti jų lankstumą bei judrumą
- Ergoterapijos ir specialios pagalbinės priemonės – lazdelės, vaikštynės, vežimėliai, padedantys išsaugoti savarankiškumą
- Kalbos terapija ir specialūs prietaisai, padedantys bendrauti kalbos sunkumų atveju
Dažniausiai naudojami vaistai:
- Baclofenas, tizanidinas – mažina raumenų standumą
- Kvininas – slopina raumenų traukulius
- Diazepamas – atpalaiduoja raumenis
Ar galima užkirsti kelią PLS?
Šios ligos prevencijos priemonių nėra, nes ligos priežastys nėra aiškios.
Ligos eiga ir prognozė
PLS nėra išgydoma, bet ši liga tiesiogiai neįtakoja gyvenimo trukmės. Žmonės, sergantys PLS, dažniausiai gyvena tiek pat, kiek ir nesergantys šia liga.
Ligos progresavimas vyksta individualiai – vieniems simptomai vystosi lėčiau, kitiems – spartesniu tempu. Jų stiprėjimas paprastai tęsiasi dešimtmečius. Staigus savijautos pablogėjimas reikalauja nedelsiant pasitarti su gydytoju.
Simptomus malšinantys vaistai ir pagalbinės priemonės (lazdelės, vaikštynės) leidžia judėti saugiau ir lengviau tvarkytis kasdien.
Kada būtina kreiptis į medikus?
Pastebėjus progresuojantį raumenų silpnumą ar standumą, patartina kreiptis į specialistą. Jei jau nustatyta PLS ir vartojate medikamentus, atsiradus naujiems simptomams ar nepageidaujamoms reakcijoms, būtina apie tai informuoti savo gydytoją.
Patyrus kritimą ar traumą, kai gresia galimi sužalojimai, svarbu kuo skubiau kreiptis į gydymo įstaigą.
Klausimai gydytojui
- Kokios gydymo priemonės padės kontroliuoti mano simptomus?
- Kaip pastebėsiu, jei liga pradeda progresuoti?
- Kokie fiziniai pratimai tiktų stiprinti raumenims?
- Ar jau reikėtų pradėti naudotis lazdele, vaikštyne ar vežimėliu?
