Pirminė progresuojanti išsėtinė sklerozė: kas tai?
Bendras vaizdas
Pirminė progresuojanti išsėtinė sklerozė (PPMS) yra viena iš išsėtinės sklerozės (IS) rūšių – ją apibūdina tai, kad simptomai nuolat lėtai sunkėja. Skirtingai nei labiau paplitusi recidyvuojanti-remituojanti išsėtinė sklerozė (RRMS), kurios metu simptomai kartais sustiprėja ir vėl pagerėja, PPMS atveju simptomų paūmėjimai būna retos. Paprastai pacientai susiduria su nuolat lėtai progresuojančiais negalavimais be aiškių pagerėjimo periodų.
Verta žinoti, kad kai kuriems asmenims, kuriems anksčiau buvo nustatyta RRMS, liga gali virsti antrine progresuojančia išsėtine skleroze (SPMS). Abi šios progresuojančios formos – PPMS ir SPMS – dažnai minimos drauge kaip progresuojančios IS formos, nes jų eiga ir simptomai panašūs: daugėja nervų ląstelių pažeidimų ir nyksta jų funkcijos.
PPMS atveju vystosi uždegiminiai ir neurodegeneraciniai procesai – smegenų bei nervų sistemos ląstelės praranda gebėjimą tinkamai veikti. Tai viena retesnių IS formų, sudaranti apie 10 % visų atvejų.
PPMS simptomai
Iš pradžių pirminės progresuojančios išsėtinės sklerozės požymiai dažnai būna neryškūs, tačiau laikui bėgant jie vis stiprėja. Svarbiausias ligos bruožas yra laipsniška, kasmet vis labiau stiprėjanti negalia. Galimi šie simptomai:
- Regėjimo pokyčiai.
- Dilgčiojimas arba tirpimas kūne.
- Spaudimo ar veržimo jausmas krūtinės arba pilvo srityje.
- Nuolatinis nuovargis.
- Sunkumas šlapintis arba dažnas poreikis skubiai tai padaryti.
- Šoko pojūtis nugara, rankomis arba kojomis, kai lenkiate kaklą į priekį.
- Eisenos sunkumai.
- Raumenų standumas arba silpnumas.
- Atminties arba dėmesio sutrikimai, sunkesnis susikaupimas.
Kiekvieno asmens ligos eiga yra individuali – kai kuriems simptomai ryškėja metų bėgyje, kitų atveju tam reikia mažiau laiko. Kartais gali nebūti staigių paūmėjimų, tačiau nuolatinis blogėjimas būdingas visiems PPMS atvejams.
Ligos priežastys
Mokslininkai vis dar ieško tikslios išsėtinės sklerozės kilmės priežasčių. Dažniausiai įtariama, kad tam tikri paveldimi genetiniai veiksniai daro žmogų labiau linkusį sirgti autoimuninėmis ligomis, tačiau šeiminės ligos rizika išlieka gana nedidelė.
Didesnę reikšmę gali turėti aplinkos veiksniai, pavyzdžiui, kontaktas su tam tikrais virusais ar bakterijomis. Sergant IS, imuninė sistema klaidingai pradeda atakuoti sveikus centrinės nervų sistemos audinius – dėl to ir vystosi progresuojantys simptomai.
Galimos komplikacijos
PPMS simptomai ilgainiui gali lemti papildomų sveikatos problemų, tokių kaip:
- Padidėjęs raumenų tonusas, spazmai.
- Regėjimo praradimas ar silpnėjimas.
- Nefunkcionalus šlapimo pūslės valdymas.
- Seksualinės funkcijos sutrikimai.
- Atminties pablogėjimas.
- Nuotaikos svyravimai ar depresija.
Kaip nustatoma ši liga?
Specifinio vieno testo, nustatančio PPMS, nėra. Diagnozė dažnai remiasi išsamia apžiūra, pokalbiu apie jūsų sveikatos istoriją, o prireikus – papildomais tyrimais:
- Magnetinio rezonanso tyrimas (MRT), kuris padeda įvertinti smegenų ir nugaros smegenų pažeidimus.
- Stuburo punkcija – ieškoma uždegimo požymių ar būdingų baltymų stuburo skystyje.
- Kraujotyrimai, siekiant atmesti kitas galimas ligas.
- Optinės koherentinės tomografijos (OCT) tyrimas leidžia apžiūrėti tinklainės nervus, įvertinti galimą pažeidimą.
Pirminė progresuojanti išsėtinė sklerozė dažniausiai diagnozuojama sulaukus 40–50 metų, tačiau pasitaiko ir jaunesnių ar vyresnių pacientų.
Gydymo galimybės
PPMS gydymas gali būti dvejopas: ligos eigą modifikuojančios terapijos arba simptomų valdymas.
Viena iš veiksmingų gydymo priemonių yra okrelizumabas – šis vaistas gali sulėtinti simptomų progresavimą tiek PPMS, tiek kitų IS tipų atveju. Taip pat dažnai skiriami ir kitokie vaistai, padedantys mažinti konkrečius negalavimus, pavyzdžiui, geresniam šlapimo kontrolės ar fizinės būklės palaikymui. Taip pat praverčia kineziterapija raumenų stiprinimui ar kasdienių funkcijų palaikymui.
Kiekvienam pacientui gydymo planas sudaromas individualiai, atsižvelgiant į esamus simptomus ir jų sunkumą.
Kol kas priemonių, galinčių visiškai pagydyti šią ligą, nėra, tačiau mokslininkai intensyviai ieško naujų gydymo būdų, nuolat vyksta pažanga terapijos srityje.
Ar galima išvengti šios ligos?
Nėra jokių būdų, kurie leistų visiškai apsisaugoti nuo išsėtinės sklerozės. Svarbiausia yra laikytis skirto gydymo ir stengtis išvengti aplinkos veiksnių, galinčių sukelti paūmėjimus.
Gyvenimas su PPMS
Ligos eiga dažnai pareikalauja tam tikrų pokyčių kasdienybėje – reikės prisitaikyti prie vis prastėjančių judėjimo ar kitų funkcijų. Jei judėti darosi vis sunkiau, verta pasitarti su medikais dėl pagalbinių priemonių, pavyzdžiui, vežimėlio ar vaikštynės. Svarbu rūpintis saugumu ir prevenciškai imtis priemonių, kad išvengtumėte traumų ar griuvimų.
Ilgalaikė lėtinė liga paliečia ne tik fizinę, bet ir emocinę sveikatą. Daugelis žmonių stiprybės randa kalbėdami su psichikos sveikatos specialistais ar artimaisiais – svarbu nebijoti ieškoti pagalbos.
Gyvenimo trukmė ir ateitis
Ši IS forma dažniausiai gyvenimo trukmės nepaveikia. Progresavimas kiekvienu atveju vyksta labai skirtingai – vieniems simptomai gali blogėti lėtai per daugelį metų, kiti jaučia ryškius pokyčius per trumpesnį laiką. Pastebėję naujus ar besistiprinančius simptomus, kreipkitės į savo gydytoją.
Kada būtina pasitarti su medikais?
Būtina susisiekti su specialistu, jei simptomai pradeda ryškiai trikdyti kasdienybę ar jei išsivysto nauji negalavimai: paralyžius, nuolatinis skausmas, tirpimas rankose ar kojose. Kiekvienam sergančiajam reikalinga profesionali priežiūra, o ypač tuomet, kai dėl pasunkėjusios pusiausvyros kyla griuvimo grėsmė ar patiriama trauma.
Klausimai, kuriuos verta aptarti su gydytoju
- Ar mano atvejis atitinka PPMS ar kitą išsėtinės sklerozės formą?
- Kokie simptomų valdymo būdai galimi mano situacijoje?
- Ar naudinga fizinė ar ergoterapija?
- Kada prireiktų judėjimo pagalbinių priemonių?











