Pirminė sklerozuojanti cholangitas – reta, tačiau rimta tulžies latakų liga, kuri vystosi pamažu ir ilgainiui gali sukelti sunkius kepenų pažeidimus. Ši liga veikia tulžies latakus – kanalus, per kuriuos tulžis iš kepenų patenka į virškinimo sistemą. Dėl lėtinio uždegimo šie latakai pradeda randėti ir siaurėti, o susikaupusi tulžis ima grįžti atgal į kepenis ir jas žaloti. Daugeliu atvejų liga prasideda nepastebimai, tačiau laikui bėgant rimtų komplikacijų išvengti tampa vis sunkiau.
Kas yra pirminė sklerozuojanti cholangitas?
Pirminė sklerozuojanti cholangitas (PSCh) yra lėtinė tulžies latakų liga, kuriai būdingas uždegimas ir progresuojantis latakų randėjimas. Šis procesas trikdo normalų tulžies tekėjimą: siaurėjant latakams, tulžis užsilaiko kepenyse, kaupiasi ir pradeda žaloti kepenų audinį. Liga vystosi ilgai, dažnai keliolika metų, kol pasireiškia aiškūs simptomai ar rimtos komplikacijos, tokios kaip kepenų cirozė ar net kepenų nepakankamumas.
Kaip PSCh skiriasi nuo kitų panašių ligų?
Sklerozuojanti cholangitas gali būti tiek pirminė, tiek antrinė. Pirminė forma reiškia, kad uždegimas ir randėjimas išsivysto be aiškios išorinės priežasties. Tuo tarpu antrinė forma atsiranda dėl kitų veiksnių, pavyzdžiui, traumų, infekcijų, tulžies akmenų ar cheminių medžiagų poveikio.
- Pirminė tulžies latakų cirozė (šiuo metu vadinama pirminiu tulžies cholangitu) veikia tik kepenų viduje esančius latakus, o PSCh gali paveikti tiek kepenų viduje, tiek išorėje esančius latakus.
- Pirminis tulžies cholangitas daug dažnesnis moterims, o PSCh dažniausiai pasireiškia vyrams.
- Dažnai PSCh sergantys asmenys turi ir uždegiminių žarnyno ligų, ypač opinį kolitą.
- PSCh sergantiems rizika susirgti tam tikros rūšies vėžiniais susirgimais, pvz., tulžies latakų vėžiu, yra didesnė.
- Pirminiam tulžies cholangitui lėtinti taikomas vaistas ursodeoksicholio rūgštis, tuo tarpu PSCh šiuo metu efektyvių medikamentinių priemonių nėra.
Kas dažniausiai serga šia liga?
PSCh yra retas susirgimas – pasaulyje ja serga apie 1 iš 10 000 asmenų. Dažniausiai diagnozuojama vidutinio amžiaus (apie 40 metų) žmonėms, vyrams – du kartus dažniau nei moterims. Net 80 % ligonių kartu serga ir uždegiminėmis žarnyno ligomis, pavyzdžiui, opiniu kolitu. Pastebima polinkio paveldimumas – sergančiųjų šeimose ši liga diagnozuojama dažniau.
Kaip vystosi pirminė sklerozuojanti cholangitas?
Manoma, kad šią ligą lemia kompleksiniai veiksniai. Svarbų vaidmenį turi genetika, aplinkos įtaka bei imuninės sistemos veikla. Dauguma mokslininkų PSCh priskiria autoimuninėms ligoms, kai organizmo imuninė sistema klaidingai ima atakuoti sveikus savo audinius, šiuo atveju – tulžies latakus. Tai sukelia nuolatinį uždegimą ir jose vystosi randėjimas.
- Liga dažnai lydi kitas autoimunines būkles: uždegimines žarnyno ligas, celiakiją, skydliaukės veiklos sutrikimus, 1 tipo diabetą, autoimuninį hepatitą ar autoimuninį pankreatitą.
- Aplinkos veiksniai, pavyzdžiui, toksinų poveikis, kai kuriais atvejais gali sukelti imuninę reakciją rizikos grupėms priklausantiems žmonėms.
Pirminės sklerozuojančios cholangito simptomai
Ligai progresuojant, simptomai keičiasi. Daugiau nei pusė žmonių diagnozės metu dar nejaučia jokių nusiskundimų – liga išaiškėja atsitiktinai, atliekant rutininius kraujo ar vaizdinius tyrimus. Pradiniai požymiai dažnai būna neryškūs:
- Bendras nuovargis
- Maudimas ar diskomfortas viršutinėje dešinėje pilvo pusėje
- Niežulys odoje
Kai liga paūmėja, gali atsirasti papildomų simptomų:
- Pilvo pūtimas ar patinimas
- Padidėjusios kepenys ar blužnis
- Odos ir akių pageltimas (gelta)
- Netyčinis svorio kritimas
- Kūno temperatūros pakilimas, karščiavimas
Ligos komplikacijos
PsCh progresuoja lėtai, tačiau nuolatinis tulžies latakų siaurėjimas ir randėjimas galiausiai sutrikdo svarbiausias jų funkcijas.
Medžiagų apykaitos sutrikimai
Smarkiai susiaurėjus tulžies latakams, tulžis nebepatenka į žarnyną, todėl blogėja riebalų ir riebaluose tirpių vitaminų (A, D, E, K) pasisavinimas. Tai gali sukelti keletą papildomų problemų:
- Riebalų gausios išmatos (steatorėja) ir viduriavimas
- Maistinių medžiagų trūkumas, mitybos nepakankamumas
- Kraujavimo ir mėlynių formavimosi rizika dėl vitamino K stygiaus
- Kaulų minkštėjimas ar net osteoporozė dėl vitamino D trūkumo
- Blogėjantis matymas prietemoje
Portinė hipertenzija
Kepenų cirozei progresuojant, lėtėja kraujo tekėjimas per kepenis, didėja slėgis vartų venoje. Padidėja kitų venų (stemplės, pilvo srityje) išsiplėtimo ir plyšimo rizika, o tai sukelia vidinį kraujavimą.
Infekcijos
Dėl užsikimšusių tulžies latakų dažnai kyla infekcijos, pasireiškiančios pilvo skausmais, kūno temperatūros pakilimu, kraujo užkrėtimu (sepsiu).
Vėžys
Ilgai trunkanti liga žymiai padidina kai kurių vėžio formų riziką:
- Tulžies latakų vėžys (cholangiokarcinoma)
- Tulžies pūslės vėžys
- Kepenų vėžys
- Pastaruoju atveju, kai kartu sergama uždegiminėmis žarnyno ligomis – ir storosios žarnos vėžys
Kaip diagnozuojama ši liga?
Pirminė sklerozuojanti cholangitas dažnai aptinkama atsitiktinai, tiriant kitus sveikatos sutrikimus. Apie pusė pacientų jokių akivaizdžių simptomų iš pradžių neturi. Pažeidimai gali būti pastebėti kraujo tyrimuose arba vaizdiniuose tyrimuose:
- Kraujo rodikliai (pvz., šarminės fosfatazės padidėjimas, autoimuninių antikūnų buvimas) rodo galimą latakų uždegimą ar kepenų pažeidimą.
- Vaizdiniai tyrimai (pavyzdžiui, tulžies latakų magnetinio rezonanso cholangiopankreatografija – MRCP) leidžia matyti būdingus tulžies latakų pakitimus.
- Uždegimo požymiai kartu su specifiniais vaizdiniais radiniais leidžia nustatyti ligos diagnozę.
Kaip gydoma pirminė sklerozuojanti cholangitas?
Šiuo metu nėra gydymo, kuris sustabdytų ar sulėtintų ligos progresavimą. Gydymas skirtas kontroliuoti simptomus ir komplikacijas:
- Vaistai, padedantys sumažinti odos niežulį
- Vitaminų bei maisto papildų vartojimas esant trūkumui
- Antibiotikai infekcijoms gydyti
Siekiant pagerinti kepenų ir tulžies latakų veiklą, atliekamos intervencinės procedūros. Dažnai pasitelkiama ERCP (endoskopinė retrogradinė cholangiopankreatografija) – specialiu endoskopu pasiekiami ir praplėčiami susiaurėję latakai, gali būti įstatomi stentai. Jei šis būdas nepavyksta, taikoma punkcinė procedūra – pralaidumas atkuriamas per odą.
Tokios priemonės leidžia laikinai pagerinti būklę, tačiau daugeliu atvejų po 10–20 metų išsivysto kepenų nepakankamumas ir būtina kepenų transplantacija. Pacientai periodiškai tiriami, kad laiku būtų paskirtas būtinas gydymas ar operacija.
Gyvenimo trukmė ir ligos prognozė
Po diagnozės nustatymo vidutinė gyvenimo trukmė dažniausiai siekia 10–20 metų. Sėkminga kepenų transplantacija gali ženkliai pagerinti gyvenimo kokybę, nors maždaug penktadaliui žmonių liga atsinaujina ir po operacijos – tokiu atveju naujoji kepenys gali pradėti nebefunkcionuoti ir prognozė tampa nepalanki.
Didesnę įtaką prognozei daro vėžio vystymasis. Jei dėl komplikacijų išsivysto vėžys, transplantacijos galimybės ženkliai sumažėja ir gyvenimo trukmė taip pat trumpėja.
Kaip gyventi su šia diagnoze?
Nors pagrindinis gydymas šiuo metu nėra prieinamas, gyvenimo būdo pokyčiai gali padėti palaikyti geresnę savijautą ir lėtinti galimas komplikacijas. Svarbu:
- Vengti alkoholio
- Rinktis kuo natūralesnį, mažai perdirbtą maistą
- Rūpintis emocine ir psichologine sveikata, vengti streso
- Gerai išsimiegoti
- Reguliariai, kad ir saikingai, judėti
Tinkama gyvensena padeda palaikyti energijos lygį ir prisideda prie kepenų apsaugos ilgesnėje perspektyvoje.
